Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия

(МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхождение, хотя у 1/3 больных в анамнезе нет указаний на острый ревматический полиартрит. Створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены не резко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма стеноза носит название "пиджачной петли". В других случаях сращения створок клапана сопровождаются выраженными склеротическими процессами с изменением подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с "рыбьим ртом". Последняя форма стеноза требует протезирование митрального клапана. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает "чистое" сужение. Женщины составляют 75% больных митральным стенозом.

В отдельных случаях этот порок являются врожденным, и сочетается с другими врожденными пороками. Поражение эндокарда другой природы обычно не сопровождается развитием выраженного митрального стеноза, тем не менее у отдельных больных, например, при адекватном лечении инфекционного эндокардита, могут определяться отдельные признаки нерезкого сужения атриовентрикулярного отверстия без выраженного нарушения внутрисердечной гемодинамики.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4- 6 см². При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно, что вызывается спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левого предсердия. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевания сердца.

Клиническая картина. Заболевание длительно может оставаться безсимптомным и выявляться при случайном врачебном осмотре. При достаточно выраженном стенозе, на том или другом этапе заболевания, прежде всего, появляется одышка при физическом напряжении, а потом и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии. В более тяжёлых случаях митрального стеноза периодически может возникать отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, например, при физическом напряжении. Приблизительно у 1/10 больных отмечаются упорные боли в области сердца, обычно в связи с выраженной легочной гипертензией.

При осмотре больного с митральным стенозом выявляется акроцианоз, своеобразный румянец на щеках («митральная бабочка»). Больные обычно выглядят младше своего возраста. На верхушке сердца может пальпироваться своеобразное дрожание, соответствующее диастолическому шуму при аускультации сердца (так называемое «кошачье мурлыканье»). В подложечной области, при достаточно выраженной гипертрофии правого сердца, возможна пульсация. При перкуссии сердца его верхняя граница определяется не по нижнему, а по верхнему краю III ребра или во втором межреберье. При аускультации на верхушке выслушивается хлопающий I тон; через 0,06-0,12 с после II тона определяется дополнительный тон открытия митрального клапана. Для порока характерен диастолический шум, более интенсивный в начале диастолы, или чаще в пресистоле, в момент сокращения предсердий.

При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический). У некоторых больных при митральном стенозе шумы в сердце отсутствуют, могут не определяться и указанные изменения тонов сердца ("молчаливый" митральный стеноз), что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях выслушивание после физической нагрузки в положении больного на левом боку может обнаружить типичные аускультативные признака митрального стеноза. Аускультативно симптоматика бывает атипичная и при выраженном митральном стенозе, особенно при мерцательной аритмии и сердечной недостаточности, если замедление кровотока через суженное митральное отверстие приводит к исчезновению характерного шума. Уменьшению тока крови через левое предсердно-желудочковое отверстие способствует и большой тромб в левом предсердии. При чистом митральном стенозе может быть также мягкий систолический шум I- II степени громкости, который лучше всего выслушивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины. Очевидно, это шум изгнания, связанный с большими изменениями подклапанного аппарата сердца. Возможен акцент II тоны на легочной артерии. При высокой легочной гипертензии во втором межреберье слева иногда прослушивается диастолический шум- шум Грехема Стила, обусловленный регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек при относительной недостаточности клапана легочной артерии в связи с выраженной легочной гипертензией. Может выслушиваться систолический тон изгнания над легочной артерией. Эти феномены обычно возникают тогда, когда давление в легочной артерии в 2- 3 раза превышает норму. При этом часто развивается и относительная недостаточность трехстворчатого клапана, который оказывается грубым систолическим шумом в области абсолютной тупости сердца у края грудины. Этот шум усиливается на вдохе и уменьшается во время форсированного выдоха.

На ранней стадии заболевания рентгенологические изменения могут отсутствовать. Начальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляются при исследовании больного в косых положениях с приемом бария. Наблюдается отклонение пищевода на уровне левого предсердия по крутой дуге радиусом 4- 5 см. На более поздних стадиях, в типичных случаях отмечается расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжёлом митральном стенозе определяются увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужение, кальцификация створок митрального клапан.

На ЭКГ выявляется расширение и зазубренность зуба Р в I и II отведениях, которые указывают на перегрузку и гипертрофию левого предсердия. В дальнейшем, в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка, отмечается тенденция к правому типу ЭКГ, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изменения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза, возникает мерцательная аритмия.

Эхокардиография является доминирующей и специфическим неинвазивным методом диагностики митрального стеноза. При записи в М-режиме выявляют отсутствие важного деления в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их следование, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок.

После появления признаков нарушения кровообращения, на фоне лекарственной терапии через 5 лет, умирает до половины больных.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В практической деятельности врача распознавание митрального стеноза основывается, прежде всего, на аускультативных данных. Вместе с тем, в ряде случаев его аускультативные признака (диастолический хлопающий шум на верхушке I тона, тон открытия) могут отсутствовать. Это часто бывает у лиц пожилого возраста, при мерцательной аритмии и, особенно при сочетании этих факторов. В таких случаях мысль о возможности митрального стеноза может возникнуть при выслушивании лишь тона открытия митрального клапана, выраженной правограммы на ЭКГ и типичной для этого порока конфигурации сердца. Причиной атипичности аускультативной картины могут быть как слабая выразительность митрального стеноза, так и значительное изменение сердечной мышцы в результате ИБС.

Вместе с этим, аускультативные признаки, характерные для митрального стеноза, могут появиться при ряде других патологических состояниях. Так, пресистолический шум на верхушке сердца иногда определяют при недостаточности клапана аорты (шум Флинта), при стенозе трёхстворчатого клапана, кольцо шума может четко выслушиваться и в проекции митрального клапана; при тяжёлой легочной гипертензии разнообразного происхождения, вместе с шумом Грехема Стила.

Более трудной бывает дифференциальная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслушиваться не только диастолический шум с пресистолическим усилением, но и хлопающий I тон на верхушке и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана может сочетаться с дополнительным тоном в диастоле при сдавливающем перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопровождающихся гиперкинетическим кровообращением, которое при тахикардии и систолическом шуме может вызвать подозрение на митральный порок. При продолжительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению аневризмы.

После своевременно проведенной закрытой комиссуротомии частой причиной ухудшения состояния больного являются развитие митрального рестеноза. Повторные операции в связи с этим проводятся у 1/3 больных, истинная же частота рестенозов встречается у 2/3 больных. Очевидно, главной причиной рестеноза является рецидивирование ревматического процесса, но не исключается неполное разделение комиссур при пальцевой комиссуротомии.

В течении митрального стеноза выделяют три периода.

В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом может сохраняться трудоспособность, и отсутствуют какие-либо жалобы.

Во втором периоде, если гипертрофированное левое предсердие уже не может компенсировать нарушения внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В некоторых случаях возможно появление продолжительных болей типа кардиалгии. Одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.

В третьем периоде, при легочной гипертонии, развиваются гипертрофия и дилятация правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, напряжение шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.