2020-09-24
199
Ісік өт жолдарының төменгі бөлігінде, жалпы өт түтігі, не бауыр түтігінде пайда болғанда қолданылады. Бұл кезде өттің жүруін қамтамасыз ету үшін –асқазан мен өт жолдарын, не ұлтабармен өт жолдарын, не өт жолдарын ащы ішек аралық айналмалы анастомоз салу.
Өт жолдарының жоғарғы бөлігіндегі ракта:
· бауыр жыланкөзін жасау,
· басты өт жолдарын қайта өзектеу (реканализациялау).
Қоспалы ем – химиотерапия мен -сәулелі ем.
Полихимиотерпиялық ем:
· фторурацил – 600 мг/кв.м, көктамыр арқылы 1- және 8-күндері,
· доксорубицин - 30 мг/кв.м, көктамыр арқылы 1- күні,
· цисплатин - 75 мг/кв.м, көктамыр арқылы 1- күні,
· Осылай әрбір 28 күнде қайталанып, қолданылады.
Сәулелі ем – бөлшектік ұзартылған тәсіл мен 60 Гр.
Орташа өмір сүру мерзімі, химия-сәулелі емнен соң -.14-15 ай.
Сақтандыру шаралары.
1. Салауатты өмір салтын қалыптастыру,
|
|
|
2. Майлы тағамдарды аз қолдану,
3. Темекі мен шарапты аз қолдану,
4. өтті тоқтатқызбайтын дәрі-дәрмекті қабылдау
Дәріс қорытындысы:
1. Осы аталған аймақтағы рак жыл сайын өсуде,
2. Бұл аймақтағы ауруларды анықтау, емдеу, сақтандыру жолдары әлі тиянақты шешілмеген,
3. Осы аймақтың анатомиялық орналасуы мен қызметтері ерекше,
4. Емдеудің пәрменділігі өте төмен,
5. Аурудың ерте кезеңін анықтау қиын,
6. Ісік алды аурулары белгісіз,
7. Радикалды операция жасау үлесі 10-15 пайыздан аспайды,
8. Операциядан кейінгі өлім көрсеткіші 30-50 пайыздың арасында,
9. Емдеу әдістерінен кейін орташа өмір сүрулері 1-2 жылдан аспайды.
№ 7- дәріс.
Сүйек ісіктері. Сүйек саркомасы
Кіріспе. Сүйек ісіктері – бұл клиникалық онкологияда, әлі де болса толық шешілмеген бөліміне жатады. Себебі осы уақытқа дейін толық қамтитын статистикалық құжаттар жеткіліксіз. Сүйек ісіктері ұзын түтікті сүйектермен жамбас сүйектерін жиі зақымдайды. Олар қатерсіз және қатерлі ісіктерге бөлінеді. Сүйек ісіктерін дер кезінде анықтау мен емдеу қазіргі онкологияда ең маңызды орын алады. Қатерлі және қатерсіз сүйек ісіктерін бір-бірінен ажырату, тәжрибеде өте көп қатіліктерге ұшыратуда. Оның себебі осы сүйектің ісіктерін жалпы медициналық ұжымдарда, қиындық тудырып, олардың көпшілігін созылмалы аурулар деп есептеп, уақытты ұзартып, әртүрлі консервативті емдерді қолдануына байланысты болып отыр. Оны мен қоса, бұл медициналық мекемелерде әлі күнге дейін қазіргі заман талабына сай, осы ауруларды анықтайтын аспаптар мен құрал-саймандар жеткіліксіз. Аса бір ескеретін жайт, ол бұл аурулар жас адамдарда жиі кездесетіндігін де.
|
|
|
Сонымен осы олқылықты қалпына келтіру мақсатында мына жағдайлар бұл дәрісбаяндамада көрсетіледі.
Олар: Сүйектегі ісік түрлерін, оның жіктелуін, клиникалық белгілерін, анықтау мен емдеу жолдарын, болжамы мен еңбекке жарамдылығын жақсарту шараларын көрсету.
Сүйектердің анатомиясы
Сүйектер:
· түтікті,
· жұмсақ, сорғыш тәріздес,
· жалпақ пішінді,
· аралас түрлі (ауа өткізгіштік қасиеті бар) болып, бөлінеді.
Түтікті сүйектердің бөліктері:
· эпифиз (буынды жағы),
· диафиз (ортасы),
· метафиз (эпифиз бен диафиздің арасы, буыннан сәл қашық жері).
Сүйектердің екі басында шеміршек бөлігі бар, ал жалпы сүйекті сүйек үсті қабымен қапталған. Осы көрсетілген сүйек бөліктерінің ұлпалары, олардың өсу процессі біткен кезде, тек буынды жағында қалады да қалған жақтардың бәрі қатаяды. Сүйектің кез келген бөліктерінде қатерлі ісіктер пайда болуы мүмкін, бірақ өте жиі жарақаттанатын жер – метафиз, ал сүйектердің ішінде көбірек ісікке ұшырайтыны - тізе буынды құрастыратын сүйектер.
Сүйектердің құрылысы
Сүйек сыртқы (қатты және тығыз келетін) және ішкі (жұмсақтау және майда қуысты келетін) қабықтардан тұрады. Сыртқы қабатта көп майда түтікшелер бар, ол арқылы қан тамырлары және жүйке өтеді. Ішкі қабат өте ұсақ қуыстарға бай, оларда сүйек тіндері орналасқан. Диафиз үлкен қуысты келеді, онда сүйек миы қалыптасқан, мұнда да қан тамырлары көп жиналған. Қан тамырары көп болған сайын, ол бөгелме ісікті жиі қалыптастырады. Сүйек саркомасы тез бөгелме ісік береді, осы қасиет қан тамырының көптігіне байланысты. Сүйек, сырт жағынан сүйек қабығы мен қапталған, тек буын жағында аталмыш қабат жоқ. Сүйек ми жатқан жақта да ішкі жағынан осындай жұқа қабатпен қапталған (эндост). Осылардың қатысуымен, яғни сүйек қабығы, сүйек іші (эндост), мезенхима (сүйек тіндері), қан тамырлары, шеміршек арқылы жарақаттанған жердің орны қайтадан толады (репарация), сөйтіп, жаңа сүйек тіні (остеобласт), ескі талқандалған, бұзылған сүйек орнын (остеокласт) толтырады, ал ыдыраған сүйек орнына жаңа остеобласт клеткалары қалыптасады. Жаңа сүйек тіндерін остеобласт құрайды, ал сүйек тіндерін бұзуда (талқандауда) остеокластар қатысады. Осындай құбылыс сүйектегі қатерлі ісіктерде жүреді. Кейінгілер сүйек тіндерін бұзып, жаңа, пісіп жетілмеген ісік клеткаларын түзеді.
Алғашқы сүйек ісіктерімен оның шекаралас процесстерінің жіктелуі (Т.П. Виноградова, 1960 ж), төменгі кестеде көрсетілген..
| Қатерсіз ісіктер | Қатерлі ісіктер | ||
| Шеміршекті тіндерден | |||
| Хондробластома | Хондросаркома | ||
| Хондромиксоидты фиброма | Хондросаркома | ||
| Хондрома | Хондросаркома | ||
| Сүйектен пайда болатын | |||
| Остеобластокластома (алып клеткалы ісік) | Остеогенді саркома, қатерлі остеобластокластома | ||
| Остеоид-остеома | Беріштенгіш остеогенді саркома, ірітуші остеогенді саркома | ||
| Хордалы тіндерден
| |||
| Қатерсіз хордома | Қатерлі хордома | ||
| Дәнекер тіндерден | |||
| Миксома | Миксосаркома | ||
| Фиброма | Фибросаркома | ||
| Қан тамыр құрылымдарынан | |||
| Гемангиоэндетелиома | Ангиосаркома | ||
| Ангиома (телеангиоэктазиялық, кавернозды) | Қатерлі гемангиоэндетелиома | ||
| Майлы тіндерден | |||
| Липома | Липосаркома | ||
| Ретикулярлы тіндерден | |||
| - | Ретикулярлы саркома | ||
| - | Лимфогранулематоз | ||
| - | Лейкоздар | ||
| - | Миелома | ||
| Гистогенезі анықталмаған | |||
| Юинг ісігі (жайылмалы эндотелиома) | |||
| Жүйке тіндерінен | |||
| Неврофиброма, неврилеммома | Қатерлі неврилеммома | ||
| Алғашқы эпителиялды ісіктер | |||
| Ұзын түтікті сүйектердің адамантиномасы | |||
| Одонтогенді ісіктер | |||
| Адамантиномма | |||
| Жұмсақ одонтома | |||
| Қатты одонтома | |||
| Шекаралық процесстер: | |||
| 1.Қатерсіз шеміршекті ісіктер: Шеміршек пен сүйек экзостозы, Сүйектің хондроматозы | |||
| 2. Қатерсіз сүйек ісіктері:Фиброзды дисплазия,Педжет ауруы (остеоз) | |||
Сүйек саркомалары.
Жалпы мәлімет. Сүйектің мезенхимды дәнекер тінінен шыққан қатерлі ісіктерді саркома дейді, бұлар сүйектердің қатерлі ісіктерінде бірінші орын алатын өспелер. Сүйек саркомалары жілік денесінің үстіңгі метафизді бөлігінде жиі орналасады (75-80,0%), ал қалғандары басқа жалпақ сүйектерді зақымдайды Сүйек саркомаларын анықтаудың қиындығына байланысты, қазіргі кезде осы аурумен аурғандарға нақты диагноз қойу кезіндегі дәрігерлік қателіктер орта есеппен 80-90,0% құрайды. Осы қателіктердің ішіндегі басты қиындықтар, ол рентгендік зерттеулер мен биопсиялық материалды дұрыс дайындай алмай, олардан нәтижелі қорытынды шығара алмаудан туып отыр. Сонымен көпшілік емханаларда - алғаш рет оларға сүйектің тәндік ауралары деп, әртүрлі физиотерапиялық ем жүргізіп, ауруды асқындырып, ісіктің өсуіне жағдай жасап, бөгелмелі ісік пайда болуына себеп жасап отыр. Бұлардың әрқайсысының клиникалық, рентгенологиялық көріністері және болжамдары, емдеу әдістері бар. Міне осыларды дұрыс анықтауға мүмкіндік беретіндерін білген жөн, әуелі олардың клиникалық және гистологиялық жіктеулерін толық меңгеру керек.
|
|
|
Гистогенезіне және өсуіне, бөгелме ісік беруіне сәйкес сүйек саркомасы әртүрлі жіктеледі.
Сүйек саркомасының э пидемиологиясы
Сүйек саркомасы – жалпы сирек кездесетін өспе. Шет елдерде, сүйек саркомасының аурушаңдық көрсеткіші еркектер арасында - 0,5-2,4%ooo болса, ал әйелдерде – 0,2-1,8%ooo тең болған. Ресейде барлық қатерлі ісіктердің 0,5% осы ісік құрайды (ерлер арасында – 0,6%; әйелдерде – 0,4%). Сүйек саркомасының аурушаңдық көрсеткіші 2002 жылы ер адамдарда - 1,8%ooo, ал әйелдердікі 1,3%ooo құраған
Қазақстанда да осындай заңдылық сақталады: 2008ж жалпы қатерлі ісік ауруларының ішінде меншікті үлесі 0,8% болып, 22 орнынды (еркектерде – 18-; әйелдерде – 20- орын) алды.
Жас ерекшеліктері бойынша сүйек саркомасы, жас тобына байланысты бимодальды айырмашылықты сақтайды, оның алғашқы шыңы 15-29 жас тобында өсу байқалса, екіншісі - 60-тан асқандарда тіркеледі Орташа есеппен басқа қатерлі ісіктерге қарағанда, бұл ісік 30-ға дейінгілердің 20%-дан астамын, ал 14-ке дейінгілердің 7,6-8,0%-дайын зақымдайды. Сондықтан бұл ісік, жас адамдар тобының ауруларына жатады.
Сүйек саркомасының пайда болу себептері
Клиникалық тәжірибеде орташа есеппен 30% аурулардың анамнезінде сүйектің жарақаттануы кездеседі. Бірақ тәжірибе жүзінде сүйек сынықтары мен жарақаттары сүйек саркомасының пайда болуында ерекше орын алмайды.
Керісінше, тәжірибелік онкологияда сүйекті жиі сәулелендіру өте қауіпті. Аталмыш себеп сүйек саркомасының даму тарихында негізгі орын алады. Қатерсіз ісіктердің немесе созылмалы сүйек өзгерістерінің кейіннен саркомасы ұштасып жататындығы белгілі. Шындығында, көптеген остеохондромалар, ірі клеткалы ісіктер, Педжет ауруы және хондромалар сүйек саркомасын туғызады.
Остеохондрома – сүйек шеміршегінің өсінділері, ол сүйек тіндері әлі орнына қалыптаспаған кездерде орын алады. Жамбас, жауырын сүйектердегі остеохондрома саркомаға тез ауысады.
Алып клеткалы ісік (остеокластома) – қатерсіз ісік, ол сопақ немесе ұзынша созылған клеткалардың ортасында жатқан алып клеткалы көп ядерлы ұлпалардан өніп, өседі.
Педжет ауруы (остеодистрофия) – сүйектердің қалыңдауымен, қисаюымен, майысуымен, артық өсуімен сипатталады. Түтікше және жалпақ сүйектерден шығады, ол 50 жастан асқандарда жиі байқалады.
Көрсетілген аурулардың барлығы 5-15% жағдайда сүйектердің қатерлі ісіктерін туғызады. Бұл үрдіс сүйектер жарақаттанғанда, физиотерапиялық және сәуле емдерін қабылдағанда, күн көзіне көп қыздырылғанда туындайды. Сондықтан аталмыш аурулар диспансерлік бақылауды және ортопед-травматологтардың емін қажет етеді.
Тексерулер жыл сайын жүріп тұрады. Егер операция қажет болса, онда ол міндетті түрде орындалуы керек.
Сақтандыру шараларына ісік алды ауруларды анықтау, радикальды емдеу жатады. Әсіресе, қатерсіз ісіктерді физиотерапиямен, сәулемен орынсыз емдеуге ерекше көңіл бөлген жөн, себебі олар ісік туғызғыш негізгі себептер.
Сүйек саркомасының п атологиялық анатомиясы
70% жағдайда сүйек саркомасы түтік тәріздес ұзын сүйектерді жиі зақымдайды, жалпақ сүйектерде бұл өспе мүлдем болмайды десе болады. Керісінше, бұл жалпақ сүйектерде бөгелме ісіктер 50% жағддайда анықталынады. Бөгелме ісікті беретіндер: сүт безі рагы (75%), қалғандары (25%) - қуық асты мен, қалқанша бездерінің, өкпенің, бүйректің ісіктері.
Сүйектің бөліктеріаурудың пайда болуына, орналасуына тікелей әсерін тигізеді: мәселен, сүйек саркомасы сүйектің метафизін зақымдайды, сөйтіп буынға еш уақытта көшпейді, тек өссе диафиз, эпифиз бағытында болады.
Сүйек саркомасының м орфологиялық (гистологиялық) құрылысы
Сүйек саркомасының гистологиялық түрлеріне сәйкес:
· сүйекті,
· шеміршекті,
· алып клеткалы, саркомалар және
· сүйек миынан шыққан,
· сүйек қантамырларынан өскен,
· сіңір тіндерінен пайда болған,
· тағы басқа белгісіз ұлпалардан туындаған ісіктер болып жіктеледі
Ең жиі анықталынатын және өмірде кездесетін сүйек саркомасының түрлері:
· остеосаркома,
· Юинг саркомасы,
· Хондросаркома.
Міне, осы үшеуі барлық сүйек саркомасының 80% құрайды.
Ісіктің жалпы -пішіні – сыртқы көрінісі: ісік ұлпасы қаттылау келеді, немесе қатты да, жұмсақтау да болып, сыртқы қабығы анықталмайды. Кескен кезде балық еті сияқты (остеосаркома), көгілдір-ақшыл (хондросаркома), немесе ақшылдау қою қызыл түске (Юинг саркомасы) ұқсап келеді..
Остеосаркома - сүйек саркомаларының ішінде өте жиі кездесетін ісік. Оның негізгі белгілері – сүйектің бұзылысы мен қосымша сүйек өсіндісінің пайда болуы. Бірнеше гистологиялық түрлері бар. Солардың ішінде периостальды немесе паростальды саркома - сүйектің жанында, маңайында болған артық өсінділер, өте қатерлі жүреді, ол сүйекті талқандап сыртына шығып, сүйек айналасындағы сау тіндерді, ұлпаларды өзгертіп, олардың тіршілігін бұзады.
Ол:
· еркектерде, әсіресе, балаларда (10-14 жастағы) жиі кездеседі,
· сан жіліктің төменгі метафизін, аяқ-қол сүйектерінің жоғарғы метафизін зақымдайды,
· сүйек айналасына, сүйек үстіне және астыңғы қабаттарына тез бөгелме ісік береді.
Сүйек саркомасының к линикалық белгілері
Сүйек саркомаларының негізгі белгілері:
1. Ауырсыну,әсіресе,
2. Үдемелі түнгі ауырсыну,
3. Зақымдалған жерде ісіктің болуы,
4. Ісік әртүрлі көлемде, тығыз, басып көргенде ауырсыну сезімі,
5. Үлкен ісікте - терісі кернеген, сыйпағанда ыстық, тері асты көк тамырлары кеңейген,
6. Аяқ-қолдың қызметі бұзылған,
7. Аксауы,
8. Жақын орналасқан буынның қозғалуының тежелуі,
9. Буындағы иілмелі сіресу,
10. Патологиялық сүйектің сынуы (5-10%)
Сүйек саркомаларының ағымы:
1- қысқа анамнезді (5-8 ай) тез дамитын, салыстырмалы баяу өсетін, қан арқылы өкпеге бөгелме ісік беретін, соңғысы алғашқы ісікпен бірге пайда болатын сүйек саркомасы.
2- баяу өсетін ісікте, бөгелме ісік өкпеде, операциядан кейін 1,5-2,0 жылдан соң пайда болуы.
3-лимфа жүйесі арқылы бөгелме ісік бермейді.
Сүйек саркомасын анықтау жолдары
Негізгі әдіс рентгенмен тексеру. Остеолитикалық саркома болса – рентгенограммада, шеттері тегіс емес, ойылған сүйек кемістігі, ісік тез дамып, сүйектің ішіне кіріп, көлденеңінен оны қамтуы байқалады. Ісік өсе келе, сүйекті жеп, шекарасындағы диафизде ирек тіс секілді контурлы боп, кең түтік секілденіп, сүйек бойы мен сүйек қабығының астымен жайылады. Рентгенограммадағы анықталған ісіктің шекарасы, шын зақымданған шекарасына дәл келмейді. Эпифиз бен буындағы шеміршектер қорғаушы қызметін атқарып, ісікті буынға өткізбейді. Буынға ісік синовиялды қабық арқылы таралып, буында қан пайда болады (гемартроз).
