Клиническая картина. Вегетирующая пузырчатка Нейманна

Вегетирующая пузырчатка Нейманна

Для вегетирующей пузырчатки Нейманна характерны внезапное

появление пузырей и торпидное злокачественное течение болезни.

На поверхности эрозий через 3–5 сут возникают ярко-красные со-

сочковые вегетации высотой до 6–8 мм с серозным отделяемым.

Часто высыпания локализуются на слизистой оболочке по-

лости рта, под молочными железами, в области подмышечных

впадин, пупка, аногенитальной зоны, а также пахово-бедренных

и межъягодичной складкок.

Покрышки пузырей быстро вскрываются, обнажая ярко-

красные эрозии, которые имеют тенденцию к периферическому

росту в связи с потертостями и последующим инфицированием, об-

разуя вегетирующие опухолеподобные бляшки диаметром 5–10 см

овальной, округлой или неправильной формы. Симптом Николь-

ского положительный. Акантолитические клетки обнаруживают

как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина пузырчатки Нейманна сходна с

обыкновенной пузырчаткой. Папилломатозные и веррукозные

разрастания обусловлены формированием гипертрофирован-

ного акантоза и внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из

эозинофильных гранулоцитов. Прямая РИФ положительна.

Вегетирующая пузырчатка Аллопо

Вегетирующая пузырчатка Аллопо проявляется локализован-

ными очагами в зоне кожных складок и на слизистых оболочках

полости рта. Эта форма заболевания характеризуется более бла-

Глава 40 • Буллезные дерматозы 525

гоприятным течением с периодами ремиссии. Одна из особенно-

стей вегетирующего пемфигуса — относительно молодой возраст

пациентов (в среднем 36–40 лет). Частая локализация процесса

на слизистых оболочках ротовой полости и гениталий, а также

крупных складок кожи в области подмышечных впадин, груд-

ных желез, пахово-промежностной области. В связи с высокой

загрязненностью и повышенной травматизацией формируются

папилломатозно-вегетирующие разрастания. Размер очагов в

диаметре достигает 10–15 см. При типе Аллопо в ранних очагах,

представленных буллезно-пустулезными элементами, обнару-

живают акантолиз с образованием небольших расщелин и по-

лостей, локализованных в супрабазальном слое и заполненных

эозинофилами и дегенерировавшими акантолитическими клет-

ками. В межклеточных пространствах эпидермиса у больных ве-

гетирующей пузырчаткой выявляют отложения IgG.