Синдром вазопатии. Клиника. Диагностика

Вазопатии – это геморрагические диатезы, при которых причиной повышенной кровоточивости являются увеличенная проницаемость, а также органические повреждения стенки сосудов. К такой патологии относится болезнь Шенлейн – Геноха, или анафилактическая пурпура. Этиология данного заболевания до сих пор не выяснена окончательно. Считается, что не последнюю роль играют острые и хронические инфекции, особенно стрептококковой и стафилококковой природы, а также микобактерии туберкулеза, вирусы и сальмонеллы. Установлено, что многие микробы способны производить гиалуронидазу – вещество, разрушающее гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота содержится в «цементном» составе сосудов. Понижение ее уровня закономерно приводит к повышению проницаемости кровеносных сосудов, их ломкости и как следствие – к геморрагиям. Гиперэргическая реакция на начальных этапах выражается в развитии множественных мелких очагов микротромбоваскулита с поражением стенок капилляров, венул и артериол. Такие явления происходят иногда при воздействии на организм ряда токсико аллергических факторов (лекарственные аллергии, пищевые и т. д.), когда клетки эндотелия сосудов подвержены патологическому влиянию иммунных антител.

В результате отмечаются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы кровеносных сосудов, обусловливая диапедез эритроцитов в окружающие ткани. Причинами геморрагического васкулита являются банальное переохлаждение или чрезмерная инсоляция.

Дети болеют значительно чаще, чем взрослые. Различают несколько клинических форм:

1) кожная форма проявляется изменениями на коже нижних конечностей, верхних конечностей, ягодицах, пояснице, груди, лице и шее в виде эритематозных пятен и узелков величиной 2 – 5 мм, сопровождающихся зудом. При надавливании сыпь становится бледной. Уртикарные и петехиальные элементы встречаются реже. Кожная форма геморрагического васкулита Шенлейн – Геноха протекает в большинстве случаев благоприятно. Кожные поражения, как правило, симметричные, за счет дальнейших «подсыпаний» могут быть полиморфными. Сыпь обычно не «цветет», располагается преимущественно вокруг суставов на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Типичным признаком является волнообразность «подсыпаний». Могут возникнуть явления отечности кистей, голеней, стоп, лица, век;

2) абдоминальная (брюшная) форма протекает более тяжело и характеризуется внезапными схваткообразными сильными болями вокруг пупка, сопровождающимися тошнотой, рвотой, стулом черного дегтеобразного цвета (мелена), тахикардией.

Иногда боли локализуются в области эпигастрия (подложечной) и носят приступообразный и рецидивирующий характер. Боли обусловлены кровоизлияниями в желудок, кишечник, брыжейку, брюшину. Дифференциальная диагностика проводится с такими патологиями, как прободение язвы кишечника, аппендицит, кишечная непроходимость. При рентгеноскопии выявляется снижение активности перистальтики кишечника, его сегментарные сужения. Необходимо помнить об опасности в отношении перфорации кишок и перитонита. В лабораторных анализах обнаруживают скрытую кровь в кале (положительная реакция Грегерсена);

3) суставная форма. Наблюдаются поражения преимущественно крупных суставов (голеностопных, коленных, локтевых) в виде болезненной припухлости с покраснением кожи и уртикарно геморрагическими высыпаниями. Изменения несимметричные. Артриты не вызывают каких либо стойких суставных деформаций;

4) почечная форма проявляется в виде сегментарного, очагового или диффузного гломерулонефрита с появлением временной альбуминемии и микрогематурии. Течение может быть часто затяжным и тяжелым. Нередко сочетается с абдоминальной формой геморрагического васкулита;

5) поражения со стороны центральной нервной системы и сердечно сосудистой (встречаются крайне редко).

Разновидностью кожной формы болезни Шенлейн – Геноха является так называемая пурпура Зейдльмайера и некротическая пурпура Шелдона, характеризующиеся высокой температурой, рвотой, поносом, коллапсом, судорогами и некрозом подлежащих мягких тканей.