Остеобласты саркомада –сүйек затының құрылысы аса бұзылмай, көрнекті сүйек өспелерінің ісік дамыған сайын сүйек ұршық басындай болып ұлғайып, тығыздалып, периоститті ажыратып, сына тәрізді қалқанша (козырьек) пайда болуымен анықталады. Ісік тіндері, сүйекті қамыт тәрізді айнала қоршап, сүйектің үстіңгі қабығын біртіндеп және жайлап ығыстырып, қан тамырының бойымен радиальды тік орналасқан сүйек инелерін (спикулдерді) түзейді. Осы сүйек инелерінің пайда болуы осы саркоманың алғашқы белгісінің бірі болып саналады. Трофикалық өзгерістермен қатар ауырсынудан аз қозғалғандықтан, осы саркомаға ең тән қасиет сүйектердегі остеопороздардың (қуыстардың) дамуы.
Сүйек саркомаларына диагноз қойу үшін, жалған саркомалар мен (сүйек сынғандағы мүйіздену), сүйек қабығы астындағы гематомамен, остеомиелит пен ажырата білу керек.
Сүйек саркомасын емдеу жолдары
Емі - хирургиялық әдіс. Көпшілігінде сүйек саркомалары аяқ-қолда орналасқандықтан, әуелі биопсия алып, содан соң ампутация не экзоартикуляция жасайды. Остеогенді саркома сәулеге төзімді болғандықтан, бұл әдісті тек паллиативті түрде асқынған кезде, не ауру операцияға қарсы болғанда қолданылады. Соңғы кездерде операциядан кейін полихимиотерапия пайдалануда.
Сүйек саркомасының болжамы
Науқастардың көпшілігі, өкпедегі бөгелме ісіктен, алғашқы 1-2 жылда қайтыс болады, ал 5 жылдық өмір сүру 5-10,0% тең.
Юинг саркомасын -1921 жылы Ewing анықтаған, о л сүйек-ми ісіктеріне жатады, бірақ оның гистогенезі толық шешілмеген. Бұл Юинг саркомасы өте сирек (1-3,0%) кездесетін ісік.
Оның негізін құрайтындар:
· тек 25 жасқа дейінгілер, әсіресе 4 жасқа толмаған балалар,
· 40 жастан асқандарда мүлдем болмайды,
· Көбінде түтікше сүйектердің диафизі мен метафизінде орналасуы,
· Жалпақ сүйектерді де (жамбас, қабырға, жауырын) зақымдайды.
Ісік сүйек ми қуысымен тарап, оны бұзып шығады, сөйтіп жұмсақ тіндерге көшеді. Жиі бөгелме ісік беретін ауру, бұл жөнінен остеосаркомадан кейін екінші орында тұр.
Сүйек саркомаларын клиникалық белгілері
Барлық саркомаға тән, ауырсынудан басталады, бұл саркомада ауырсыну сезімі тұйық, созылмалы, оқтын-оқтын қайталанғыш, ол біртіндеп үдеп, тұрақты ауырсыну пайда болады. Осы уақытта науқас ауырсыну пайда болған жерде, тығыз, қозғалмайтын, шекарасы білінбейтін ауырсынатын ісікті анықтайды.
Негізгі белгілері:
1. Жалпы әлсіздік,
2. Дімкәстік (тез шаршаушылық),
3. Дене қызуы (39-40,0° шейін),
4. Лейкоцитоз,
5. ЭТЖ-ның жоғарлауы,
6. Ісік үстіндегі жергілікті терісінің қызаруы мен ысынуы,
7. Тері астындағы көк қантамырлардың кеңейуі,
8. Осы белгілердің циклды болып, қайталануы және
9. Жақын аймақтық лимфа бездерінде, одан соң басқа сүйектерде (бас сүйек пен омыртқаға) бөгелме ісіктің болуы.
10. Өте жиі өкпеге, бауырға және басқа ағзаларға қан арқылы бөгелме ісіктің тарауы.
Сүйек саркомаларын анықтау жолдары
Диагноз қойуда рентгенмен тексеру басты орын алады. Сүйек түтігімен ісік жайылып, оны ұлғайтып кеңейтеді. Сүйектің қыртысты қабатына қарай өсіп, ісік оны ірітіп, қатпарландырып, сүйек қабығын ығыстырып жасанды сүйек тіндерін құрып, жұмыртқа қабындай қабық құрайды. Осы өсу үрдісіне сүйек қабығы жауап ретінде жаңа сүйек қабатын құрады, осылай қайталана беріп, пияз қабындай периостит пайда болады, бұл Юинг саркомасына тән белгі болып саналады. Пияз қабықтарына ұқсап ісік өскендіктен сүйектің диафиз бөлігі бірқалыпты ісініп ұлғайады. Юинг саркомасында оған тән қан тамырының бойымен радиальды тік орналасқан сүйек инелерін (спикулдерді) анықтауға болады. Бұл инелер, остеогенді саркомаға қарағанда нәзіктеу болып көрінеді. Басқа мүшелердегі бөгелме ісіктердің көрінісі алғашқы ісік ошағына ұқсас келеді.
Юинг саркомасын, жеделдеу ағымдағы остеомиелиттен, ретикулосаркомадан, остеогенді саркомадан, басқа қатерлі ісіктердің жеке тәнді бөгелме ісігінен және эозинонофильді гранулемадан ажырату керек, Жүйесіз остеомиелитті антибиотиктермен емдегендіктен, оны Юинг саркомасынан ажырату өте қиынға соғады. Шешуші диагноз биопсия арқылы ажыратылады.
Емі. Юинг саркомасы сәуле мен сарколизинге өте сезімтал. Сондықтан тиімді қоспалы әдіс (сәуле мен химиотерапия) арқылы алғашқы ошақты емдеуде тұрақты емдік жетістікке жетуге болады.
Сәулемен емдеу ерекшілігі, бұл кезде сүйекті түгел қамтып емдейді, жалпы мөлшері (дозасы) 50-60 Гр.
Химиотерапиядан –сарколизинді, аптасына 40-50 мг, жалпы көлемі 120-ден 250 мг-ға дейін, қанда лейкоциттер 3.106-ға, тромбоциттері -1.108 ге дейін азайғанша қолданылады, да 2-3 айдан соң қайталанады.
Болжамы - Юинг саркомасында өте нашар, себебі ол рентген сәулесіне өте сезімтал болса да, науқастың көпшілігі ісіктің жайылуынан, алғашқы 2 жыл ішінде қайтыс болады, ал 5 жылдық өміршеңдік көрсеткіші 14,7% тең.
Хондросаркома сүйек шеміршегінен пайда болады. Ол барлық сүйектің қатерлі ісіктерінің 10-15,0% құрап, өте жиі кездеседі.
Негізгі белгілері:
· тек сүйек шеміршегінен өнед,;
· балаларда жиі кездеседі,
· 25-60 жас арасында көбірек байқалады,
· еркектер, әйелдерге қарағанда, 2 есе жиі шалдығады,
· түтікше және жалпақ сүйектерді бірдей жарақаттайды,
· көбінде – жамбас пен иық аймағындағы сүйектерде және қабырғада жиі орналасады,
· баяу жүреді, әсіресе, қарт адамдарда, көпке дейін бөгелме ісік бермейді.
· ол алдын ала сүйекте кездесетін: хондромадан, шеміршек-сүйек экзостозынан, дисхондроплазиядан (Олье ауруы) және ыдыратушы остеоздан (Педжет ауруы) соң, екіншілік ісік ретінде пайда болады.
Хондросаркоманы кесіп көргенде, ол бөлшектенген, көкшіл-ақ түсті жартылай жылтыр заттан (массадан), сары түсті өліеттер мен сүйектенген бөлшектерден құралатыны анықталады, ал микроскопиялық тексеру жүргізгенде, бөлшектенген құрамдар мен шет аймақтарында орналасқан бөлінген (митозды) клеткаларды көруге болады.
Клиникалық белгілері:
1. Ісіктің өсуіне байланысты, ауру адамның ауырсыну сезімі,
2. Шағымының ұзақ мезгіл болуы,
3. Көргенде: ауырсыну аз болғанмен, қолға, адыр-бұдырлы үлкен ісікті сезу,
4. Буынға жағын орналасқанда, оның қозғалысының шектелуі,
5. Өте жылдам өсетін түрі 10,0%-ға тең.
6. Қан арқылы бөгелме ісікті өте сирек береді,
7. Алғашқы ісікке қарағанда, жергілікті қайта қозған ісік, жиі және өте қатерлі болып келеді.
Анықтау жолдары. Диагноз рентгенді қолдану әдісі арқылы анықталады. Сүйектің зақымдалған жері кеуіп, ұршық тәрізді пішіні өзгереді, тегіс емес әр түрлі пішіндегі сүйектенген ошақты жерлер пайда болып, оны шұбарлатып көрсетеді. Көбінде паростальды саркомамен, ірігіш (лизис) түрдегі остеогенді саркомадан, ірігіш кезеңдегі остеобластокластомадан және жеке тәнді бөгелме ісіктерден ажырата білу керек.
Емі – негізінен хирургиялық әдіс, бұл ісік жамбас пен иық аймақтағы сүйектерде жиі кездесетіндіктен, операция көлемі ұлғайып, аяқты жамбас сүйектің жартысымен, ал қолды жауырынымен қоса алынады. Ісік сүйектердің ортасында орналасса, онда –ампутация, не экзоартикуляция жасалынады.
Болжамы – операция жасағанда, остеогенді саркомаға қарағанда жақсылау болады. Науқастардың 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші 44-60,0% аралығына тең, де бұлардың да көпшілігі 1-2- жыл арасында қайтыс болады.
Өніп-өсуі. Ісік клеткаларының дамылсыз өніп-өсуі сүйектің зақымданған жерін ұлғайтып жібереді, де бұл рентгенде үш көрініс береді:
1. Сүйек талқандалады (бұзылады),
2. Беріштеніп қалыңданып қатаяды,
3. Сүйек қабығында (периостында) қосымша реакция пайда болады.
Деструкция – сүйектің талқандалып, ыдырауы (остеолизис) мен бұзылып, өзгеруі. Ең алғаш сүйек қуыстанады (сүйек жұмсарып, ериді, сөйтіп ол жерге май орнығады немесе қан ұйып, оның ұнтағы жиналады). Сүйек тінінің орнына ісік клеткалары қалыптасады да, ол одан бетер сүйекті талқандайды.
Остеосклероз – сүйек тінінің бұзылысымен қатар сүйектен ісік клеткалары (ұлпасы, тіні) өсе бастайды, бұларға кейде кальций тұз қалдықтары қонады да, ол одан бетер көлеңке туғызады. Егер талқандалу үрдісі көбейсе, онда ісікті остеолитикалық деп атайды; ал берішті болып ұлғайса, онда оны остеосклерозды (остеобласты) деп атайды. Ішке қарай ісік өсіп эндосты талқандап, сүйектің шекарасынан тыс шығып кетеді.
Периостальды реакция – яғни ісік сыртқа қарай өсіп, сүйек кабығы астын талқандап, ісік сау жұмсақ ұлпаларға (тіндерге) қарай өсіп, ісіктің жұмсақ тінді бөліктеріне айналады.
Ісіктің сүйекті талқандауы, оның себепсіз сынуына әкеледі!
Сүйектегі және оны қоршаған жұмсақ сау ұлпалардағы өзгерістер әр саркомада әртүрлі болады, кейде осылардың рентген көріністеріне қарап ісіктің гистологиялық құрылысын анықтауға болады.
Сүйектегі бөгелме ісіктердің болуы
Бөгелме ісіктер –остеосаркомаларда қан арқылы таралып, ең жиі өкпеде орналасады. Сирек жағдайда лимфа бездеріне (ретикулосаркома) ісік тарайды немесе басқа сүйектерге, сүйек миына көшеді (Юинг саркомасы).
Бөгелме ісіктерліңпайда болу ерекшеліктеріне, заңдылықтарына сәйкес сүйек саркомасының клиникалық өсу сатысы болмайды, осыған сәйкес жіктелуде қазір жоқ. Практикалық тұрғыдан сүйек саркомасын түйінді, немесе асқынған деп екіге бөледі.
Халықаралық TNM жүйесі бойынша, ең соңғы өзгерту, толықтыру – 6-қаралу – 2004ж болды. Ісіктің көлемі Т1 – 8 см-ден кем болғанда; Т2>8см-ден үлкен, Т3 – сүйектің шекарасынан ісіктің шығып кетуі, алыстан метастаз жоқ болса – М0, бар болса – М1 лимфа бездері сау болса N0; бөгелме ісікпен зақымдалса – N1.
Клиникалық көріністернегізінде үш белгіге әкеледі:
· ауырсыну сезімі (ісік жатқан жерде),
· көзге, қолға домбығып шыққан ісік түйінінің білінуі,
· аяқ-қолдың (зақымдалған жерге байланысты) атқаратын қызметінің бұзылуы.
Ауырсыну сезімі алғашқыда белгісіз болып, кейіннен тұрақты орнығады. Алдымен ол оқта-текте шығып, кейін, бірқалыпты қалыптасады. Ауырсыну сезімінің күштілігі біртіндеп өсе береді, оларды былай ажыратады:.
· қабыну үрдісіндегі ауру сезімнен айырмашылығы, оның түнде болып, үдей түсуінде, тіпті, қозғалыста болмаса да, немесе сүйекті байлап тастағанның өзінде де болуы,
· Тек Юинг және регикулосаркомада ауырсыну сезімі «толқын» тәріздес оқта-текте, біресе күшейіп, біресе басылып, бірақ кетпейді, керісінше, үдей түседі.
· Ауырсыну сезімге қарап, ісіктің түрін анықтауға болады, остеосаркомада және Юинг ісігінде ол жанға қатты батады,
· хондросаркомада ауырсыну сезімі төмендеу және әлсіздеу келеді.
Екінші белгі ісіктің томпайып көзге көрінуі, сүйектің қалыңдауы және ісінуі. Остеосаркомада ауырсыну сезімнің бірнеше аптасынан кейін ісік томпайып, домбығып тері астынан шығып тұрады, оның шекарасы көмескіл келіп, қолға қатты сезіледі, қозғалмайды. Қаттырақ бассаң ісік ауырады.Тері ісік үстінде керіліп, жұқарады және ол жерде, қызуы жоғарлап, көк қан тамырлары кеңейіп, ісінеді. Сүйек майысады немесе қисаяды, сәл күш түссе- сынып кетеді. Хондросаркомада ісіктің шекарасы ап-айқын болып, беті тегіс келмейді, баяу өседі, ауырмайды.
Қол-аяқ сүйектерінің қызметі нашарлайды, ауру адам ақсай бастайды, бұлшық еттер тартылып, жиырылады да, буынды қозғалтпай тастайды. Диафиз зақымдалғанда бұл белгі кеш көрінеді және аз білінеді.
Клиникалық ағым жөнінен кейбір ісіктерде өзінше ерекшеліктер байқалады. Остеосаркомада үрдіс тез жүріп, белгілері үдей түседі, науқастың уақытша оңалуы аз кездесіп, көбінесе өршуі алдыңғы қатарда тұрады, дене қызуы және ісік үстінде қан тамырлары білеуленіп, ұлғаяды.
Юинг саркомасында – науқастың хал-ахуалы төмендеп, дене қызуы көтеріліп, ісік ауырады. Қабыну үрдістеріндегі белгілер (color, dolor және мүше қызметінің бұзылуы) анық болып, бұлар бірнеше рет қайталанып тұрады.
Х ондросаркомада - айтылғандардың барлығы баяу көрініп, ағым байау жүреді.
Патологиялық сүйек сынықтары остеосаркомада жиі кездесіп, көбінде себепсіз орындалады. Бұл кезде - сыртқы ортаның зиянды әсері, жарақаттану, немесе соғылу, физикалық күш – салмақ түсу т.б. болмайды. Кейде осы сүйек сынығы ісіктің алғашқы белгісі болуы ықтимал, ол көбінесе омыртқада, қолда, аяқта дәне қабырғада кездеседі. Ісіктің клиникалық белгілері – жедел ауырсыну сезімі сүйек сынған жерде сезіледі, сүйек қисаяды, оның қалыпты пішіні өзгереді. Ауырсыну сезімі жарақаттан болған сынықтағыдай емес, одан төмендеу келеді, себебі ісік жатқан жерде, сүйектің нәрсізденуі және қабыну үрдістері ауырсыну сезімін төмендетеді. Рентгенде сүйек сынықтары аз, сынық сызық тегіс болмайды және бұған қоса сүйекте көп нәрсізденулер байқалады.
Сүйек саркомаларының диагностикасы
. Жалпы емдеу мекемелерінде физикалды және рентген әдістері қолданады. Сүйек саркомасы, рентгенде көрініп тұрса да, оны анықтау оңай емес. Сондықтан арнайы ұйымдастырылған ауруханаларда УДЗ, ангиография, компьютерлік томография, магнитті-резонанстық томография, ашық, жабық пункция қолданады.
Емханалық жағдайда сүйек саркомасына күдік туғанда мына тәсілдерді қолданған жөн:
· анамнезді жинау,
· физикалды тексерулерді,
· рентгенге түсіру,
· ашық және жабық биопсия жасау арқылы, гистологиялық зертеуді.
Кейінгі тәсіл онкологиялық диспансеррде қолданады.
Сыртартқы жинау кезінде, аурудың даму тарихына көз жібергенде - ауырсыну сезімін, оның қандай кезде болатынын, қалай дамығанын және жарақаттанғанын, оның немен біткенін, дәрігерлерге қайырылғанын, қолданған емін, оның нәтижесін, оған қоса бұрын диагностикалық анықтаулардың қолданғандары туралы сұрақтардың жауабы ізделінеді.
Көру мен сипау кезінде, сүйектегі өзгерістерді: ісінуі, қисайуы, көлемінің ұлғайуы, ісік үстіндегі терідегі қан тамырлардың кеңейуі, қызаруы т.б. анықтап, ал сипау кезінде - ісіктің қаттылығын, қозғалысын, оның сүйектен шығып тұруы сияқты белгілерді анықтау керек. Осылардың бәрі ісік ауруына күдік туғызып, «қауіп-қатерлі» белгілерді құрайды.
Оларға мыналар жатады:
· ешқандай жарақатпен байланысты емес, сүйекте ауырсыну сезімінің болуы, оның біраз уақыт өткен соң қайталануы,
· сүйектен ісіктің шығуы, оның аз қозғалысы, қолға қатты сезілуі,
· сүйек көлемінің қалыптан тыс өзгеруі,
· сүйек қызметінің бұзылуы және оның жарақатпен байланыссыз болуы..
Сүйек саркомаларының лабораториялық зерттеулері
Көптеген ауруларда: ЭТЖ көтеріледі; сирек жағдайда лейкоцитоз, гиперхромды қан азайуы кездеседі. Қанда - сілтілі фосфатазаның белсенділігі артады. Юинг саркомасында міс-2 генін анықтайды.
Рентгенологиялық әдісті қолданғанда әртүрлі өзгерістерді анықтауға болады.
Олар:
· остеолизис (сүйек ұлпасының еруі),
· остеосклероз (сүйек ұлпасының беріштенуі),
· сүйек қабығының (периостальды) реакциясы.
Остеолиз - алғашқыда сүйекте кішкене остеопорозды қуыстар көрініп, кейіннен ол сүйекті ыдыратып, ерітеді, ол жерде, біркелкі ашық көлеңке көрінеді, оның шекарасы көмескіл келеді. Бірақ, ісік буыннан артық жерге шықпағандықтан басқа сүйектер жарақаттанбайды.
Оның бөгелме ісіктен айырмашылығы сүйек саркомасында тек қана бір-ақ жерде өзгеріс болады. Қабыну үрдісінен өзгешелігі – іріңді қуыс болмайды.
Остеосклероз р ентгенде - біркелкі емес көлеңкемен көрінеді, оның шекарасы айқын болмайды, тіпті ол сүйекті бұзып айналасындағы жұмсақ тіндерге ауысады (остеобластикалық түрі). Ал хондросаркомада белдік (муфта) сияқты сүйек қалыңдайды, ісінеді; Юинг саркомасында жұлдыз сияқты көлеңкелер көбейеді, олар біркелкі болмайды.
Периостальды реакция – деп, сүйек қабығының үзіліп, сыртқа қарай шығуы (Кодман белгісі) және ине сияқты таяқшалардың білінуі (спикулы), ал Юинг саркомасында – «пияз түбірі» тәрізді қабатты, сүйек қабығының қабынуын айтады.
Рентген көріністердің көп түрлі болуы кейде диагнозды қиындатып жібереді, сондықтан оларды басқа аурулардың ішінде қабыну мен сүйектің нәрсізденуінен ажырату керек. Егер мүмкіншілік болса, онда қосымша диагностикалық тексерулерді: компьютерлік томография, ангиография, магнитті-резонансты томография жасаған жөн.
Компьютерлік томография сүйек ішіндегі және одан тыс өзгерістерді, олардың ірі-ірі қан тамырларымен байланысын айқын көрсетеді, сөйтіп операцияның көлемін шешуге көмектеседі. Өкпеде бөгелме ісік бар жоғын, сәуле және химиотерапияның пәрменділігін анықтайды.
Магнитті-резонансты топографияның диагностикалық құндылығы өте жоғары келеді. Ол сүйектегі физико-химиялық өзгерістерді айқын анықтайды.
Радиоизотопты тексеру - радиоактивті стронцийді қолдану арқылы жүргізіледі. Ол ісік жатқан жерде артық мөлшерде (5-10 есе) сіңеді. Әсіресе, остеобластикалық остеосаркомада оң нәтиже береді. Ретикулосаркомада, Юинг саркомасында оның нәтижесі төменірек келеді.
Әдістің кемістігі оның радиоактивтік қасиетінің 64 күнге созылып, ұзақ мезіл сақталуында, сондықтан ол ағзаға үлкен күш түсіреді.
Ангиография кезінде, ісік жатқан жерде қан тамырлары шоғырланып, көбейіп, олар майда, қисық, не ирелеңдеген (жылан сияқты) болып келеді. Компьютерлік томография қолданыста сирек пайдаланады.
Гистологиялық тексеруге керекті тіндер - операция кезінде, ашық не, жабық биопсия арқылы орындалады. Ашық биопсияның артықшылығы басымырақ келеді. Жабық биопсия жуан инемен сүйекті тесу арқылы жүргізіледі. Жедел тез гистологиялық тексеруден кейін, ісік дәлелденсе сүйек кесіледі (резекция), немесе сүйек түгелімен сылынады (ампутация).
Сүйек саркомаларының емдеу әдістері
Тиімді емдеу жоспарын жасау үшін ісіктің гистологиялық түрін білу керек, ол үшін операция қажет болады. Саркоманың түрлері көп, соларға сәйкес ісіктің рентгендік көріністері де әртүрлі болады. Рентгенограммаға қарап ісіктің морфологиялық түрін болжауға болады және пәрменді ем жоспарын құруға мүмкіншілік туады.
Кейінгі кездерде, сүйек саркомасын емдеуде әжептәуір ғылыми-тәжірибелік жетістіктер бар. Олардың бәрі, радикальды операциялардың көлемін кішірейтіп, сүйек тұтастығын сақтауға қолайлы жағдай жасап, оған қоса қолданылатын ісікке қарсы дәрілердің шипалық сапасын да өзгерді.
Қазір операцияның химия және сәуле әдістерімен қосарланып пайдалануының нәтижесінде хирургиялық әдіс көп өзгерді – оның көлемі кішірейді. Осыған байланысты емдік нәтижелер де жақсарды, ауруда психологиялық өзгерістер аз байқалды.
Сәуле әдісі -ісіктің түріне, оның сезімталдығына байланысты қолданады. Сәулеге өте сезімтал келетіндері Юинг саркомасы мен ретикулосаркома, ал остеосаркома, хондросаркома, фибросаркома ешқандай сәуле шоқтарына сезімтал емес. Сондықтан бұл ауруларда паллиативты мақсат ретінде аталмыш әдіс пайдаланылады.
