Обследование и тактика лечения

   - определение остроты зрения

   - определение рефракции, коррекция аномалий рефракции.

   - электрофизиологическое исследование с целью оценки зрительных функций

   - общее обследование для выявления сопутствующих пороков развития

   - больным подбирают косметические контактные линзы и рекомендуют использование специальных приборов, разработанных для лиц с низким зрением.

Гидрофтальм врожденный (син.: буфтальм врожденный, глаз бычий, водянка глаза, глаукома врожденная, глаукома ювенильная, глаукома детская) – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области. Возникает при врожденной глаукоме, развивающейся при недоразвитии радужно-роговичного угла и венозного синуса склеры, что приводит к нарушению оттока водянистой влаги и повышению внутриглазного давления. Ранние клинические проявления включают слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), увеличение роговицы и глубины передней камеры, разрывы десцеметовой оболочки, расширение зрачка,  экскавацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глаукома – этиологически гетерогенное состояние. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный. Лечение только хирургическое, операции проводят в экстренном порядке. При своевременно проведенной операции зрительные функции высокие. Аномалии рефракции, вызванные увеличенным размером глазного яблока, устраняются с помощью очков или контактных линз.

Киста глаза врожденная (син.: «глаз кистозный») – кистозная полость на месте отсутствующего глазного бокала, представляющая персистирующую полость первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистальной части. Увеличиваясь в объеме, киста вызывает припухлость и трансиллюминацию нижнего века. Лечение: оперативное удаление и установка орбитального имплантата и глазного протеза.

Колобома – очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза. Колобомы глаза сочетаются с микрофтальмом, зрачковой мембраной, дисплазией желтого пятна, миопией высокой степени, помутнением хрусталика, атрофией зрительного нерва, задним лентиконусом. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Мегалофтальм (син.: макрофтальмия) – гармоничное увеличение глазного яблока при отсутствии других пороков.

Циклопия (син.: циклоцефалия) – существование одной глазницы по средней линии в области лба, которая либо не содержит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, который бывает аплазирован или чаще представляет собой расположенных над глазницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщается с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты. Дети нежизнеспособны.