При капилляротоксизе каких либо особенностей в лабораторных анализах не наблюдается.

Время кровотечения и свертывания, ретракция сгустка и количество тромбоцитов в норме. В редких случаях может иметь место гипохромная, гиперрегенераторная анемия, при тяжелых формах васкулита – нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия.

В целях терапии на первом месте стоят мероприятия по укреплению сосудистой стенки, которые обязательно должны быть комплексными. Специфического лечения не существует, главным образом оно носит симптоматический характер. Преж де всего, необходимо устранение патологического фактора, если таковой определен (пищевая интоксикация, инфекция и т. д.), в связи с этим обязателен тщательный анализ собранного анамнеза. Если это пурпура аллергологического генеза, рекомендуется соблюдение строгой диеты с исключением пищевых факторов, с ограничением поваренной соли, экстрактивных веществ, животных белков, либераторов гистамина. Полезны кисломолочные продукты. В первые 2 – 3 дня можно назначить лечение голодом, очистительные клизмы. Режим лучше всего постельный в течение 2 – 3 недель, затем его постепенно расширяют.

Положительный эффект достигается путем назначения энтеросорбентов, полипефана, активированного угля в случаях легкой формы болезни Шенлейн – Геноха. Также показаны витамин С 1,5 – 2 г в сутки, кальция глюконат 0,5 г 3 раза в день, антигистаминные препараты, фитотерапия. В течение 10 – 20 дней целесообразно применение небольших доз гепарина (2500 ЕД 2 – 3 раза в день подкожно).

Гепарин представляет собой кислый мукополисахарид, состоящий из остатков глюкуроновой кислоты. Относится к антикоагулянтам прямого действия. Выпускается в виде натриевой соли для медицинского применения. Это белый порошок с желтоватым оттенком, растворим в воде и изотоническом растворе хлорида натрия. Активность гепарина определяют по его способности увеличивать время свертываемости крови. Гепарин вырабатывается в организме человека и животных тучными клетками. Гепарин непосредственно влияет на факторы свертывания (II, VII, IX, X, XI, XII), блокирует синтез тромбина, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Этот препарат способен угнетать гиалуронидазу, улучшать коронарный кровоток и т. д.

При бурном течении кожного, абдоминального, суставного синдромов показано сочетанное применение гепарина и преднизолона под контролем свертываемости крови (гепарин в дозе до 300 Ед/кг в сутки + преднизолон 1 мг/кг). Во избежание образования тромбов гепарин ни в коем случае нельзя вводить 2 – 3 раза в день, отмена гепарина также должна быть постепенной за счет снижения дозы, а не уменьшения инъекций. Больным с тяжелыми проявлениями данного геморрагического васкулита показан курс плазмафереза со свежезамороженной плазмой и гемосорбции. С осторожностью рекомендуется применение иммунодепрессантов (циклофосфамид, азатиоприн) в сочетании с гепарином и глюкокортикоидами.

При выраженном болевом синдроме в суставах можно назначать аналоги, ибупрофен, но также с большой осторожностью, так как все нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) обладают в той или иной степени антикоагуляционными свойствами.

Прогноз заболевания в общем и целом благоприятный, особенно если нет осложнений со стороны центральной нервной системы. Дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра в течение пяти лет. Медицинские профилактические прививки должны быть отсрочены на два года. Плановой терапии не предусматривается.

К наследственным вазопатиям относятся:
1) болезнь Рондю – Ослера;
2) ангиоматоз сетчатки – синдром Гиппеля – Линдау;
3) синдром гиперэластичной кожи – синдром Элерса – Данлоса;
4) гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и анемией – синдром Казабаха – Мерритта;
5) телеэктазии кожи с атаксией – синдром Луи Барр;
6) синдром Гренбланда – Странберга;
7) семейный геморрагический гломангиоматоз;
8) синдром leptomeningitis haemorragica.