Задание № 42. М-на Ирина, 4 лет, поступила для обследования и лечения в ОДБ

М-на Ирина, 4 лет, поступила для обследования и лечения в ОДБ.

При поступлении предъявляла жалобы на появление на коже геморрагической сыпи, обильные носовые кровотечения, изменение цвета мочи (типа мясных помоев). Заболела остро через неделю после перенесенной ОРВИ. ОРВИ лечили дома народными средствами (горчичники, щелочные ингаляции). Медикаменты не применялись. Аллергоанамнез не отягощен. Росла и развивалась нормально. В семье все здоровы, геморрагических заболеваний не отмечалось. Ребенок госпитализировался в ЦРБ, где в анализах крови было выявлено снижение тромбоцитов до 20х10⁹/л, с заместительной целью проводилась трехкратно трансфузия тромбоконцентрата и свежезамороженной плазмы, переливали реополиглюкин, альбумин. Состояние не улучшилось – переведена в ОДБ для лечения.

Объективно при поступлении: На коже обильная полиморфная, полихромная сыпь в виде петехий и экхимозов, без определенной системы в распределении элементов, не изменяет цвет при надавливании. На слизистой ротовой полости и на конъюнктиве глаз единичные геморрагии. Десны кровоточат, носовое необильное кровотечение. Симптом щипка положителен; печень, селезенка и периферические л/узлы не увеличены.

В анализах:

1. Общий анализ крови: эритроциты – 3,48х10¹²/л, гемоглобин – 136 г/л, тромбоциты – 20х10⁹/л, лейкоциты – 5,6х10⁹/л, п – 2, с – 55, э – 3, л – 35, м – 5, СОЭ – 4 мм/ч. Время кровотечения по Дюку 8 мин, время свертывания по Ли-Уайту 5 мин.

2. Общий анализ мочи: прозр., белок – 0,033 г/л, уд.вес – 1021, лейк. – 0–1 – в п/зр, эритр. свежие покрывают все п/зр, эпит – 1–2 – в п/зр.

3. Биохимический анализ крови: мочевина – 4,63 ммоль/л, креатинин – 63 мкмоль/л, биллирубин общ. – 10,95, прямой – 2,73, непрямой – 8,22 мкмоль/л, общий белок – 87,4 г/л, альбумины – 56%, альфа1 – 5%, альфа2 – 9%, бета – 10%, гамма – 20%, АСТ – 0,35 мккат/л.ч, АЛТ – 0,35 мккат/л.ч, СРБ – отр.

4. Цифровая коагулограмма: АЧТВ – 47 сек, АВР – 108 сек, фибриноген – 1,8 г/л, ПТИ – 78%, тромботест – 4 степ., этаноловый тест отр,

5. Ребенку сделана костномозговая пункция: количество миелокариоцитов – 110х10⁹/л, мегакариоцитарный росток раздражен, мегакариоциты до 30–50 в препарате, имеются голые ядра и нефункционирующие клетки. Патологии со стороны миелоидного и эритроидного ростка не выявляется. Недифференцированные бласты 2%.

ВОПРОСЫ

1. Укажите основные синдромы.

2. Поставьте диагноз.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Какие тактические ошибки были допущены при ведении больной?

5. Какие дополнительные методы исследований нужно назначить?

6. Назначьте лечение.

7. Кто и как должен наблюдать больную?

8. Назовите основные патогенетические варианты данного заболевания.

9. Прогноз при данной форме.

ОТВЕТЫ НА ЗАДАНИЕ № 42