Лечение. Диагностика гиперкортицизма диагностика уровня поражения гипоталамо-гипофизарный гиперкортицизм надпочечниковый эктопированный АКТГ-зависимый

Диагностика гиперкортицизма

1. диагностика уровня поражения

• гипоталамо-гипофизарный гиперкортицизм
• надпочечниковый
• эктопированный АКТГ-зависимый

• нужно подтвердить или опровергнуть наличие эндогенной гиперпродукции кортизола
• малая дексаметазоновая проба

- в первый день 8-9 часов утра — смотрят уровень кортизола в крови

- в 24 часа ночью больной принимает 1 мг дексаметазона

- в 8-9 часов утра следующего дня — опять смотрят уровень кортизола в крови

- в норме уровень кортизола снижается более, чем в 2 раза

- при гиперкортицизме продукция кортизола адекватно не подавляется

• большая дексаметазоновая проба

- так же, как малая, но 8 мг дексаметазона

- при болезни Иценко-Кушинга снижение уровня кортизола более чем в 2 раза от исходного

- при синдроме Иценко-Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме снижения уровня кортизола нет

• оценка уровня и ритма АКТГ

- определяют АКТГ в 8 часов и в 23 часа

- при болезни Иценко-Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме — АКТГ повышается

- при синдмрое Иценко-Кушинга — АКТГ снижается

• тест с АКТГ

- исследуют показатель суточной экскреции кортизола с мочой

- вводят в/м 100 ЕД Синактен-депо

- при болезни Иценко-Кушинга — кортизол в суточной экскреции с мочой увеличивается в 3-5 раз по сравнению с исходными показателями

- при синдроме Иценко-Кушинга — кровень кортизола не меняется

1. топическая диагностика

• гипофиз

- КТ, МРТ головного мозга (стандарт)

- рентгенография области турецкого седла в последние годы почти не используют

• надпочечник

- КТ, МРТ надпочечников

- например, при кортикостероме, в надпочечнике будет объемное образование, а контрлатеральный надпочечник будет не изменен или уменьшен

• эктопированный АКТГ-синдром

- проводится поиск места локализации опухоли

- КТ, МРТ с контрастом головного мозга, надпочечников, легких, средостения

- УЗИ щитовидной железы, малого таза, простаты, яичек, брюшной полости

- ЭФГДС

- колоноскопия

- ангиографическое исследование с селективным забором крови на АКТГ и кортизол из места возможной локализации опухоли

1. диагностика изменений органов и систем при гиперкортицизме

• исследование электролитов крови

- гипокалиемия

- гипернатриемия

• рентгенография позвоночника (для выявления компресионных переломов)
• денситометрия
• ЭхоКГ
• ЭКГ
• консультации: кардиолога, гинеколога и т.д.

1. дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

· болезнь Иценко-Кушинга

1. ингибиторы стероидогенеза

- сразу же после подтвреждения диагноза

а) продукты, подавляющие секрецию АКТГ

б) блокаторы биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках (хлодитай)

2. селективная транссфеноидальная аденомэктомия

- наиболее оптимальный способ

- показания: четкая локализация аденомы гипофиза по данным КТ и МРТ

- после операции в 70-80% случаев — ремиссия

- в сочетании с аденомэктомией применяется деструкция надпочечников: в первый вводят склерозирующее вещество (смесь 96% этанола и 76% урографина в соотношении 3:1)

3. протонотерапия на область гипофиза

- при отсутствии данных, подтверждающих наличие опухоли

- сочетают с односторонней адреналэктомией

- стойкая ремиссия развивается через год

- в течение этого года пациент принимает лекарства

• Синдром Иценко-кушинга
• хирургическое удаление надпочечника с последующей временной заместительной терапией

первичный гиперальдостеронизм

это клиническим синдром, который развивается в результате избыточной продукции альдостерона в корковом слое надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автокомпенсируется по отношению к РААС, что обсулавливает возникновение низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертернзии

классификация

1. синдром Конна (одиночная альдостерон-продуцирующая аденома)

1. двусторонняя гипреплазия или аденоматоз надпочечников

• идиопатический гиперальдостеронизм (псевдопервичный) — двусторонняя узелково-первичная гиперплазия (неподавляемая гиперпродукция альдостерона)
• неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона)
• глюкокортикоидноподавляемый гипреальдостеронизм

1. односторонняя надпочечниковая гиперплазия
2. карцинома коры надпочечников
3. альдостерон-эктопированный синдром, при вненадпочечниковой локализации опухоли (яичники, кишечник, щитовидная железа)

Избыток альдостерона действует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия.