Заболевание следует исключать у всех больных старше 40 лет, страдающих прогрессирующим или даже перемежающимся холестазом. В пользу опухоли свидетельствуют упорные, часто не имеющие очевидной причины боли в животе, слабость и уменьшение массы тела. поносы, глюкозурия, наличие скрытой крови в кале. гепатомегалия, пальпируемая селезёнка или мигрирующий тромбофлебит.