2015-04-30
391
(П.Ф. Литвицкий, 2002)
уменьшением концентрации уробилиногена в крови и моче, а также падением содержания стеркобилиногена в крови, моче и кале;
- нарастанием повреждения гепатоцитов, а, значит – холемии, гиперферментемии и калиемии, печеночной недостаточности.
Цвет мочи более темный, а кала – более светлый, чем в норме.
Энзимопатическая желтуха обусловлена, главным образом, наследственными нарушениями метаболизма билирубина в гепатоцитах. Это обусловлено снижением в гепатоцитах синтеза ферментов, обеспечивающих либо захват непрямого билирубина из крови, либо коньюгирование непрямого билирубина, либо экскрецию прямого билирубина в желчные капилляры.
Холестатическая желтуха возникает из-за нарушений оттока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям. Её основу составляет внутрипечёночный холестаз. Наблюдается при билиарном циррозе, применении ряда лекарственных препаратов (аминазина и др.), при некоторых формах вирусного гепатита. От паренхиматозной желтухи отличается менее выраженными расстройствами функции гепатоцитов.
Подпеченочная желтуха развивается из-за нарушений оттока желчи по внепеченочным желчевыводящим путям. Возникает при сужении или полном закрытии их просвета за счёт закупорки желчными камнями, паразитами, утолщения стенок протоков, сдавления их извне рубцами, опухолями и т.д. Приводит к повышению давления в желчевыводящих путях (вплоть до холангий, холангиол, желчных капилляров и их перерастяжению). Это сопровождается повышением проницаемости последних, поступлением компонентов желчи в кровеносные капилляры, а при разрыве желчных капилляров поступлением желчи в печеночную ткань. Итогом является развитие воспалительного процесса в печени с выраженными как местными, так и системными расстройствами. Для данного вида желтухи характерно увеличение в крови содержания непрямого и, особенно, прямого билирубина, холестерина, желчных кислот и активности глюкуронилтрансферазы и щелочной фосфазы. Количество уробилиногена как в крови, так и в моче снижается (вплоть до неопределяемых величин). В моче обнаруживается повышенное содержание желчных кислот и, особенно, прямого билирубина. В кале прогрессивно снижаются и исчезают прямой билирубин, желчные кислоты, стеркобилин. Как и при других видах желтух моча тёмная. Однако, в отличие от них, цвет кала не тёмный, а светлый.
Подпеченочная желтуха сопровождается развитием типичных синдромов: холемии и гипо- или ахолии.
Холемия (от греч. chole – желчь и haima – кровь, то есть желчекровие) означает повышение содержания в крови составных частей желчи (гликохолевой и таурохолевой желчных кислот и прямого билирубина). Характеризуется кожным зудом, брадикардией, артериальной гипотензией, раздражительностью, нарушением сна, утомляемостью, депрессией, торможением сухожильных рефлексов.
Гипо- или ахолия ( от греч. hypo-, а- приставки, означающие снижениеили отсутствие признака, chole – желчь) рассматривается как снижение или отсутствие желчи (желчных кислот и пигментов) в кишечнике и кале. Сопровождается снижением расщепления жиров, образования комплексных соединений желчных кислот с жирными кислотами, всасывания последних и жирорастворимых витаминов через слизистую тонких кишок и моторики последних, а также развитием стеатореи. Стеаторея - жирный, обычно жидкий, вонючий и обесцвеченный кал. Проявляется дисбактериозом, усилением процессов брожения и гниения в кишках, нарушением их перистальтической активности и т.д.
34.8. Основные заболевания печени
и желчевыводящих структур
К ним относятся гепатиты, гепатозы, цирроз печени, холецистит и желчно-каменная болезнь.
Гепатит (от греч.hepar, hepatos – печень и itis – суффикс, означающий воспаление) – воспаление паренхимы печени. Различают острые и хронические, очаговые и диффузные, инфекционные (вирусные, бактериальные, паразитарные) и токсические (промышленные, пищевые, алкогольные, лекарственные и др. яды) их виды.
К очаговым гепатитам относятся абсцессы печени, сифилитические гуммы, солитарные туберкулы.
К диффузным гепатитам с преимущественным поражением паренхимы значительной части или всей ткани печени относятся болезнь Боткина, гепатиты при пневмониях, скарлатине, отравлениях мышьяком, фосфором, свинцом, ртутью, бензолом и др. При диффузных гепатитах значительно повреждаются не только паренхиматозные, но и мезенхимальные (интерстициальные) структуры, особенно, при малярии и бруцеллезе.
В мире около 3 миллиардов человек инфицированы разными видами вирусов гепатита. Из них ежегодно более 2 миллионов больных умирает, преимущественно - от острого вирусного гепатита.
Острые вирусные гепатиты (ОВГ), согласно международной классификации, определяют, как острое воспаление и острый некроз ткани печени, вызванные преимущественно гепатотропными вирусами А, В, С, D (дельта), Е, F,G.
Одни вирусы гепатита (А, Е и F) передаются энтеральным (фекально-оральным) путем через воду, пищу, грязные руки, хотя не исключается возможность воздушно-капельной передачи. Другие вирусы гепатита (В, С, D,G) - парентеральным путем. Первая группа вирусов не вызывает, а вторая группа вызывает хроническое поражение печени.
Вирус А, относящийся к РНК-содержащим вирусам, передается энтеральным путем. К факторам риска развития данного гепатита относятся: перенаселенность, несоблюдение правил гигиены, контакты с больным в быту и др. Инкубационной период составляет около 30 (15-50) дней. Вирус гепатита А не вызывает острой массивной деструкции гепатоцитов. Гепатитом А страдает около 70 % больных вирусным гепатитом. Вероятность перехода острого гепатита А, как и гепатитов Е и F, в хроническую форму мала или отсутствует совсем.
Вирус В, относящийся к ДНК-содержащим вирусам передаётся парентеральным путем и является крайне контагиозным. В группу риска входят наркоманы, проститутки, гомосексуалисты, больные, нуждающиеся в инъекциях, в т.ч. в трансфузиях крови и ее компонентов, в гемодиализе и т.д. Инкубационной период в среднем составляет около 60 - 90 (15 -180) дней. Повреждения гепатоцитов при гепатите В обусловлено не прямым поражающим действием вируса, а благодаря развитию иммунопатологических реакций с преимущественным вовлечением Т-лимфоцитов и повреждением мембран гепатоцитов в ответ на действие комплекса антиген (HbsAg) + антитело. Это приводит к нарушениям в гепатоцитах энергообразования, синтеза ферментов, белков, липидов, углеводов, комплексных соединений, а также проницаемости клеточных мембран и мембран органелл (особенно, митохондрий, рибосом, лизосом и др.). Комплексы АГ+АТ могут повреждать также другие органы (почки, селезёнку, головной мозг). В мире около 2 млрд. человек (то есть треть мировой популяции) инфицированы вирусом гепатита В. Примерно в 10-15 % случаев острый гепатит В может переходить в хроническую форму, а далее - в цирроз и рак печени. Риск возникновения рака составляет 5-7 %.
Вирус D (дельта) проявляет своё высоко патогенное действие преимущественно в присутствии вируса В. Не случайно его именуют дефектным вирусом-спутником. При наличии вируса Д нарушается течение и ухудшается исход гепатита В и чаще (до 90 %) развивается хроническая форма гепатита, переходящая в цирроз и рак печени.
Вирус С передаётся преимущественно парентеральным путём (инъекции, переливание крови, гемодиализ, трансплантация органов и др.). Инкубационной период составляет в среднем около 50 (15-160) дней. В мире этим вирусом инфицировано более 200 млн. человек. Гепатитом С страдают от 2 % до 21 % больных острым вирусным гепатитом. Он отличается бессимптомностью течения (в 40-75 % случаев) и ещё более высокой (до 60-80 %) вероятностью перехода в хроническую форму с развитием цирроза и рака печени. Риск возникновения рака печени при инфицировании вирусом гепатита С составляет до 30 %.
Распространенность хронического гепатита С на земном шаре варьирует от 0,5 до 2 % населения.
Вирус Е, относяшийся к РНК - содержащим вирусам, передается преимущественно энтерально через употребление воды. У наркоманов не исключается возможность парентерального заражения. Возможна реинфекция. Реплекация вируса происходит только в гепатоцитах. Инкубационной период составляет в среднем 40 (17- 75) дней. Гепатит чаще возникает у мужчин 20 - 40 лет. Общая смертность больных гепатитом Е составляет 1 - 2 %, а беременных в III семестре - 25 %.
ВирусG, относящийсяк РНК - содержащим вирусам, передается парентерально. К группам риска относятся наркоманы, больные гемофилией, медицинские работники и др. Частота носительства в популяции составляет около 1,7 %. Вирус реплицируется в печени, мононуклеарах, выделяется со слюной. У 10 - 20 % больных развивается хронический гепатит. Желтушная форма возникает примерно в 100 % случаев.
Вирус F, относящийся к ДНК - содержащим вирусам, передается энтеральным (фекально - оральным) путем. Клинически этот гепатит напоминает грипп, острый гастроэнтерит, характеризуется болезненной печенью, увеличением уровня трансаминаз в сыворотке, наличием билирубина в моче, желтушности и т.д.
Острые гепатиты невирусного происхождения чаще возникают под влиянием различных токсических веществ, оказывающих как прямое, так и непрямое гепатотоксическое действие.
Хронический гепатит – диффузное воспаление печени, сопровождающееся прогрессирующими деструктивно - дистрофическими ее нарушениями.
Развивается, как правило, в результате нелеченных или плохо леченных острых вирусных гепатитов В, D и С.
В мире свыше 350 млн. человек являются хроническими носителями разных видов вирусов гепатита. Распространенность хронического гепатита С на земном шаре варьирует от 0,5 до 2 % населения. Среди гепатитов В, С и D преимущественно возникает гепатит В, который отмечается у 8 % популяции: меньше (1 %) в Северной Америке, больше (10-15-20 %) в Китае и на Тайване. В России хронических форм гепатита В вдвое больше, чем их острых форм. Только в России число больных хроническими формами и лиц – носителей вируса гепатита С составляет около 2 млн. человек.
Причём, больных с безжелтушными формами гепатита С в 3-6 раз больше, чем с желтушными его формами. Патогенез и исход хронических вирусных гепатитов определяется характером и степенью иммунопатологических реакций с участием Т-лимфоцитов, аутоантител (к ткани печени, гладкой мускулатуре и др.), генетической предрасположенностью к нарушениям иммунологического гомеостаза и т.д.
У больных хроническими вирусными гепатитами довольно высокая вероятность развития рака печени. Летальность при смешанных формах гепатитов (В, D и С) составляет более 75-80 %.
Кроме вирусного различают и другие виды хронического гепатита (лекарственный, токсический, алкогольный, метаболический, аутоиммунный, вторичный билиарный гепатит).
Гепатоз (от греч. hepar, hepatos – печень и osis – суффикс означающий патологическое состояние, болезнь) – хроническое заболевание, основу которого составляют дистрофические изменения паренхимы печени.
Наиболее часто развивается жировой гепатоз – жировая дистрофия гепатоцитов (жировая инфильтрация печени). Возникает, главным образом, в результате злоупотребления алкоголем и действия гепатотоксических веществ (в том числе лекарств). К его развитию приводят также сахарный диабет, общее ожирение, синдром Иценко-Кушинга, длительное лечение глюкокортикоидами, несбалансированное питание (избыток жиров и углеводов, недостаток белков, дефицит липотропных веществ в пище: метионина, липокаина, холина, витамина В12), хронические заболевания системы пищеварения, наследственные нарушения обмена веществ в печени. В патогенезе заболевания имеют значение увеличение как поступления липидов в печень и биосинтеза липидов в печени, так и затруднение выхода их из печени (в результате нарушения промежуточного жирового обмена, снижения образования b-липопротеидов и др.)
Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся диффузными дистрофией, фиброзом и некрозом печеночной паренхимы, приводящими к глубокой перестройке архитектоники печени с образованием структурно аномальных паренхиматозных и соединительно-тканных узлов.
Термин впервые предложил R. Laennec в 1819 г. Смертность от цирроза в разных странах составляет 10-20 на 100000 населения и продолжает увеличиваться. Наиболее частыми причинами цирроза печени (в 70-80 % случаев) является хронический вирусный, алкогольный и аутоиммунный гепатиты, а также хронические приобретённые и наследственные гепатозы, вызванные промышленными ядами, лекарствами, длительным неполноценным питанием, венозным застоем в печени и др.
Цирроз печени сопровождается увеличением размеров печени и селезенки, варикозным расширением вен пищевода, желудка, тонких кишок, развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении, гемморагий, хронического гастрита, язв желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушением различных функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, выделительной, иммунной, эндокринной и нервной систем. Особенности патогенеза, клинического течения и исхода заболевания определяются характером, степенью и длительностью повреждений гепатоцитов и их ферментных систем. Последние возникают в результате как прямого, так и опосредованного (через нарушение иммунной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной и др. систем) длительного действия отмеченных выше патогенных факторов, а также вследствие изменения реактивности различных соединительнотканных структур. В зависимости от морфологической структуры различают мелкоузловой, крупноузловой и билиарный (первичный и вторичный) циррозы.
Холецистит (от греч. chole – желчь, кystis – пузырь, itis – суффикс означающий воспаление) - воспаление слизистой оболочки желчного пузыря. Различают бескаменный, калькулезный, аллергический, ферментативный и паразитарный виды холецистита.
Холангит (от греч. chole – желчь, аngeion – сосуд) – воспаление желчных протоков, являющееся частым спутником холецистита. Характеризуется лихорадкой, повышением СОЭ, увеличенной и болезненной печенью, диспептическими явлениями, общей слабостью, кожным зудом, периодической желтушностью (особенно склер).
Желчно-каменная болезнь – заболевание, характеризующееся образованием конкрементов в желчных протоках и желчном пузыре. Различают холестериновые, известковые, пигментные и смешанные камни. В патогенезе их образования ведущую роль играет изменение соотношения между содержанием холестерина и повышающих его растворимость желчных кислот и лецитина (характеризуется снижением халато-холестеринового индекса, особенно ниже 15). Выделяют несколько клинических форм заболевания: болевая (печёночная колика), латентная, диспептическая, торпидная. Может осложняться механической желтухой, холангитом, панкреатитом, эмпиемой и перфорацией желчного пузыря.
34.9. Принципы профилактики и терапии
основных заболеваний печени
Принципы профилактики и лечения болезней печени принципиально такие же как и принципы профилактики и терапии системы пищеварения.
Профилактика гепатита, вызываемого вирусом А, состоит в санировании питьевой воды, строгой личной гигиене, дезинфицировании испражнений, тщательном эпидемиологическом обследовании очага инфекции, периодическом определении в сыворотке крови аминотрансфераз и альдолазы.
Профилактика гепатита В осуществляется путем проведения пассивной иммунизации (введение иммуноглобулина против гепатита В - препарата антигепа, иммуномодуляторов, а также активной иммунизации - применения противогепатической вакцины).
Профилактика цирроза печени заключается в устранении или ослаблении действия этиологических факторов, улучшении условий жизни, труда и отдыха, в повышении резистентности и адаптивных возможностей организма, своевременном и эффективном лечении острых и хронических заболеваний печени и профилактики их различных осложнений.
Лечение острого вирусного гепатита (за исключением гепатита А) предполагает: - срочную госпитализацию; - длительный постельный режим; -назначение соответствующей диеты (включающей энергетически полноценную пищу с увеличением растительной клетчатки, ограничением применения экстрактивных и богатых холестерином продуктов и запрещением использования разных видов сала); - применение соответствующих минеральных вод; - внутривенные введения глюкозы, растворов электролитов, неокомпенсана; - парентеральные введения антиоксидантов, аскорбиновой кислоты и рибоксина. При тяжелом течении болезни показаны противовирусные препараты (a- и b-интерферон, ацикловир, рибавирин и др.), глюкокортикоиды и иммуномодуляторы с отменой различных лекарств, особенно наркотиков, анальгетиков, транквилизаторов. Все больные подлежат диспансерному наблюдению в течение 1 года с соблюдением охранительного режима и диеты в течение 3-6 месяцев.
Лечение острых токсических гепатитов предполагает: - прекращение поступления яда в организм, быстрое его обезвреживание (используя антидотную терапию) и удаление его из организма; - назначение соответствующей диеты; поливитаминов, гепатопротекторных, антиоксидантных, антигистаминных препаратов, глюкокортикоидов;- применение гемодиализа, гемосорбции и других детоксицирующих методов и средств.
Лечение хронических вирусных гепатитов включает: - соблюдение режима труда; - исключение физической и умственной перегрузки, алкоголя, несбалансированного питания, контакта с гепатотропными ядами; - прекращение или ограничение приёма лекарств; - строгое соблюдение правил личной гигиены; - назначение соответственной диеты, включая механически и химически щадящую пищу; - использование соответствующей лекарственной терапии (гепатопротекторов: эссенциале, легалона, карсила, урсосана; иммуномодуляторов: вакцины BCG, левамизола, продигиозана, нуклеината натрия, тактивина, фитоадаптогенов; противовирусных препаратов: a- и, особенно, b-интерферона как рекомбинантного, так и природного происхождения, а также аденин-арабинозида, ацикловира, рибавирина; антиоксидантов: катергена, олифена и др; поливитаминов; безбелковых печеночных гидролизатов: сирепара, прогепара, рипазона). При аутоиммунном гепатите показаны противовоспалительные и иммуносупрессорные средства (глюкокортикоиды, делагил, азатиоприн). Больные подлежат диспансерному наблюдению с соблюдением режима труда, ограничением физических и эмоциональных нагрузок.
