2015-04-08
430
Описано несколько состояний, связанных с дефицитом иммуноглобулинов, проявлением дефектной функции В-клеток. Наиболее подробно изучена гипогаммаглобулинемия, или болезнь Брутона, а также агаммаглобулинемия швейцарского типа. Дефектная функция В-клеток проявляется в основном повторяющимися широко распространенными инфекциями, вызываемыми пиогенными бактериями.
Клеточная иммунная система при болезни Брутона остается нормальной, но при агаммаглобулинемии швейцарского типа страдает и она. В последнем случае у ребенка грудного возраста развивается хронический гастрит, синдром нарушенного всасывания, кандидозы, легочные инфекции, и он умирает в первые два года жизни.
Концентрация гамма-глобулинов в сыворотке (плазме) крови возрастает (рис. 6) при инфекционном гепатите, токсическом поражении печени, СПИДе, аутоиммунных заболеваниях, обтурационной желтухе (когда к ней присоединяется холангит), холецистите, циррозе печени, пиелонефрите, пиелите, цистите, остром полиартрите, тяжелых индивидуальных формах туберкулеза легких, заболевания плевры, затяжном сепсисе, гемолитической желтухе, гамма-плазмоцитоме и голодании.
|
|
|
рис. 6
Снижение уровня гамма-глобулинов наблюдается при гипо- и агаммаглобулинемии у новорожденных, изолированном и тотальном первичном иммунодефиците, вторичной гипогаммаглобулинемии (при лечении кортикостероидами, иммунодепрессантами, химиотерапии, терапии радиооблучением, легкоцепочечной гипогамоглобулинемии).
Весьма большое диагностическое значение имеет обнаружение в биологических жидкостях белков, в норме не встречающихся, но с большим постоянством определяющихся в плазме крови и моче у больных с явлениями деструкции, аллергией, новообразованиями, воспалением – парапротеинов. К их числу относятся криоглобулины, белок Бенс-Джонса и некоторые другие. О присутствии в плазме (сыворотке) крови парапротеинов можно судить по появлению дополнительной фракции (М-градиента), располагающейся между отдельными подфракциями глобулинов или в области альфа-1-, альфа-2-, бета- и гамма-глобулинов (отсюда соответствующее название парапротеинемии: альфа-1-, альфа-2-, бета-, гамма-глобулиновые плазмоцитомы).
По своей химической структуре парапротеины близки к «нормальным» иммуноглобулинам, «патологическими двойниками» которых (обычно IgG) они являются. Однако в отличие от иммуноглобулинов эти белки свойствами антител не обладают. Считают, что парапротеины выражаются специфичными клонами клеток. Нередко патологические очаги биосинтеза белков локализуются в плоских костях черепа. Обнаруживаются чаще всего при миеломной болезни (плазмоцитоме), макроглобулинемии Вальденстрема. Аналогичные процессы происходят при «болезни иммунных комплексов». При миеломной болезни в моче обнаруживают особый вид парапротеинов – белок Бенс-Джонса, характерной особенностью которого является то, что он выпадает в осадок при температуре мочи 40-60°C, вновь растворяясь при дальнейшем нагревании ее до 85-100°C.