Хирургиялық әдіске – сүйек саркомасында шешуші рөл беріледі, әсіресе, сәулеге сезімталдығы жоқ саркомаларда. Қазіргі таңда хирургтардың көбісі ісіктің бұл түрінде сүйек резекциясын кеңінен қолданып жүр және операция көлемі кішірейтіліп пайдаланады. Сан сүйегінің төменгі бөлігіндегі ісікте, жамбас-сан экзартикуляциясының орнына, сан сүйегінің жоғары жағынан резекция жасалынып, жамбас-сан буыны сақталады. Кесілген сүйек орнына эндопротездер жиі қолданады, немесе ауто және аллопластикалар пайдаланады.
Кейде, ісік жатқан жер кең көлемде қырнау арқылы алынып, ол жерге күйдірілген сүйек күлін салып, қуыс толық жабылады.
Химиотерапия көпке дейін өз нәтижесін бермей жүрді. Метатрексаттың үлкен дозасы ғана шипалы болды. Кейіннен доксорубициннің, цисплатиннің шипалы қасиеттері анықтала бастады, әсіресе, өкпе бөгеме ісіктерінде. Бұл тәсіл остеосаркомада және Юинг саркомасында жиі қолданады. Хондросаркоманың химиотерапияға еш әсері байқалмайды. Қазір көптеген дәрілердің жиынтығы бірігіп қолданады, атап айтқанда доксорубицин мен цисплатин, немесе ифосфамид пен доксорубицин қоспалары.
Юинг саркомасы химиялық дәрілерге өте сезімтал келеді, әсіресе, доксорубицинге, этопозидке, ифосфамидке, циклофосфанға.
Қазіргі кездерде сүйек саркомаларын емдеу - өте күрделі проблема. Бұл арнайы ауруханаларды, бөлімдерді қажет етеді. Ем полихимиотерапиядан басталады (доксорубицин + цисплатин). Осыдан кейін операция жасалынып, одан кейін 1,5-2 жыл ішінде адьювантты полихимиотерапия жүргізіледі. Егер операция алдында химиопрепраттар ісік клеткаларын 90% жойса, онда сол препараттар операциядан кейін де қолданады.
Юинг саркомасында, 3-6 курс химиотерапия бергеннен кейін, сүйек резекциясын жасап, немесе ол болмаса, ісік жатқан жерге 50-60 Гр сәуле шоқтарын береді. Осылай орындалған емнен кейін қайтадан полихимиотерапия жалғасып, жалпы емдік мерзім 8-12 айға дейін созылады.
Сүйек саркомаларының емдік нәтижелері
Бұрын, таза хирургиялық әдіс 5-20% бес жылдық нәтиже беріп, кейде ол 20-30%-ға жетуші еді. Қазір химиялық дәрілердің арқасында кешенді әдіс бұл көрсеткіштерді 3-4 есе жақсартып, бес жылдық өмір сүру мерзімі 60-75% -ға өсті.
Диспансерлік бақылау жалпы онкологиялық ережеге байланысты жүргізіледі. Кезекті сынақ тексерулерде физикальды әдіс, рентген қолданады және қан сарапталынады.
Егер ауруда мына белгілер болса, онда дәрігерге жедел көріну керек. Олар:
· жұмсақ тіндерде, мүшеде ісік болса,
· қолға қатты түйін сезілсе,
· ауырсыну сезімі туындаса,
· өкпеге шағымданса.
Дәріс қорытындысы:
1. Сүйектің бірінші қатерлі ісіктері ұзын қуысты сүйектерде, ал екіншілік бөгелме ісікті түрі жалпақ, немесе аралас түрдегі сүйектерде кездеседі.
2. Сүйек қатерлі ісіктері сүйектің барлық жерінде, ал жиі орналасатын жері – метафиз, әсіресе, тізе буындағы сүйектерде кездеседі.
3. Сүйек саркомасы сирек тіркеледі, бірақ, 30-дан төмендегілерде ол жиі байқалалы.
4. Сүйек саркомасы сүйекті жарақаттағанда, немесе сәулеге түскендерде, және қатерсіз ісіктері, немесе дистрофиялық өзгерістері барларда жиі тіркеледі
5. Саркома көбінесе сан, аяқ, қол сүйектерінде болып, Бөгелме ісіктер керісінше жалпақ – омыртқа, бас, қабырға және жамбас сүйектерде жиі кездеседі
6. Метафиз бөлігіндегі ісік өсе келіп, диафизге, эпифизге көшуі мүмкін, бірақ буынға еш уақытта өтпейді.
7. Сүйек саркомаларының үшеуі – остеосаркома, Юинг саркомасы, хондросаркома – барлық саркомалардың 80%-ын құрайды:
8. Сүйек саркомасы қан арқылы тарайды, оның ең жиі бөгелме ісігі өкпеде орналасады
9. Саркоманың клиникалық белгілеріне - ауырсыну сезімі, ісік түйіні, ісік үстіндегі терінің ісінуі және аяқ- қол қызметінің бұзылуы жатады.
10. Сипау кезінде, ісік қолға қатты, сезіледі: аз ауырады, сүйектен шыққаны білініп тұрады, өз бетінше қозғалмайды.
11. Рентгенде сүйек ұлпасы бұзылады, ісік шекарасы көмескіл келеді, немесе көлеңке көрініп, ол біркелкі түсті болмайды; кейде сүйек ұлпасы қалыңдайды.
12. Рентген көрінісіне сәйкес ісіктің гистологиялық құрылысын болжап, дәл анықтауға болады
13. Сүйек саркомасында, сүйек қабығы ыдырап, сүйектен бас киімнің маңдайшасы сияқты көтеріліп тұрады, оны Кодман белгісі дейді. Бұған қосымша спикулалар – ине сияқты сүйек таяқшалары – көрінеді. Юинг саркомасында да осындай көрініс орын алады және қосымша сүйектің үстіңгі қабығында қабыну белгілері (периостит) байқалады.
14. Компьютерлік томография, магнитті-резонансты томография және радиоизопты тексерулер емдік бағдарламаны жасау үшін және емнің пәрменділігін қадағалауға қажет болады.
15. Соңғы қорытынды диагноз гистологиялық зерттеуден кейін қойылады.
16. Кешенді ем тәсілдері (мүше сақтайтын операция + химио + сәуле) сүйек саркомасында жақсы нәтиже береді
17. Юинг саркомасы және ретикулосаркомалар сәуле шоқтарына және химиялық дәрілерге өте сезімтал келеді; ал остеогенді, хондро, фибросаркомалар сәуле көздеріне өте төзімді болып, ешқандай нәтиже бермейді.
№ 8- дәріс.
