Основные синдромы при заболеваниях почек
- нефротический синдром
- нефритический синдром
- синдром почечной артериальной гипертензии
- синдром почечной эклампсии
- синдром почечной недостаточности (острой и хронической)
Нефротический синдром
- это клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками до анасарки, а лабораторно — протеинурией более 3,0 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией.
Этиология
I. Первичный НС – на фоне первичных заболеваний почек (поражаются только почки):
1) Гломерулонефрит (острый и хронический).
2) Первичный амилоидоз.
З) Липоидный нефроз (чаще у детей)
4) Опухоль почки (гипернефрома).
I I. Вторичный НС – на фоне других заболеваний происходит вторичное поражение почек:
1) Инфекционная группа:
- сифилис;
- малярия;
- туберкулез;
- лейшманиоз;
- септический эндокардит;
- хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких, костей;
|
|
- ревматизм;
- аортит;
- вирусный гепатит;
- геморрагическая лихорадка.
2) Группа неинфекционных заболеваний:
- системная красная волчанка:
- ревматоидный артрит;
- узелковый периартериит;
- синдром Гудпасчера;
- геморрагический васкулит;
- неспецифический язвенный колит;
- сахарный диабет;
- опухоли внепочечной локализации;
- тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены
- периодическая болезнь;
- лекарственная болезнь,
- аллергические заболевания типа поллинозов или пищевой идиосинкразии;
- болезни крови (лимфома, лимфогранулематоз и др.);
-- нефропатия отторжения трансплантата;
-- нефропатия беременных;
-- диффузный токсический зоб.
Патогенез.
Основная роль в патогенезе отводится иммунным механизмам.
Источниками инфекции могут являться:
· экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные и др.
· эндогенные факторы: денатурированные белки, белки опухолевого генеза, тиреоглобулин.
В ответ на указанные Ag продуцируются At, которыми является Ig M. Образующиеся иммунные комплексы депонируются на базальной мембране микрососудов различных органов, в т.ч. и базальной мембране клубочков почек, вызывая её повреждение, что приводит к резкому повышению проницаемости для плазматических белков.
Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС — массивной протеинурии — является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. При избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы не в состоянии реабсорбировать весь белок. Это ведёт к тяжёлой дистрофии эпителия канальцев. Просветы канальцев облитерируются гиалиновыми, эпителиальными и др. цилиндрами, что вызывает их кистозное расширение и атрофию, следствием которой является массивная протеинурия.
|
|
Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный характер протеинурии.
Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии.
Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.
Протеинурия обусловливает гипопротеинемию, диспротеинемию и отёки.
Гипопротеинемия объясняется превышением скорости потери альбуминов с мочой над интенсивностью их синтеза.
Диспротеинемия определяется снижением уровня альбуминов и повышением уровня глобулинов, преимущественно а2- и бетта-глобулинов.
Гипоальбуминемия стимулирует образование в печени липопротеидов (ЛП). Общий уровень липидов, холестерина, фосфолипидов в плазме постоянно увеличивается и пропорционален уровню гипоальбуминемии.
Гиперлипидемия, кроме того, возникает в результате угнетения липолитической активности плазмы крови вследствие потери с мочой активаторов липопротеинлипазы. Для нефротической гиперлипидемии характерно повышение общего и этерифицированного холестерина, ЛПНП, а также григлицеридов.
Патоморфология
НС возникает при наличии в почках морфологии гломерулонефрита, амилоидоза и своеобразной нефропатии, не укладывающейся в рамки обычного нефрита.
Макроскопически почка увеличена в объеме, капсула снимается легко, поверхность ее гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой расширен, резко отграничен от красноватого мозгового слоя. Гистологически типичными для НС изменениями клубочков являются изменения подоцитов - (исчезновение педикул, гипертрофия и набухание тела подоцита, нарушение трабекулярного строения клетки, вакуолизация ее цитоплазмы) и базальных мембран капиллярных петель (утолщение, гомогенизация, разрыхление и пластинчатость), каждые из которых на определенных стадиях процесса могут преобладать или сочетаться.
Клиническая картина.
Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут появляться постепенно или бурно за одну ночь, достигнув степени анасарки. Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные.
Патогенез отёков. Уменьшение концентрации белка в плазме крови снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости и электролитов в интерстиции. Уменьшение ОЦК ведёт к снижению почечного кровотока и ишемии почки. Ишемия сопровождается активацией ЮГА с закономерной стимуляцией синтеза ренина, который через образование ангиотензина-П способствует увеличенному выделению надпочечниками альдостерона. Кроме того, сама по себе гиповолемия усиливает секрецию альдостерона и АДГ. В результате Na и Н2О поступают в ткани и увеличивают отёки.
|
|
Характеристика отёков.
1. нефротические отёки рыхлые, мягкие (обусловлено отсутствием белка в тканях);
2. подвижные (легко перемещаются при смене положения тела);
3. могут нарастать постепенно или очень быстро (за одну ночь, впервые появившись, они могут достигать степень анасарки;
4. первоначально заметны в области век, лица, затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивают кожу до образования стрий (полос растяжения);
5. у большинства больных формируется транссудация в серозные полости (одно- или двусторонний гидроторакс, гидроперикард, асцит);
6. из-за отёка конъюнктивы у больных может наблюдаться слезотечение;
7. затруднение и болезненность мочеиспускания при отёке наружных половых органов;
При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляются боли в сердце, одышка.
Больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота после еда, вздутие живота, диарея, что можно связать с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и развитием асцита.
Значительно увеличивается масса тела, прибавка может быть несколько десятков килограммов (что связано с развитием отеков).
Олигурия – связана с задержкой жидкости и формированием отеков.
Никтурия – связана с заболеванием почек и улучшением фильтрации в горизонтальном положении.
Жалобы больных неспецифичны: слабость, отсутствие аппетита, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной области, боли в мышцах и отеки, иногда судороги.
Общий осмотр.
Кожные покровы бледные.
Facies nephritica - круглое, одутловатое, отечное лицо и веки, узкие глазные щели
Периферические отеки, бледные, мягкие, подвижные
При отсутствии асцита пальпируется увеличенная печень мягкоэластичной консистенции.