|
При обследовании пациентов с синдромом Марфана, врач (и консультант кардиолог) должен быть ориентирован на предупреждение риска расслоения аорты и на защиту корня аорты от быстрой дилатации. Следующие положения могут помочь кардиологам в их рекомендациях.
- Родителям детей, наследственность которых отягощена по синдрому Марфана и у которых присутствуют изменения скелета, типичные для данной патологии, можно рекомендовать направлять спортивную активность детей на действия несостязательной и умеренной интенсивности.
- Для юношей и девушек, уже занимающихся спортом:
- В случае наличия семейного анамнеза, сомнительного по данному заболеванию фенотипа, но присутствия FBN1 мутации: необходимо отстранить данного пациента от участия в состязательных видах спорта и направить его спортивную активность на несостязательные действияВ случае наличия семейного анамнеза, сомнительного по данному заболеванию фенотипа и отсутствия FBN1 мутации: спортсмены могут продолжать свою спортивную деятельность, но необходимо регулярно проходить обследование.
- В случае отсутствия семейного анамнеза (синдром Марфана в 30% случаях обусловлен мутациями FBN1 or TGFßR2 de novo), неизвестного генотипа, сомнительного по данному заболеванию фенотипа (особенно для юных пациентов), принятие окончательного решения может быть особенно трудным. Если имеются серьезные подозрение на наличие синдрома Марфана, то даже при отсутствии четких критериев Ghent кардиолог должен быть крайне осторожен и должен отстранить данного пациента от участия в состязательных видах спорта.
- Молодых спортсменов с наличием критериев Ghent кардиолог должен отстранить от участия в состязательных видах спорта.
Спортивная деятельность пациентов с синдромом Марфана, испытывающих нагрузки низкой интенсивности, может быть приемлемой для их скелетных проблем. Однако они должны избегать контактных видов спорта, чтобы предупредить риск повреждения аорты и глаз. Они также должны избегать напряженной физической деятельности для предупреждения повышенного давления на стенку аорты. Пациенты с синдромом Марфана, у которых нет дилатации аорты, но присутствует пролапс митрального клапана, могут выполнять нагрузку низкой интенсивности, такую как бег, езда на велосипеде, плавание, теннис (см. также «пролапс митрального клапана»). Пациенты с синдромом Марфана и протезом клапана, принимающие антикоагулянтную терапию, имеют высокий риск кровотечений и должны регулярно проходить обследование свертывающей системы крови.