Недостаток тиамина – заболевание бери-бери (МКБ-10: Е 51.1)

а) мокрая (влажная) форма, или отечная, характеризуется нарушениями ССС, т.е. проявляется сердечо-сосудистой недостаточностью - отеками, а также атрофией мышц;

б) сухая форма, или периферический полиневрит (отсюда название антиневритный), характеризуется потерей веса, атрофией мышц, нарушением чувствительности, снижением интеллекта;

в) энцефалопатия Вернике (в МКБ-10: Е 51.2). При авитаминозе B₁ (следует отметить, что именно при авитаминозе появляются специфические признаки дефицита витамина) снижается утилизация глюкозы нейронами. Также из-за нарушения коферментой функции ТДФ происходит накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии он оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, происходит демиелинизация и глиоз в области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию.

Витамин В₂, рибофлавин, витамин роста

Состоит из трициклического соединения 6,7-диметилизоаллоксазина и пятиатомного спирта рибитола (отсюда название рибо флавин) – производного рибозы.

Рисунок 3. Строение рибофлавина

Его концентрация высока в тех продуктах, которые содержат много желтых пигментов – флавинов (flavous – желтый (лат.). Впервые рибофлавин был выделен в 1933 году из коровьего молока и назван лактофлавином. Интересно, что для того, чтобы получить 1 г данного витамина, необходимо было переработать 5400 л молока.

Рибофлавин легко окисляется и восстанавливается: Атомы водорода присоединяются к 1 и 10 атомам азота 6,7-диметилизоаллоксазинового кольца.

Рибофлавин всасывается в кишечнике путём простой диффузии. Для активации рибофлавина существует фермент флавокиназа, который принимает участие в его фосфорилировании.

Коферментные формы витамина – ФМН и ФАД, ферменты класса оксидоредуктаз (1 класс ферментов).

Рисунок 4. Строение ФМН и ФАД

В качестве кофермента рибофлавин участвует в окислительно-восстановительных реакциях (ОВР), в том числе в работе митохондриальной ЦПЭ, связанной с энергетическим обменом: энергия окисления субстратов используется для синтеза АТФ. Дефицит витамина В₂ приводит к угнетению тканевого дыхания, гипоэнергетическому состоянию, задержке роста.

Флавиновые коферменты прочно связаны со своими апоферментами, то есть они являются простетическими группами.

Существует три типа флавинзависимых ферментов:

1) НАДН-ДГ. Она необходима для окисления НАДН в митохондриальной ЦПЭ: при её участии атомы водорода переносятся с НАДН на коэнзим Q посредством ФМН:

НАДН + ФМН → НАД⁺ + ФМНН₂;

ФМНН₂ + КоQ → ФМН + КоQН₂

2) ФАД-зависимые ДГ (ФАД-ДГ). Например, сукцинат-ДГ, ацил-КоА-ДГ и другие. В этих реакциях, или реакциях дегидрирования, не используется кислород. Особенностью субстратов для ФАД-зависимых ДГ является наличие в них двух подряд метиленовых групп: -СН₂-СН₂ -.

(-СН₂-СН₂ -) + ФАД → (-СН=СН -) + ФАДН₂

Рисунок 5. Структура восстановленного кофермента В₂.

3) ФАД-зависимые оксидазы, например, ксантиноксидаза. В ОВР, катализируемых оксидазами, используется молекулярный кислород.

Гиповитаминоз рибофлавина в чистом виде проявляется следующим образом: кератит (воспаление роговицы), васкуляризация роговицы, а также ярко-красный язык, трещины на губах и в углах рта (кейлоз), ангулярный стоматит, дерматит, особенно в области носогубной складки и поражения эпителия слизистых оболочек.

Обычно недостаток рибофлавина развивается на фоне дефицита тиамина, ниацина и белкового голодания.

Витамин В₃, РР, никотиновая кислота, никотинамид, антипеллагрический, ниацин

В организме человека представлен главным образом в виде никотинамида.

Рисунок 6. Структура никотинамида и никотиновой кислоты

Никотиновую кислоту можно получить путем окисления никотина только в промышленных условиях, так как в организме человека нет соответствующих ферментов.

Коферментные формы витамина В₃ – НАД и НАДФ, ферменты – НАД(НАДФ)-зависимые ДГ.

Рисунок 7. Структура никотинамидадениндинуклеотида (НАД⁺) и НАДФ⁺

Бактерии кишечника могут синтезировать нуклеотид никотиновой кислоты из триптофана, который впоследствии превращается в НАД⁺ и НАДФ⁺. В мясо-молочных продуктах содержится много не только никотиновой кислоты, но и триптофана. Данный витамин всасывается в желудке и в кишечнике, в основном простой диффузией.

НАД(Ф)-зависимые ДГФ катализируют ОВР:

SH₂ + НАД⁺ ↔ S +НАДН+Н⁺

Из двух атомов водорода (2 протона и 2 электрона) субстрата SH₂к НАД⁺присоединяется один протон и 2 электрона, в результате чего НАД⁺утрачивает свой положительный заряд у пиридинового ядра, а второй протон переходит в реакционную среду.