Обезвреживание билирубина

Билирубин образуется при разрушении гема: примерно 80% - при разрушении гема эритроцитов, 20% - при разрушении других гемопротеинов, таких как миоглобин, тканевые цитохромы

Микросомальный фермент - гемоксигеназа - превращает гем в биливердин (4 пирольных кольца линейной структуры), который под действием биливердинредуктазы превтащается в билирубин

Билирубин не растворяется в воде, является эндогенным токсическим веществом

Может оседать в клеточных мембранах и нарушать функцию клеток

В этой связи билирубин должен обезвреживаться в печени

Билирубин транспортируется кровью при помощи альбумина в печень

Транспорт билирубина

Этапа транспорта билирубина через гепатоциты

Транспортными системами совместно с натрием билирубин захватывается синусоидальной мембраной гепатоцитов (предмикросомальный этап)

В микросомах билирубин коньюгируется с помощью глукуроновой кислоты (микросомальный этап)

Активный транспорт коньюгированного билирубина в желчные капилляры (постмикросомальный этап)

Общий билирубин – сумма прямого и непрямого билирубина, концентрация у здорового человека – 3,4-22,2 мкмоль/л

Концентрация прямого билирубина в крови у здорового человека – 0-5,1 мкмоль/л

Концентрация непрямого билирубина в крови у здорового человека -3,4-17,1 мкмоль/л

Пожелтение тканей (отложение билирубина в тканях) начинается, когда концентрация билирубина в плазме достигает

Мкмоль/л

Желтухи

Гемолитическая

Паренхиматозная

Обтурационная

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха – результат интенсивного гемолиза

Основная причина – наследственные или приобретенные гемолитические анемии

Один из главных признаков гемолитической желтухи – повышение содержания в крови неконьюгированного билирубина

Неконьюгированный билирубин токсичен

Растворяется в липидах мембран, нарушая поток ионов калия через мембрану клеток

Это отрицательно сказывается на состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов

Желтуха новорожденных развивается после рождения и связано с заменой фетального гемоглобина на гемоглобин взрослых

Лабораторная диагностика:

В крови повышен неконьюгированный билирубин

Моча имеет яркую окраску – повышен стеркобилин (уробилин)

Кал имеет яркую окраску – повышен стеркобилин (уробилин)

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов

Причины – острые вирусные инфекции, хронические и токсические гепатиты