Церулоплазмин

Это белок, обладающий оксидазной (ферментативной) активностью. Синтезируется в печени. Он содержит восемь ионов меди (Cu⁺) и восемь ионов меди (Cu²⁺) и катализирует окисление кислородом различных веществ (аскорбиновой кислоты, соединений железа, норадреналина, серотонина, сульфидгирильных соединений железа). Он также предотвращает перекисное окисление липидов (ЛОП).

Церулоплазмин — главный медьсодержащий белок плазмы, который относится к альфа-глобулинам. На его долю приходится 3% общего содержания меди в организме и свыше 95% меди сыворотки крови. Ему принадлежит ведущая роль в транспорте меди к тканям. Содержание в сыворотке крови взрослого человека — 180-450 мг/л.

Определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови играет важную роль для диагностики болезни Вильсона-Коновалова. Болезнь обычно прогрессирует медленно. Снижение уровня церулоплазмина в крови выявляется у 97% таких пациентов. В основе заболевания лежит генетический дефект синтеза белка в печени. Ионы меди из продуктов питания после всасывания в ЖКТ попадают в общий кровоток. Из за низкого уровня церулоплазмина в плазме крови ионы меди выходят во внесосудистое пространство, проходят через мембраны почек и выводятся с мочой или накапливаются в тканях (наибольшее количество в печени и тканях мозга). Симптомы поражения печени появляются первыми — развивающийся гепатит приводит к хронической печеночной недостаточности. В тканях мозга появляются полости. Неврологические симптомы чаще всего начинают проявляться с 6-8 лет (двигательные нарушения, движения рук напоминают взмахи крыльев птицы, отклонения психики, задержка умственного развития). Также наблюдается поражение почек.

Повышение уровня церулоплазмина в крови может быть отмечено у больных шизофренией, с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитом, инфарктом миокарда. Также этот уровень повышается в 1,5-2 раза при злокачественных новообразованиях (рак легкого, молочной железы, шейки матки, ЖКТ). Успешная химиотерапия и лучевое лечение сопровождается снижением уровня церулоплазмина до нормального.