Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов инфекционной или иммунно-вос-

палительной природы (геморрагические лихо­радки, иммунные васкулиты), а также при ги-повитаминозах (цинга и др.). В особую подгруп­пу выделяют вазопатии, связанные с генетичес­ки обусловленным истончением субэндотелия и недоразвитием его коллагенового каркаса, в ре­зультате чего возникают легко кровоточащие аневризмы мелких сосудов (телеангиэктазы) и сосудистые шунты.

2) Геморрагические диатезы и синдромы,
обусловленные нарушениями тромбоцитарно-
го гемостаза. К ним относятся формы с низким
содержанием в крови тромбоцитов (тромбоцито-
пении) и с нарушениями структуры и функции
тромбоцитов (тромбоцитопатии). Как уже ука­
зывалось выше, последние могут быть связаны
с отсутствием или неправильной функцией ре­
цепторов мембран тромбоцитов, с малым содер­
жанием в этих клетках плотных и альфа-гра­
нул, а также с нарушением их высвобождения,
с блокадой образования тромбоксана А₂, с нару­
шениями транспорта в тромбоциты кальция и с
другими причинами. В особую группу выделя­
ют ятрогенные (лекарственные) тромбоцитопа­
тии, вызываемые аспирином и другими антиаг-
регантами, антагонистами транспорта ионов
кальция, блокаторами рецепторов и др.

Симптоматические (вторичные) тромбоцито­патии и тромбоцитопении наблюдаются при ги-попластической и В₁₂-дефицитной анемиях, при острых лейкозах, уремии, лучевой болезни, при некоторых эндокринных заболеваниях, отравле­ниях и гепатолиенальном синдроме, особенно протекающем с портальной гипертензией.

3) Нарушения свертываемости крови (коа-
гулопатии). В эту группу включаются наслед­
ственные коагулопатии, среди которых домини­
руют (около 97%) гемофилии А и В, а также
болезнь Виллебранда, при которой нарушение
адгезивности и ристомицин-агрегации тромбоци­
тов часто сочетается со снижением активности
фактора VIII.

В основе обоих видов гемофилии лежит мута­ция локусов синтеза фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосо-ме. Болезнь при обеих формах наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу; носи­телями болезни являются женщины, а больны­ми - только лица мужского пола (исключения из этого правила крайне редки). Все дочери боль­ного гемофилией, получившие патологическую

Часть III. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

Х-хромосому от отца, являются кондукторами болезни, а сыновья женщин-носительниц гемо­филии в 50% случаев имеют шанс стать боль­ными, дочери - носителями патологического гена.

Для гемофилии характерна кровоточивость гематогенного типа - очень болезненные крово­излияния в крупные суставы, мышцы, забрю-шинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые посттравматические и послеоперацион­ные кровотечения, в том числе при малых трав­мах и вмешательствах (порезы, удаления зубов и т. п.).

Поскольку факторы VIII и IX участвуют толь­ко во внутреннем механизме свертывания кро­ви, при гемофилии удлинены общее время свер­тывания цельной крови, время свертывания ре-кальцифицированной цитратной плазмы и АПТВ, тогда как протромбиновыи показатель и тромбиновое время свертывания остаются нор­мальными.

В отличие от наследственных коагулопатий большинство приобретенных форм этой патоло­гии связано с нарушениями синтеза факторов протромбинового комплекса - факторов II, V, VII и X. Поскольку все эти факторы синтезируются в печени, их дефицит наблюдается при тяже­лых заболеваниях этого органа, а также при нарушениях всасывания в кишечнике витами­на К (обтурационная желтуха, кишечный дис-бактериоз), при приеме антагонистов витамина К. Аналогичный вид кровоточивости наблюда­ется при геморрагической болезни новорожден­ных. Для всех этих форм характерно преиму­щественное замедление свертывания в протром-биновом тесте при одновременном снижении показателей АПТВ (из-за депрессии факторов II, IX и X) при нормальном тромбиновом времени свертывания.