Нарушается метаболизм билирубина на всех трех этапах
Лабораторная диагностика:
В крови повышается как неконьюгированный, так и коньюгированный билирубин
Моча имеет яркую окраску – повышен коньюгированный билирубин
В моче обнаруживается уробилиноген
Кал имеет неяркую окраску – снижен уровень стеркобилина (уробилина)
Обтурационная желтуха
Развивается при нарушении желчеотделения
Причины – желчнокаменная болезнь, опухоль поджелудочной железы др.
Билирубин не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его коньюгировать
Лабораторная диагностика:
В крови повышается коньюгированный билирубин
Моча имеет яркую окраску – повышен коньюгированный билирубин
Кал обесцвечен – отсутствует стеркобилин (уробилин)
Наследственные нарушения обмена билирубина:
Метаболическая
функция печени
Участие печени в белковом обмене:
Синтез белков – фибриноген, протромбин, проконвертин, проакцелерин, все альбумины плазмы, основная масса глобулинов плазмы, транспортные белки
|
|
Распад белков - мочевинообразоание
Лабораторные маркеры биосинтетической функции печени:
Количеству фибриногена
Определению протромбинового индекса
Определению активности холинэстеразы
Пробам, оценивающим обезвреживающую функцию печени
Участие печени в углеводном обмене:
Выполнение гликогенной функции
Превращение моносахаридов пищи в глюкозу
Глюконеогенез
Участие печени в липидном обмене:
Синтез триглециридов из избытка углеводов
Синтез фосфолипидов
Синтез холестерина
Жировая инфильтрация печени:
Увеличение поступления жира в печень:
Перегрузка печени пищевым жиром и углеводами
Обеднение печени гликогеном, приводящее к мобилизации жира из депо
Повышение секреции соматотропного гормона гипофизом, мобилизующего жир из депо
Затруднение удаления (выхода) жира из печени:
Недостаточность синтеза специализированных белков для формирования транспортной формы ЛПОНП
Преобладание из двух конкурентных путей синтеза липидов (ТГ и ФЛ) именно триглицеридов в связи с недостаточностью липотропных факторов
Участие печени в обмене витаминов
Многие витамины в печени приобретают химически активную форму (коферментную)
Некоторые витамины способны храниться в печени (А, Д, К)
Желчеобразующая функция печени
Состав желчи:
Вода
Соли желчных кислот
Фосфолипиды
Холестерин
Билирубина
Желчеобразование – синтез желчных кислот и транспорт желчных солей и других компонентов желчи в желчные канальцы
|
|
ЭТАПЫ: