Задача №1. Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники

Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.

Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок. Масса тела при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток отпал на 5-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на теле, в связи с чем ребенок был госпитализирован.

При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Симптом Никольского положительный. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.

Гемограмма на 8-е сутки: гемоглобин 140 г/л, эритроциты 4,5xl0¹²/л, ЦП 0,99, тромбоциты 270xl0⁹/л, лейкоциты 17,2x10⁹/л, метамиелоциты 3%, п/ядерные 13%, с/ядерные 57%, лимфоциты 24%, моноциты 3%, СОЭ 9 мм/час.

Общий анализ мочи на 8-е сутки: цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.

Биохимический анализ крови на 8-е сутки: общий белок 52,4 г/л, билирубин: непрямой 71 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина 4,2 ммоль/л, холестерин 3,6 ммоль/л, калий 5,1 ммоль/л, натрий 141 ммоль/л, кальций 2,2 ммоль/л, фосфор 1,9 ммоль/л,

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.

9. Составьте план диспансерного наблюдения

Ответ: Пузырчатка новорожденных