Эволюционно-динамическая классификация ДЦП

Ранний возраст	Старший возраст
1. Спастические формы:	1. Спастические формы:
- гемиплегия,	- гемиплегия,
- диплегия,	- диплегия,
- двусторонняя гемиплегия.	- двусторонняя гемиплегия.
2. Дистоническая форма.	2. Гиперкинетическая форма.
3. Гипотоническая форма	3.Атактическая форма. Смешанные формы - спастико-атактическая; - спастико-гиперкинетическая; - атактико-гиперкинетическая; - атактико-спастико-гиперкинетическая.

Представленная классификация отражает возрастные стадии развития мозга и связанные с этим различные проявления ДЦП. Особый интерес представляет выделение дистонической и гипотонической форм.

Сочетание разнообразных двигательных расстройств особенно часто встречается при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка часто обнаруживаются гиперкинезы, атаксия, повышение мышечного тонуса и дистония, патологические синкинезии.

Фаза мышечной дистонии, которая рассматривается у новорожденных с ДЦП, обычно возникает на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2-3 месяцев жизни и может быть длительное время ведущим синдромом. Гиперкинезы в связи с особенностями созревания мозга (стрио-палидарной системы) обычно появляются к концу 1 – началу 2 года жизни ребенка.

Если атоническая симптоматика является ведущей весь первый год жизни, то в дальнейшем у таких детей развивается атактическая, либо атактико-астатическая форма. Это является свидетельством поражения мозжечка и его проводящих путей. Такие дети в 1 год не могут удержать позу и при развитии произвольных движений не удерживают свои конечности, ни туловище.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств в клинической картине наблюдаются и другие нарушения моторики, которые более четко определяются тогда, когда ребенок начинает овладевать навыками сохранения позы и произвольной двигательной активности. При гемипарезах могут появиться атетоидные движения (затывание в определенной позе) в дистальных отделах паретичных конечностей. При спастической диплегии могут появиться симптомы атаксии, в свою очередь атактическая форма может сопровождаться умеренно выраженным спастическим напряжением мышц ног.

При гиперкинетической форме ДЦП у одного и того же ребенка можно обнаружить гиперкинезы, атаксию, мышечную гипертонию и дистонию, патологические синкинезии.

Известно, что особое место в психическом развитии ребенка занимают движения глаз и зрительные ощущения, слуховые ощущения, ощупывание предметов пальцами. Чем богаче тактильные ощущения и другие сенсорные афферентации, тем полнее происходит формирование кинестетического анализатора и развитие познавательной функции. Произвольное захватывание предмета начинает развиваться тогда, когда ребенок видит предмет и может зрительно оценивать расстояние. Многообразные клинические картины двигательных нарушений, которые объединяются названием апраксия, не включают такие моторные нарушения как параличи, парезы и стабильные расстройства координации. При апраксическом нарушении страдает не координация двигательного акта, а его реализация. Такие нарушения характерны для кортикальной локализации очагов поражения.

У детей с ДЦП, наряду с общим моторным недоразвитием, нарушается моторный аппарат глаз, ограничивается поле зрения, отмечается нистагм. Задерживается формирование слуховых образов и представлений из-за моторных нарушений в среднем ухе и снижении слуха.

Таким образом, поражение рецепторных систем приводит к задержке либо к недоразвитию познавательных процессов.

У маленьких детей до года обязательно присутствует диэнцефальная гипоталамическая патология, которая проявляется в нарушении регуляции температуры тела, аппетита, функции желудочно-кишечного тракта. Формируется особая реакция на внешние раздражители в виде рвоты, головокружений, повышения температуры, судорог и т.п. У таких детей наблюдается физическая и психическая истощаемость.

Астенические явления, ярко выражены у детей с ДЦП. Интенсивность их проявления связана со временем суток, со временем года и погодой, с приемом пищи и т.д. С возрастом эта астения часто сочетается с нарастанием вялости, бездеятельности. Постепенно, по мере взросления ребенка органическая симптоматика несколько изменяется. К ней присоединяются расстройства невротического регистра и неврозоподобные явления: нарушения сна (его длительности, глубины и ритма), расстройства настроения, головные боли и т.п.;

Повышенная истощаемость всех психических процессов связана с церебрастеническими явлениями. У детей отмечаются низкая интеллектуальная работоспособность, эмоциональная лабильность, нарушения памяти, внимания, усиливающиеся после соматических заболеваний, к концу недели, учебного года. Это сочетается с повышенной внушаемостью, инертностью, замедленностью психических процессов, что обусловливает трудность переключения, патологическое застревание, перенос заученного способа выполнения задания на другое задание.