Лечение цирроза печени включает: - щадящий режим жизни с ограничением физических нагрузок и более частом соблюдении горизонтального положения тела, полном исключении алкоголя и гепатотоксических веществ; - назначение психотерапии; применение соответствующей диеты с ограничением белков и поваренной соли; - использование комплексной терапии, включающей поливитамины, гепатопротекторные средства (липоевая кислота, эссенциале, легалон и др.), препараты крови и кровезаменители, средства дезинтоксикации (глюкоза, витамины С, В6, В12, альбумин, плазма, глюкокортикоиды с делагилом и азатиоприном).
Лечение холецистита включает: - соответствующие диету, лечебную физкультуру и санаторно-курортное лечение; - назначение антибактериальных средств (тетрациклина, бисептола, метациклина), желчегонных препаратов, стимулирующих как желчеобразование (холеретики: аллохол, холензим, дихолин, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, шиповник), так и желчевыделение (холекинетики: сульфат магния, сорбит, ксилит, холецистокинин; спазмолитики: атропин, метацин, но-шпа, папаверина гидрохлорид, эуфиллин и т.д.)..
Лечение желчно-каменной болезни осуществляется с использованиемконсервативного метода (включающего средства, которые используются для терапии холецистита) и основного метода, включающего: - хирургическое лечение (холецистэктомия с лапаротомией или лапароцентезом); - литотрипсию (от греч. lithos – камень и tripsis – раздробление, то есть разрушение известковых, пигментных и смешанных конкрементов ультразвуком); - хенотерапию (медикаментозное растворение холестериновых камней с помощью лекарственных препаратов: хенофалк, литофалк, хенол, хеносан, урсосан, хенодиол и др.).
Глава 35. ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК
Дисциплина патология изучает закономерности возникновения, течения, проявлений и исхода наиболее часто встречающихся структурных и функциональных нарушений почек, а также принципы их профилактики, диагностики, лечения и прогноза.
Различные же конкретные виды патологии почек у конкретных больных изучает нефропатология (нефрология) – важный раздел внутренних болезней человека.
Патология почек проявляется разнообразными видами нефропатий (nephropathia – от греч. nephros - почка + pathos – страдание, болезнь). Термин нефропатия используют для обозначения различных поражений почек, в том числе воспалительного, дистрофического и опухолевого характера.
35.1. ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК
Нефропатии встречаются примерно у 2 % населения мира. Среди всех видов заболеваний у населения земного шара нефропатии составляют 6 %, то есть встречаются довольно часто.
Более чем у 60 % пациентов почечная патология развивается в молодом (20-40 летнем) возрасте.
Обычно почечные заболевания имеют затяжной и прогрессирующий характер течения.
Лечение почечных заболеваний представляет большие трудности и не всегда эффективно.
Больные почечной патологией требуют квалифицированной и длительной медицинской помощи, строгой диеты и соблюдения щадящего образа жизни.
Среднегодовой прирост рака почек в последние годы увеличивается и достиг 8 %.
Клеточно-тканевые структуры почек достаточно устойчивы к гипоксии, но весьма чувствительны не только к промышленным и природным ядам, но и многим лекарственным препаратам (сульфаниламидам, антибиотикам: стрептомицину, неомицину, мономицину, канамицину, тетрациклину), недоброкачественным пищевым продуктам, а также к пищевым добавкам (специям, соли) и др. Эти воздействия приводят к отчетливому росту повреждаемости почек во всем мире.
Почечные заболевания приводят к частой утрате трудоспособности, тяжелой инвалидизации и высокой летальности (особенности у лиц молодого, работоспособного возраста).
35.2. РОЛЬ НЕФРОПАТИЙ В ПАТОЛОГИИ ОРГАНИЗМА
Большая тяжесть и высокая летальность больных с патологией почек обусловлены нарушениями различных видов гомеостаза и адаптации организма. В частности, почечная патология приводит к расстройствам: кислотно-основного состояния, осмотического давления, уровня метаболитов (главным образом, азотистых) в крови и тканях; величины АД; секреции эритропоэтинов, ингибиторов эритропоэтинов (а значит – регуляции эритропоэза в костном мозге и количества эритроцитов в крови), секреции ренина (а значит активности РААС), простагландинов (особенно PGE, PGA, PGI), кининов, серотонина и др. ФАВ, регулирующих уровень АД, тонус сосудов, ОЦК и т.д.; мочеобразования и мочевыделения; растворимости камнеобразующих неорганических и органических соединений и выведения их с мочой и др.
Выраженная, а тем более прогрессирующая патология почек приводит к нарушениям различных видов гомеостаза организма, его адаптации и резистентности, обуславливающих большую тяжесть течения, снижение работоспособности и высокую летальность почечных больных.
