Диагностика. Постановка диагноза основана на характерной клинической

Постановка диагноза основана на характерной клинической

картине — появлении эрозированных участков на слизистой

оболочке полости рта, вегетирующих бляшек в местах естествен-

ных складок.

Дифференциальная диагностика

Вегетирующую пузырчатку Нейманна необходимо дифферен-

цировать от обыкновенной пузырчатки, вторичного рецидив-

ного сифилиса, лекарственных токсидермий (йододерма, бро-

модерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза

Дарье, хронической семейной доброкачественной пузырчатки

Гужеро–Хейли–Хейли.

Пузырчатка листовидная

Данная форма пузырчатки под названием pemphigus foliaceus

впервые описана P. Cazenave. Именно при листовидной форме

пемфигуса П.В. Никольский впервые выявил важный диагности-

ческий признак акантолитической пузырчатки — отслойку эпи-

дермиса как вблизи очага поражения, так и на участках внешне

не измененной кожи. В последующем у больных листовидной пу-

зырчаткой была подтверждена патогенетическая сущность сим-

птома Никольского. Сущность процесса лежит в утрате клеток

шиповатого слоя эпидермиса способности поддерживать меж-

клеточные взаимосвязи вследствие развития акантолиза.

Эпидемиология

Листовидная, или эксфолиативная, пузырчатка (pemphigus

folia ceus) чаще встречается в регионах Южной Америки, она

526 Раздел V • Частная дерматовенерология

способна трансформироваться в обыкновенную форму. Возраст

начала заболевания варьирует в значительных пределах — от 20

до 70 лет. Спорадическая форма встречается среди многих этни-

ческих групп населения, а эпидемическая — преимущественно в

тропических регионах Бразилии.

Патогенез

В пузырной жидкости был выделен антиген-á 2-ГПЛП-160 с

молекулярной массой 160 кДа, представляющий собой транс-

мембранный десмосомальный гликопротеид (десмоглеин 1), от-

носящийся к классу кальций-зависимых молекул клеточной ад-

гезии. Его ген расположен в сегменте q12 хромосомы 18.