double arrow

Диф. диагностика гемолитических анемий


Дифференциально-диагностические признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий

Признак Наследственные Приобретенные
1. Начало болезни В раннем детском возрасте В более зрелом возрасте
2.Семейно-наследственный харак­тер заболевания Часто Отсутствует
3. Способствующие факторы Инфекция Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые ме­дикаменты, гемотрансфузии
4. Длительность заболе­вания Несколько десятков лет От нескольких недель до нескольких лет
5. Течение болезни Хроническое с дли­тельными ремиссия­ми и периодическими обострениями Чаще острое, возможно хроническое с обостре­ниями
6. Желтуха Значительно выраже­на Нерезко выражена
7. Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, "башенный" че­реп, высокое стояние неба, микрофтальмия) Часто Отсутствуют
8. Трофические язвы го­леней Часто Отсутствуют
9. Селезенка Хроническое значи­тельное увеличение, пальпация безболез­ненная Острое, нерезкое увеличе­ние, болезненность при пальпации
10. Анемия Умеренно выражен­ная Тяжелой степени
11. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.) В большинстве случа­ев Редко
12. Осмотическая резистентность эритроцитов При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена Не изменена или повы­шена
13. Гемоглобинурия Отсутствует Часто
14. Гемосидероз органов Часто Отсутствует
15. Проба Кумбса Отрицательная Положительная

Дифференциальная диагностика наследственных анемий:




Признак Болезнь Минковского-Шоффара Талассемия Серповидно-клеточная анемия Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
Аномалии скелета часто часто нет нет
Трофические язвы голеней редко нет часто нет
Морфологические изменения эритро­цитов микросфероцитоз   мишеневидные эритроциты серповидные эритроциты не изменены
Осмотическая резистентность эритроцитов понижена повышена норма норма
Патологический тип гемоглобина при электрофорезе нет фетальный (F) гемоглобин S-гемоглобин нет

Приобретенные (аутоиммунные) гемолитические анемии могут быть идиопатическими (этиология неизвестна) и симптоматическими (развиваются на фоне других аутоиммунных заболеваний – СКВ, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита и др.); среди приобретенных гемолитических анемий более 90% составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами.







Сейчас читают про: