Недостаточность митрального клапана

В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Более тяжёлое поражение створок митрального клапан с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже - при разрывах створок в результате травмы или спонтанно. Поражение митрального клапана с его недостатностью может быть при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие небольшая, лишь в редчайших случаях она бывает значительной и требует даже протезирования клапана. Изменения створок митрального клапан с его недостаточностью, в сочетании с другими дефектами, может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса-Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана могут приводить изменения хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также - повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая, относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойной кардиомиопатии, тяжёлых миокардитов.

При значительной митральной недостаточности наблюдаются расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, к открытию створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается на протяжении всей систолы желудочка. Размер регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжёлых случаях она может достичь 50-75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Такая повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводят к дилятации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м²)или его умеренном увеличении (до 90 мл/м²) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжёлое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25-50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечной недостаточности. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать.

Жалобы больных при митральной недостаточности связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка, вначале при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, равно как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца выявляют гипертрофию и дилятацию левого желудочка, левого предсердия, а позже, и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца - по верхнему краю III ребра. Изменения размеров камер сердца четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, которое более четко выявляется в косых положениях с одновременным приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод смещается кзади предсердием по дуге большого радиуса (8- 10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов, I тон на верхушке ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, который начинается сразу за I тоном; он продолжается на протяжении всей систолы. Шум, чаще всего, дующий, убывающий или постоянный по интенсивности. Зона выслушивания шума распространяется в паховую область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в сторону грудины, и даже к точке аорты, которая связана с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при выраженной недостаточности митрального клапана, - шум может быть довольно мягкий и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трёхстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и слабеет при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, тем не менее, последний более звонкий у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области.

У больных с митральной регургитацией, которая остро развилась, в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом обратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, более выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Очень трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы указанных выше заболеваний. Появление систолического шума у ребенка старший 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если при этом нет выраженных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца на протяжении нескольких лет и сохранении шума, который возник в период ревматической атаки, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапсе его створок. При выявлении систолического шума на верхушке следует помнить о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недостаточности) и потому они усиливаются при снижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на паховую область. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более "мягкий", существенным образом изменяется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности очень ценны дополнительные исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, увеличение левого предсердия и иногда - мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных выявляют признак гипертрофии правого желудочка, который указывает на имеющуюся легочную гипертензию.

Диагностика митральной недостаточности более достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, если контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка.

Для диагностики этого порока важны данные эхокардиографии, которые позволяют уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерехографии достоверно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, и степень его выраженности.

В ряде случаев, при несомненной митральной недостаточности, тяжело уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с привлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.