double arrow

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА АОРТЫ


Этот порок чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже - при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Аортальная недостаточность реже развивается при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расширении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, который возвращается в левый желудочек, может превышать половину сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл).




Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью клапана аорты на протяжении многих лет могут не предъявлять жалоб, выполнять тяжёлую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны. Тем не менее, при выраженном аортальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой недостаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, которое объясняются относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, а также уменьшением тока крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У пожилых лиц могут быть типичные приступы стенокардии, вследствие, сопутствующего коронарного атеросклероза или сифилитического поражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного выявляют увеличенный верхушечный толчок, который поднимается и смещается влево и вниз, в шестое, а иногда в седьмое межреберье. Перкуссия подтверждает увеличение левого желудочка, который особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. Небольшое увеличение левого желудочка можно выявить по смещению им пищевода кзади.

При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжительный диастолический шум с максимумом во втором межреберье или в точке Боткина-Эрба на уровне четвертого межреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапанный шум выслушивается нечетко. В таких случаях рекомендуется исследовать больного в сидячем положении, при наклоне туловища вперед, или лежа на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматическом повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальный. Диастолический шум обычно начинается со II тона и продолжается до половины или до 3/4 диастолы, которая регистрируется и на фонокардиограмме.



Почти в половине случаев аортальной недостаточности, диастолический шум на аорте сопровождает систолический шум. Он обусловлен увеличением и ускорением тока крови через аортальное отверстие вследствие повышения конечного диастолического объема левого желудочка, а не аортальным стенозом. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комбинированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаблен или отсутствует, I тон на верхушке также несколько ослаблен. При этом пороке могут регистрироваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систолический шум при выраженной дилятации левого желудочка в результате относительной недостаточности митрального клапана.



При аортальной недостаточности наблюдается много характерных симптомов при исследовании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое давление повышается, а диастолическое снижается до 50 мм рт. ст. и ниже. Снижение диастолического давления обусловлено возвратом части крови в левый желудочек в период диастолы. Кроме того, при этом происходит и расширение артериол, очевидно, рефлекторным путем, что дает возможность лучше кровообеспечить периферию. Этим же объясняется и снижение диастолического давления при тяжёлой физической нагрузке и тиреотоксикозе, хотя механизмы, которые обуславливают ускорение тока крови в мелких сосудах, при этом не идентичны. При измерении артериального давления по Короткову тоны бывают слышны при отсутствии давления в манжете. В таких случаях оно нередко регистрируется врачом как нулевое. Этот феномен действительно наблюдается при низком диастолическом давлении, но давление все же никогда не может достичь нуля, поэтому нуль должен быть, при обозначении результатов измерения, заключен в кавычки или следует привести результат исследования максимального давления, указав при этом, что нижнее давление в данном случае методом Короткова определить нельзя.

При прямом измерении артериального давления, в таких случаях, оно не бывает ниже 20-30 мм рт. ст. Повышение пульсового давления при недостаточности клапана аорты больше зависит от снижения диастолического давления и меньше от повышения систолического, хотя возможно и обратное соотношение.

При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и снижение. Такой пульс может встречаться и у больных с тяжёлой анемией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление.

При аортальной регургитации усиленную артериальную пульсацию можно выявить при осмотре. Она зависит от увеличения и ускорения систолического выброса и быстрого уменьшения кровенаполнения крупных и средних артерий. Заметно выражено увеличение пульсации сонных артерий, покачивание головы при каждом сердечном цикле (симптом Мюссе); при нажатии на ноготь- изменение размера окрашенного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс).

Имеет значение сравнение размера давления в плечевой и бедренной артериях. Обычно систолическое давление в бедренной артерии выше на 10-20 мм рт. ст., а при аортальной недостаточности эта разность увеличивается до 60 мм рт. ст. и более, причем имеется некоторое соответствие между размером этого градиента и степенью регургитации.

Симптомы аортальной недостаточности определяются и на крупных периферических артериях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цикле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума.

Иногда тоны можно выслушать и на артериях среднего калибра, например, на лучевой, который описал С. П. Боткин.

При электрокардиографическом исследовании выявляется поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, сдвиг сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширенный восходящий отдел аорты, а иногда и всей дуги.

Эхокардиографическое исследование выявляет ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда следования створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лечебная терапия в этих случаях малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и других периферических симптомах этого порока (высокое пульсовое давление, увеличение разности давления между бедренной и плечевой артериями до 60-100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Вместе с тем, диастолический шум на аорте и в V точке может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока может быть затруднено. В этих случаях помогает эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки митрального или аортального стеноза также говорят в пользу ревматической этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее значительном стенозе. В связи с этим, большое значение имеет эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим, в подобных случаях, всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается редко. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина-Эрба, а над аортой во втором межреберье и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев имеются положительные серологические реакции. Особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапан кольца с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серо-позитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2- 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева- даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при красной системной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Э.Тареевой, 1980, у 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет от 1 до 4 больных на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, вместе с типичными изменениями скелета и глаз, являются составными частями этого синдрома, и выявляется почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с развитием его аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явной семейной склонности и выраженных внесердечных признаках сердечно-сосудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, то поражение сердца может проявиться в любом возрасте: обычно в третьем- четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения аорты появляются в мышечном слое; в стенке выявляются некрозы с кистами, возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно. Вместе с тем, она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, который разрешает отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопровождает поражение аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаяси- неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором-третьем десятилетии жизни и связанный с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, исхудания, болей в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, которые отходят от аорты, чаще её дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение магистральных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у людей преклонного возраста, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерии.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых разрешает установить природу порока сердца.







Сейчас читают про: