Основые синдромы поражения ЭПС

1) акинетико-ригидный,

2) гипотонически-гиперкинетический.

Особенности передачи импульса в ЭПС: нейромедиаторы:

- дофамин,

- норадреналин,

- ацетилхолин,

- серотонин,

- гамма-аминомасляная кислота.

Различают следующие нейространсмиттерные системы:

- дофаминергическая,

- холинергическая,

- серотонинергическая.

Дофамин синтезируется в телах нейронов в черной субстанции → гранулы идут в хвостатое ядро.

Ацетилхолин синтезируется во вставочных нейронах полосатого тела.

При паркинсонизме – дегенерация нейронов черной субстанции, поражение ее связей со скорлупой и полосатым телом. Поражаются проводящие пути. При снижении активности дофаминергической системы усиливается влияние холинергической → нарушается ретикулоспинальная связь → нарушение регуляции мышечного тонуса (через альфа- и гамма-мотонейроны). Страдают и другие медиаторные системы.

Акинетико-ригидный синдром: при болезни Паркинсона, при синдроме паркинсонизма. Часто возникает в 55-60 лет.

Формы: акинетико-ригидная (преобладает нарушение тонуса) и дрожательная форма (преобладание тремора).

Клиника:

1. Гипокинезия (олигокинезия) – признаки:

- амимичное маскообразное лицо,

- взор неподвижен,

- бедная жестикуляция,

- редкое мигание,

- туловище и голова наклонены кпереди,

- руки прижаты и согнуты в локтевых суставах,

- ноги согнуты в коленных суставах,

- может застыть в одной позе,

- симптом воздушной подушки (лежит с поднятой головой),

- брадикинезия,

- ходьба мелкая, руки прижаты, нет содружественных движений,

- могут быть пропульсии (не может сам остановиться),

- может быть акинезия (не может начать движения),

- парадоксальная кинезия (неожиданные движения).

2. Ригидность – своеобразное сопротивление пассивному движению (восковая ригидность). На всех этапах сгибания – препятствие (симптомзубчатого колеса).

3. Тремор в покое. Отличия – преимущественно в пальцах рук → кисти → все руки→ нижняя челюсть → голова → язык. Тремор ритмичный (счет монет).

Вегетативные расстройства:

- сальность лица,

- шелушение кожи,

- гиперсаливация,

- деменция,

- склонность к приставанию (акаилия),

- навязчивость,

- слабодушие.

Лечение:

1) Заместительная терапия: восполнение дофамина:

- предшественники дофамина (L-ДОПА),

2) агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, парлодел, мирапекс),

3) препараты с центральным холинолитическим действием (циклодол, паркопан). Используют в начале заболевания или в комбинированной терапии.

4) препараты, стимулирующие выделение дофамина (мидантан),

5) препараты, улучшающие дофаминергическую передачу (селегинин),

6) Хирургическое лечение: деструкция бледного шара.

Гипотонически-гиперкинетический синдром: гиперкинез – это насильственное автоматическое движение, нарушающее выполнение произвольных двигательных актов.

Причина: утрата тормозящего влияния полосатого тела на нижележащие системы. Патогенез: увеличение активности адренергической системы и снижение холинергической.

Патологический импульс → таламус → кора → эфферентные пути → расстройства мышечной системы.

Тремор – может быть эссенциальный (аутосомно-доминантный тип наследования) и спорадический (у пожилых, синильный). Может быть при неврозах, интоксикациях лекарствами, алкоголем. Характерно: различная амплитуда и меняющийся ритм, чаще в пальцах рук. Может быть при поражении мозжечковой системы.

Экстрапирамидный тремор – постоянный, только во сне нет. Усиливается при эмоциях. Чаще головы, рук, реже – ног.

Лечение: бета-адреноблокаторы. Если бронхиальная астма – клоназепам, транквилизаторы, седативные, лечение основного заболевания.

Хорея – беспорядочные непроизвольные движения. Может возникать в различных частях тела, в покое, при движении. Характерно: снижение мышечного тонуса. Поражается полосатое тело. Биохимические нарушения – обратные как при паркинсонизме – усиление дофаминергической системы и подавление холинергической.

Может быть болезнь (хорея Гентингтона – аутосомно-доминантный тип наследования, после 40 лет, деменция) и синдром: при других заболеваниях нервной системы:

– малая хорея у детей при ревматизме,

– при тонзилогенной интоксикации,

– синильная хорея у пожилых,

– при отравлении угарным газом,

– после энцефалита.