У детей с ДЦП отмечается задержка в развитии эмоциональных реакций. В младенческом возрасте не выражен комплекс оживления при появлении материи, реакций на ее голос или улыбку.

Дети с ДЦП растут пугливыми, нерешительными, неуверенными в себе, нередко отличаются обидчивостью, болезненным реагированием на тон голоса, малейшее замечание. У них легко возникают реакции упрямства и негативизма.

В подростковом возрасте у некоторых отмечается боязнь высоты, темноты, новых предметов, новых лиц, животных.

В целом для детей с ДЦП характерны недостаточность развития волевых процессов, эмоциональная неустойчивость, психоорганическая симптоматика.

Состояние детей, имеющих психоорганическую симптоматику, в литературе обозначается разными терминами: «психоорганический синдром», «легкая моторная дисфункция», «гиперкинетическое поведение» и пр. Многие ученые в критерии границ психоорганического синдрома включают нарушение памяти, расстройство эмоциональной сферы, нарушение восприятия и мышления, истощаемость психических процессов, соматовегетативные расстройства (И.А. Скворцов 2000 и др.). Перечисленные нарушения имеют у каждого ребенка разную степень выраженности. К ним нередко присоединяются нарушения развития речи и моторики, трудности обучения в школе. Так, расстройства эмоциональной сферы могут проявляться как в неустойчивости настроения, так и во взрывчатости и сильных аффективных реакциях. Соматовегетативные расстройства могут быть выражены головными болями, плохой переносимостью жары и духоты, поездок на транспорте и т.п.

Задержка и патология развития мозга при ДЦП проявляются в нарушениях психического развития. Задержка психического развития констатируется у 50% детей с ДЦП, олигофрения – у 25% детей, отсутствие грубых отклонений от нормы отмечается лишь у 20%. Речь нарушается у 90% детей с ДЦП.

С возрастом психоневрологическое состояние детей становится более стабильным. Резидуальные явления органического поражения мозга начинают квалифицироваться иначе. В отличие от параличей у взрослых лиц квалификация детского церебрального паралича остается симптоматической.

Существует более 20 используемых в практике классификаций ДЦП. В настоящее время чаще всего используется классификация К.А. Семеновой (1979), которая была разработана с учетом классификации ДС. Футера и М.Б. Цукер (1954). В соответствие с этой классификацией выделяют 6 форм:

1. Двойная гемиплегия. Одинаковая степень нарушений функций верхних и нижних конечностей, т.е. тетрапарез (поражение четырех конечностей).

Тетрапарез, при котором руки поражены, так же как и ноги, а в части случаев паралич рук бывает тяжелее, чем паралич ног. При этой форме паралича поражены оба полушария мозга, при чем нижележащие отделы мозга длительное время сохраняют патологическую активность: тонические рефлексы могут не исчезать совсем, установочные выпрямительные рефлексы не развиваются. В связи с этим дети не сидят, у них не развивается произвольная моторика. У большинства таких детей наблюдается олигофрения. Речевое состояние характеризуется дизартрией или анартрией.

2. Спастическая диплегия чаще выражена тетрапарезом, при котором руки поражаются в значительно меньшей степени, чем ноги. Эта форма ДЦП была известна под названием болезни Литтла.

У детей со спастической диплегией чаще всего наблюдается вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременной медико-педагогической коррекционной помощи. У подавляющего числа детей со спастической диплегией наблюдается дизартрия с преобладанием спастических явлений в мыщцах. Такая дизартрия чаще квалифицируется как псевдобульбарная. При данной форме паралича чаще наблюдается задержка психического развития, чем олигофрения.

3. Гиперкинетическая форма. Новорожденные дети, у которых в последствии может развиваться гиперкинетическая форма ДЦП, имеют выраженную мышечную дистонию. Лишь по мере созревания стрио-паллидарной системы синдром мышечной дистонии осложняется появлением гиперкинезов.

Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4-6 месяцев жизни. При всех типах гиперкинезов, кроме самых тяжелых (двойной атетоз и торсионная дистония) установочные рефлексы и произвольные движения развиваются удовлетворительно.

Психически такие дети развиваются с некоторой задержкой по сравнению с нормой. У них наблюдается целый ряд нарушений гностических функций, однако несмотря на это, мышление развивается обычно нормально.

Речевые нарушения представлены практически у всех детей чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии.

4. Атонически-астатическая форма обусловлена поражением мозжечка и развивается у детей, у которых при рождении отмечалась выраженная гипотония мышц, которая обычно наблюдается у них на протяжении первого года жизни. К 12 - 15 месяцам жизни начинают развиваться произвольные движения. В дальнейшем развиваются атактическая либо атонически-астатическая форма.

При атактической форме, которая встречается чаще, способность удерживать позу резко нарушена. Туловищная атаксия сопровождается невозможностью стабилизации проекции общего центра массы ребенка при стоянии. В связи с этим и другими сопутствующими нарушениями (деформация стоп и пр.) развивается порочная траектория перемещения тела при ходьбе и других передвижениях. Это препятствует физиологической реализации функции вертикального положения туловища и опоры. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. Ведущей клинической симптоматикой длительно остается атаксия туловища и конечностей (нарушение функции мозжечка). Психическое развитие детей несколько задерживается, однако, как правило, олигофрении у них не наблюдается.

Речевые нарушения выражаются, главным образом, в некоторой задержке, которая может быть компенсирована полностью при соответствующих педагогических мероприятиях.

Атонически-астатическая форма встречается редко. Сохранность безусловных рефлексов отличает гипотонию при поражениях мозжечка от гипотонии бульбарного характера. Тяжелая мышечная гипотония наблюдается в результате поражения мозжечка и лобных долей коры больших полушарий, лобно-мосто-мозжечковых путей.

У детей с этой формой длительное время, наряду с низким тонусом мышц остаются патологические тонические рефлексы, нарушение координации и равновесия.

Отсутствуют рефлексы опоры, автоматизированной походки, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. У них наблюдаются невозможность сохранения положения тела в пространстве.

Такие дети самостоятельно сидеть начинают к двум годам, а некоторые из них обучаются ходить к шести годам. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

У них наблюдается задержка психического развития, реже выраженная олигофрения.

5. Гемиплегическая, или гемипаретическая, форма. При этой форме ДЦП страдает левое или правое полушарие. При раннем поражении левого полушария дефицит его функций компенсируется здоровым правым полушарием. Если поражение касается правого полушария, то левое не замещает правое.

Левосторонняя гемипаретическая форма. Считается, что левое полушарие является доминантным в формировании концептуального пространства, т.е. понятийным отображением, связанным со словесной символизацией пространственных отношений (чертежи, схемы пространства и т.п.).

У школьников с этой формой двигательного поражения отмечаются специфические особенности слухоречевой памяти в виде нарушения порядка воспроизведения слов, нарушение восприятия реальных предметов и их схематических изображений.

Нарушения пространственного восприятия проявляются в наглядно-действенной активности (трудности одевания, выполнения геометрических заданий, игнорирование левой стороны листа бумаги и собственных конечностей левой стороны, игнорирование собственного дефекта). Рассматривание сюжетных картинок начинается с середины серии.

Расстройства речи обычно не бывает. Поведение таких детей характеризуется расторможенностью, внимание неустойчивое, отмечается утомляемость, инфантильность, отсутствие переживания дефекта. В поведении характерным является несобранность, неорганизованность, неряшливость.

Основные нарушения развития речи у детей при поражении левого полушария выражаются в нарушении фонологической системы языка, морфологических механизмов словообразования, развития синтаксических структур и семантики речи.

Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей с самого раннего возраста и проявляется повышенным мышечным тонусом более выраженным справа или слева.

По мере развития мозга двигательные расстройства становятся менее заметными.

Речевые расстройства наблюдаются чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии и, значительно реже, по типу моторной алалии.

При этой форме поражения ЦНС у подавляющего числа детей может наблюдаться вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой терапии. У части детей с гемиплегической формой ДЦП наблюдается олигофрения в степени дебильности.

Правосторонняя гемипаретическая форма. Полагают, что правое полушарие регулирует активность речевых центров левого полушария, с этим связана полиустойчивость речевого слуха (распознавание слов в условиях действия различного рода шумов), собственно языковая функция, интонация, голосовые средства, частично лексика, характер денонтативной соотнесенности.

С правым полушарием связаны конкретное и предметное высказывание, ориентированность общения на внеязыковую деятельность. Правое полушарие формирует перцептивное пространство, т.е. наглядно-чувственный образ пространственных отношений, стабильность восприятия формы, величины предмета.

При этой форме ДЦП у детей выявляется интеллектуальная недостаточность, которая проявляется основными двумя симптомами:

1. Оптико-пространственная аграфия (т.е. зеркальность рисунка и письма), пальцевая агнозия и апраксия, нарушение счета. Такие дети могут писать не слева направо, а наоборот. Счет в обратном порядке и т.д.

2. Наличие легких преходящих расстройств речи.

У детей дошкольного возраста эти нарушения проявляются в минимальных проявлениях дизартрии, нарушений фонематического восприятия, у школьников выявляется забывание слов, трудности вербального изложения. Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде инертности психических процессов, трудности переключения, запаздывания развития фразовой речи и далее контекстной, ограниченности запаса сведений и представлений.

У таких детей позже формируется схема тела (путают правую, левую руку, ногу, ухо и т.д.). Они с трудом запоминают дни недели, времена года, месяцы и т.д. В отличие от детей с левосторонней гемиплегией, эти дети характеризуются повышенной мотивированностью к коррекционным занятиям, охотно участвуют в лечебных и других мероприятиях (ЛФК, массаж и пр.). В то же время бывают истощаемы и в силу этого пассивны при всей их заинтересованности в коррекционном и учебном процессах.

В их психическом состоянии отмечаются инертность мыслительных операций, замедленность включения в задание, трудность переключения, невысокий уровень абстрактного мышления.

Часто при правостороннем гемипарезе наблюдаются симптомы зеркального письма. Они рисуют и пишут обычно справа налево. Эта симптоматика нередко сочетается с нарушением счета (т.к. счет первоначально формируется благодаря мышечно-суставному чувству пальцев рук, а у этих детей имеется односторонняя пальцевая агнозия и апраксия). Они путают правую и левую сторону тела, отражение в речи пространственных отношений предметов соответствующие у них нарушения восприятия схематических изображений (восприятие реальных предметов не нарушены).

Наряду с дисграфией отмечается и дислексия, связанная со смешением сходных фонем.

Школьники с этой формой ДЦП с трудом запоминают последовательность явлений (времени года, дней недели и т.п.).

Расстройства речи у таких детей носят, как правило, минимальный характер. У школьников остается симптом затруднения актуализации слов, невысокая речевая активность, дисграфия и дислексия, связанные со смешением со смешением сходных фонем как по артикуляции, так и по написанию. В процессе занятий с логопедом и психологом отмечаются положительные результаты.

Формирование межполушарных взаимоотношений в процессе онтогенеза имеет сложную динамику.

6. Смешанные формы. Подавляющее число, имеющих раннее органическое поражение мозга, имеют смешанные формы ДЦП.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств, на основании которых определяется та или иная форма ДЦП, в клинической картине нередко наблюдаются и другие нарушения мышечного тонуса, моторики, произвольной двигательной активности. Так, при спастическом гемипарезе могут появиться с возрастом атетоидные движения в конечностях. При спастической диплегии нередко отмечаются симптомы атаксии.

Особенно часто бывают разнообразные расстройства при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка с возрастом развиваются гиперкинезы, атаксия, мышечная гипертония и дистония, патологические синкинезии.

Разнообразными могут быть формы поражения и степени нарушения интеллекта и речи. Такие состояния расцениваются как смешанные формы ДЦП.

Нередко при смешанных формах спастика в одних мышцах сочетается с вялым параличом в других. Так, при нарушении пирамидного пути близко к уровню Варолиева моста могут быть поражены ядра черепно-мозговых нервов, находящиеся в Варолиевом мосту (V и VII пара). В этих случаях псевдобульбарная дизартрия сочетается с вялым параличом некоторых мышц речевого аппарата.

Таким образом, выделяются следующие общие черты психического дизонтогенеза:

1. Неравномерность развития различных психических функций.

2. Наиболее выражена задержка развития высших корковых функций, которые в своем формировании наиболее тесно связаны с двигательной сферой, т.е. пространственные представления, стереогнозис, оптико-пространственный гнозис и праксис.

3. Сочетание интеллектуальной недостаточности с личностной эмоциональной незрелостью.

4. Задержанное формирование понятийного, абстрактного мышления, детерминированного ограниченным практическим опытом.

5. Сочетание всех этих расстройств с патологией гипоталамо-диэнцефальных структур мозга, что выражается в наличии астено-органического синдрома.

Резюме

1. ДЦП является следствием органического поражения мозга во внутриутробном, перинатальном или раннем постнатальном периодах жизни ребенка, вызванного разнообразными причинами.

2. При ДЦП происходит нарушение программы нейроонтогенеза, что вызывает следующие феномены:

- отклонения в развитии функциональных систем на каждом этапе последующего развития, что особенно четко проявляется в критические периоды;

- по мере развития ребенка выявляется функциональный дефицит, обусловленный структурными изменениями мозга;

- клинические проявления не являются симптомами изолированного очагового поражения мозга, а представляют собой результат патологического хода развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых и коммуникативных процессов.

Вопросы для самопроверки

1.Основные характеристики центрального паралича.

2. Основные характеристики периферического паралича.

3. В чем заключается основное отличие проявлений параличей у детей и взрослых?

4. Перечислите формы детского церебрального паралича.

5. В чем состоит особенность онтогенетической классификации ДЦП?

6. В чем проявляются нарушения программы нейроонтогенеза при ДЦП?

7. Назовите общие черты психического развития у детей с ДЦП.