Начальные проявления представляют собой покраснение
кожи, на поверхности которой появляются дряблые, часто мор-
щинистые, тонкостенные пузыри. Процесс может возникнуть в
области лица, волосистой части головы, напоминая по внешним
признакам эксфолиативный или себорейный дерматит, псориаз.
Симптом Никольского при этой форме пемфигуса резко положи-
телен. Проявления листовидной пузырчатки могут напоминать
эритематозно-сквамозные изменения при экземе, себорейном
дерматите или токсидермии либо быть сходными с проявлени-
ями герпетиформного дерматита Дюринга, обыкновенной пу-
зырчатки. В ряде случаев у больных листовидной пузырчаткой
появляются поверхностные пузыри с тонкой покрышкой на не-
измененной или слегка гиперемированной коже. При длительно
существующей листовидной пузырчатке на коже лица и спины
формируются очаги поражения в виде слоистых корок, напоми-
ная феномен торта «Наполеон».
Диагностика
Характерные клинические проявления в виде дряблых поверх-
|
|
ностных пузырей на коже и слизистых оболочках, крупнопла-
стинчатого шелушения создают картину частичной или полной
эритродермии. Важные диагностические признаки — повторное
появление пузырей на предшествующих эрозивно-корковых
участках, положительный симптом Никольского на внешне не
измененной коже, наличие акантолитических клеток, располо-
жение пузырей под роговым и зернистым слоями эпидермиса, а
также акантолиз и дискератоз зернистых клеток.
Гистологически при листовидной пузырчатке выявляют вну-
триэпидермальные многоярусно расположенные щелевидные
пузыри.
Глава 40 Буллезные дерматозы 527
Дифференциальная диагностика
Листовидную пузырчатку дифференцируют с эритродермией
различного происхождения, бразильской пузырчаткой, субкор-
неальным пустулезом Снеддона–Уилкинсона, эксфолиативным
дерматитом Вильсона–Брока, эритематозной (себорейной) пу-
зырчаткой.
Профилактика
Санация очагов инфекции, поддерживающие дозы глюкокор-
тикоидов в течение длительного времени.