Лечение:

- производные бутирофенонов (галаперидол малыми дозами),

- центральные симпатолитики (резерпин, аминазин),

- лечение основного заболевания.

Атетоз: медленные червеобразные движения, преимущественно в дистальных отделах рук. Спазмы → расслабления → спазмы → расслабление ►червеобразные движения. Может быть в покое и при движениях, в руках, ногах, языке, лицо. Может быть одно- или двусторонним. Поражается чаще полосатое тело. При детском церебральном параличе.

Лечение:

- галаперидол малыми дозами,

- миорелаксанты,

- лечение основного заболевания.

Торзионная дистония: пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей.

- Усиливаются при выполнении действий.

- Неправильное распределении мышц туловища и конечностей.

- Может быть штопорообразные движения при ходьбе.

- Исчезают во сне.

- Могут проявляться генерализованно или локально (спастическая кривошея).

- Может быть ригидная форма (постоянное напряжение) или отдельные движения.

Торзионная дистония и спастическая кривошея могут быть самостоятельными заболеваниями (первичные, аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный) и синдромами (воспалительные заболевания, инфекции, токсические поражения).

Лечение:

1) при ригидности – L-ДОПА, холинолитики,

2) при кинетической форме – галаперидол, нейролептики.

Бывает писчий спазм, лицевой пара- и гемиспазм. Может быть блефароспазм, оромандибулярная дистония (тризм, гримасы), синильная орофасциальная дискинезия (у пожилых) – чмоканье при разговоре, высовыание языка, облизывание губ.

Лечение:

- нозепам,

- ботулотоксин (вводят в спазмированные мышцы).

Гемибаллизм: чаще с одной стороны. Поражение в субталамическом теле Льюиса с другой стороны. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей с элементами вращения туловища, резкие бросковые движения.

Тики: первичные (идиопатические, стереотипные) и вторичные (при неврозах, не стереотипные, не постоянные). Это быстрые непроизвольные сокращения мышц (круговой мышцы глаза, мышц лица). Поражение ЭПС – тики постоянные, стереотипны.

Генерализованный идиопатический тик у детей (наследственный характер): вскрикивания, неприличные жесты.

Лечение:

- галаперидол при синдроме Жиля – де ля Туретта,

- седативные средства,

- транквилизаторы,

- нейролептики.

Миоклонии: беспорядочные сокращения различных мышц в быстром темпе. Могут быть в конечностях, туловище, на лице. Бывают физиологические (при засыпании) и эпилептические (у детей и подростков). Могут быть семейные (наследственные, спорадические) – ночные миоклонии у лиц с бессоницей; симптоматические – при энцефалопатии.

Патогенез: дефицит серотонинергической системы – ядра шва мозгового ствола, уровень красного ядра, оливы, мозжечок.

Лечение:

- клоназепам,

- производные вальпроивой кислоты (депакин, конвулекс).

Координация движений и ее расстройства. 31.10.02 №5

Движения у человека точны и координированны. При расстройстве – утрачивается точность и плавность – из-за нарушения мышечных групп – агонистов и антагонистов, синергистов.

Атаксия – беспорядочные движения, расстройство координации движений. Возникает при поражении:

1. Больших полушарий мозга – лобная и частично височные доли,

2. Подкорковых отделов – таламус,

3. Мозжечок и связь его со стволом и вестибулярными ядрами,

4. Поражение боковых и задних столбов спинного мозга,

5. Поражение периферического отдела нервной системы.

Сенситивная атаксия: причина – отсутствие информации о положении тела:

- из-за нарушения мышечно-суставного чувства,

- поражение периферических нервов – полиневропатия,

- поражение задних столбов спинного мозга.

1. при поражении Th-L-S отдела – атаксия в ногах,

2. шейного отдела – в руках и ногах,

3. поражение ядер Голля и Бурдаха на одной стороне – атаксия гомолатеральная в конечностях (гемиатаксия),

4. поражение медиальной петли – гемиатаксия на другой стороне.

Клиника:

1. атаксия в руках – не может застегнуть пуговицы, поднести стакан,

2. атаксия в ногах – не может выполнять пяточно-коленную пробу, неточные движения,

3. понижен мышечный тонус,

4. пошатывание в положении стоя,

5. при ходьбе – штампующая походка,

6. симптом ватной подушки,

7. ухудшение в темноте,

8. нарушение глубокого мышечно-суставного чувства,

9. необходимость контроля зрения,

10. при поражении задних столбов – снижение или утрата сухожильных рефлексов.

Сенситивная атаксия может быть при:

- полинейропатия (дифтерийная, алкогольная, диабетическая),

- спинная сухотка (сифилис),

- дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты (анемия),

- сосудистые нарушения мозга, инсульт.

Лечение – лечат основное заболевание.

Вестибулярная атаксия: поражение вестибулярного аппарата:

- поражение лабиринта уха,

- поражение каналов и ампул,

- поражение вестибулярных ядер ствола мозга,

- синдром и болезнь Меньера,

- синдром позвоночной артерии при шейном остеохондрозе,

- опухоли (невринома слухового нерва).

Клиника:

1. нарушение равновесия тела,

2. при ходьбе – отклоняется в сторону пораженного лабиринта,

3. системное или вращательное головокружение,

4. усиление симптомов при перемене положения тела и головы,

5. тошнота, рвота,

6. снижение слуха, нистагм (горизонтальный с ротаторным компонентом).

Лечение – лечат основное заболевание:

1) для уменьшения вестибулярных нарушений:

- диазепам 2 мл в/в, в/м,

- церукал 2 мл,

- атропин 0,1%-0,5 мл.

2) антидепрессанты (амитриптиллин, феварин),

3) антигистаминные (пипольфен, тавегил, диазолин),

4) диуретики,

5) лечебная физкультура.

Мозжечковая атаксия: характерно:

- контроль зрения не влияет на симптомы,

- глубокая чувствительность сохранена.

Бывает при:

1) рассеянном склерозе,

2) рассеяном энцефаломиелите,

3) нарушении мозгового кровообращения,

4) злокачественных опухолях в мостомозжечковом углу и 8 черепно-мозгового нерва,

5) алкогольной дегенерации мозжечка, хроническом алкоголизме,

6) энцефалопатии Вернике,

7) болезнь Крейтцфельда-Якоба (прион),

8) наследственные заболевания (Пьер-Мари),

9) аномалии развития краниоцервикальной области.

Функции мозжечка:

1. автоматическая координация движений,

2. регуляция мышечного тонуса,

3. сохранение равновесия тела,

4. согласование тонических и фазических сокращений.

Основные пути следования импульсов:

К мозжечку – тракт Флексига: спинальный ганглий (первый нейрон) → задний корешок → задний рог → клетки колонки Кларка (второй нейрон) → по спинному мозгу → продолговатый мозг → нижняя ножка мозжечка → червь мозжечка → кора червя (третий нейрон) → кора мозжечка (четвертый нейрон) → зубчатое ядро (пятый нейрон) → аксоны идут в верхней ножке мозжечка → перекрест Вернике → красное ядро (шестой нейрон) → перекрест Фореля → мост → продолговатый мозг → боковые столбы → клетки передних рогов спинного мозга. При поражении коры – с другой стороны симптомы.

Передний спиноцеребеллярный путь Говерса: ганглий спинного мозга (1 нейрон) → задний рог (2 нейрон) → перекрест аксонов на другую сторону спинного мозга → спинной мозг → продолговатый мозг → перекрест в мозговом парусе → ядра мозжечка, далее – смотри путь Флексига.

Лобномостомозжечковый путь: передний отдел верхней и средней лобной извилины (1 нейрон) → переднее бедро внутренней капсулы → ножки мозга → мост (2 нейрон) → перекрест аксонов → средняя ножка → мозжечок → кора полушарий (3 нейрон) → зубчатое ядро (4 нейрон) → верхняя ножка мозжечка → перекрест → красное ядро (5 нейрон) → руброспинальный и ретикулоспинальный тракты → рога спинного мозга.

Функция – регуляция вертикальной позы, стояние и ходьба.

Затылочновисочномозжечковый путь: кора височной и затылочной доли (1 нейрон) → заднее бедро внутренней капсулы → мост (2 нейрон) → перекрест → средняя ножка мозжечка → кора полушарий мозжечка (3 нейрон) → зубчатое ядро (4 нейрон) → ствол мозга → руброспинальный и ретикулоспинальный тракты.

Функция – координация мозжечка со зрением и слухом.

Поражение локализуется:

1. в боковом канатике спинного мозга – на своей стороне симптомы,

2. в полушариях головного мозга – на другой стороне поражение,

3. в красном ядре – нарушения на другой стороне.

Соматотопические проекции в мозжечке:

- червь отвечает за координацию туловища,

- кора – за конечности.

Формы мозжечковой атаксии: