Праксис и его расстройства

Праксис (от греч. praxis - действие) - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. При осуществлении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременно согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие действия возникают в процессе профессионального обучения.

Сложные действия формируются на основе кинестезии - непрерывно поступающей информации от проприоцепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зрительному анализатору. В обучении и выполнении сложных двигательных актов человека особо важное значение имеет речевая сигнализация (устная и письменная). Поэтому расстройства праксиса, связанные прежде всего с патологией кинестетического анализатора, зависят и от поражения речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходим безупречный праксис речевых органов.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.

В классической невролгии выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять ряд словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя.

При конструктивной апраксии страдает прежде всего правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще находят в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние.

Моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя (например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой верхней конечности) (рис. 1).

Поражение теменной доли близ постцентральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии (афферентная, или кинестетическая, апраксия). Произвольное движение больной может производить только при постоянном зрительном контроле.

При очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей (зона статокинестетического анализатора) возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов (пространственная апраксия). Больной не может придать выпрямленной кисти горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение, нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, попасть в нужную точку. При письме делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотнести части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма.

При поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого) развивается оральная апраксия, обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо.

При поражении лобной доли (зона эфферентных систем) происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия). Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает. Затрудняются такие больные в выполнении нетипичных запрограммированных действий: например, при просьбе врача поднять его верхнюю конечность больной должен поднять II палец, или в ответ на один стук поднять правую, а в ответ на два стука поднять левую верхнюю или нижнюю конечность и т. п.

Для возникновения апраксических, как и афатических, расстройств большое значение имеет нарушение связей между корковыми отделами анализаторов (особенно кинестетического) и исполнительными двигательными системами. Поэтому апраксические и афатические расстройства возникают при поражениях не только корковых, но и глубоких, подкорковых отделов мозга, где более компактно располагаются волокна этих путей.

26. Определение сознания и критерии его оценки. Шкала количественных изменений сознания. Шкала комы Глазго. Варианты коматозных состояний. Вегетативное состояние.

27. Оболочки головного мозга и ликворные пространства полости черепа. Внутричерепные объемные взаимоотношения, возможные механизмы и варианты их нарушений (отек головного мозга, гидроцефалия, повышение внутричерепного давления, дислокационные нарушения).

28. Цереброспинальная жидкость: секреция, циркуляция и резорбция. Методы получения и исследования. Характеристики цереброспинальной жидкости в норме и при основных вариантах патологии.

Спинномозгова́я жидкость, цереброспина́льная жидкость (лат. liquor cerebrospinalis), ли́квор — жидкость, постоянно циркулирующая вжелудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга. Функции

Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Флуктуация ликвора оказывает влияние на вегетативную нервную систему.

[править]Образование

Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.

[править]Циркуляция

Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (50—70 %), и вокруг кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость циркулирует от боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстия), затем вдоль третьего желудочка, проходит через Сильвиев водопровод. Затем проходит в четвертый желудочек, через отверстия Мажанди и Люшка выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Ликвор реабсорбируется в кровь венозных синусов и через грануляции паутинной оболочки.

[править]Показатели ликвора здорового человека

(на 100—150 мл)

Показатели	Значения
Относительная плотность	1003—1008
Давление	200—250 мм вод. ст. (в положении лежа) 300—400 мм вод. ст. (в положении сидя)
Цвет	Бесцветная
Цитоз в 1 мкл	вентрикулярная жидкость 0—1 цистернальная жидкость 0—1 люмбальная жидкость 2—3
Реакция, рН	7,35—7,8
Общий белок	0,15—0,45 г/л
Глюкоза	2,78—3,89 ммоль/л
Ионы хлора	120—128 ммоль/л

29. Менингеальный синдром. Клинические проявления, диагностика, клиническая интерпретация.

Раздражение мозговых оболочек, которое может быть при многих инфекциях, интоксикациях, менингитах, повышении внутричерепного давления, субарахноидальном кровоизлиянии.

Симптомы: головная боль, повышенная чувствительность к свету, прикосновениям, шуму. Из-за раздражения нервных корешков возникает рефлекторное напряжение мышц (ригидность). Голову больного невозможно пригнуть к груди. Согнутую в тазобедренном и коленном суставах ногу невозможно полностью разогнуть в колене.

Симптом Кернига, описанный в 1882 г. петербургским врачом-инфекцио­нистом В.М. Кернигом (1840—1917), получил заслуженное широкое признание во всем мире. Проверяется этот симптом следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 90° в тазобедренном и колен­ном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследую­щий делает попытку разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза). При наличии у больного менингеального синдрома разогнуть его ногу в коленном суставе оказывается невозможным в связи с рефлекторным повышением то­нуса мышц-сгибателей голени; при менингите этот симптом в равной степени положителен с обеих сторон (рис. 32.16). Вместе с тем надо иметь в виду, что при наличии у больного гемипареза на стороне пареза в связи с изменением мышечного тонуса симптом Кернига может быть отрицательным. Однако у пожилых людей, особенно при наличии у них мышечной ригидности, может возникнуть ложное представление о положительном симптоме Кернига. Ригидность затылочных мышц — следствие рефлекторного повышения то­нуса мышц-разгибателей головы. При проверке этого симптома обследующий осуществляет пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине, при­ближая его подбородок к грудине. В случае ригидности затылочных мышц действие это выполнить не удается из-за выраженного напряжения разгиба­телей головы (рис. 32.1а). Попытка согнуть голову пациента может привести к тому, что вместе с головой приподнимается верхняя часть туловища, при этом не провоцируются боли, как это бывает при проверке корешкового сим­птома Нери. Кроме того, надо иметь в виду, что ригидность мышц-разгибате­лей головы может быть и при выраженных проявлениях акинетико-ригидного синдрома, тогда ему сопутствуют и другие характерные для паркинсонизма признаки. Так, возможным проявлением менингеального синдрома является симптом Лафоры (заострившиеся черты лица больного), описанный испанским вра­чом G.R. Lafora (род. в 1886 г.) как ранний признак менингита. Он может сочетаться с тоническим напряжением жевательных мышц (тризмом), который характерен для тяжелых форм менингита, а также для столбняка и некоторых

других инфекционных болезней, сопровождающихся выраженной общей ин­токсикацией. Проявлением тяжело протекающего менингита является и свое­образная поза больного, известная как поза «легавой собаки» или поза «взве­денного курка»: больной лежит с запрокинутой назад головой и подтянутыми к животу ногами. Признаком резко выраженного менингеального синдрома может быть и опистотонус — напряжение мышц-разгибателей позвоночника, ведущее к запрокидыванию головы и тенденции к переразгибанию позвоноч­ного столба. При раздражении мозговых оболочек возможны симптом Биккеля, для которого характерно почти перманентное пребывание больного с согну­тыми в локтевых суставах предплечьями, а также симптом одеяла — тенден­ция к удержанию больным стягиваемого с него одеяла, который проявляется у некоторых больных менингитом даже при наличии измененного сознания. Немецкий врач О. Leichtenstern (1845-I900) в свое время обратил внимание на то, что при менингите перкуссия лобной кости вызывает усиление головной боли и общее вздрагивание (симптом Лихтенштерна).

Возможными признаками менингита, субарахноидального кровоизлияния или сосудисто-мозговой недостаточности в вертебрально-базилярной систе­ме являются усиление головной боли при открывании глаз и при движениях глазных яблок, светобоязнь, шум в ушах, свидетельствующие о раздражении мозговых оболочек. Это менингеальный синдром Манна—Гуревича, описанный немецким невропатологом L. Mann (I866—1936) и отечественным психиатром М.Б. Гуревичем (1878-1953).

Давление на глазные яблоки, а также надавливание введенными в наружные слуховые проходы пальцами на переднюю их стенку сопровождается выражен­ной болезненностью и болевой гримасой, обусловленными рефлекторным то­ническим сокращением мышц лица. В первом случае речь идет о бульбофасци-альном тоническом симптоме, описанном при раздражении мозговых оболочек G. Mandonesi, во втором — о менингеальном симптоме Менделя (описал как проявление менингита, немецкий невропатолог К. Mendel (1874—1946).

Широко известен менингеальный скуловой симптом Бехтерева (В.М. Бехте­рев, 1857—1927): перкуссия скуловой кости сопровождается усилением голов­ной боли и тоническим напряжением мышц лица (болевой гримасой) преиму­щественно на той же стороне.

Возможным признаком раздражения мозговых оболочек может быть и вы­раженная болезненность при глубокой пальпации ретромандибулярных точек (симптом Синьорелли), который описал итальянский врач A. Signorelli (1876— 1952). Признаком раздражения мозговых оболочек может быть и болезненность точек Керера (описал их немецкий невропатолог F. Kehrer, род. в 1883 г.), со­ответствующих местам выхода основных ветвей тройничного нерва — надглаз­ничные, в области клыковой ямки {fossacanina) и подбородочные точки, а также точки в подзатылочной области шеи, соответствующие местам выхода больших затылочных нервов. По той же причине возможна и болезненность при давлении на атлантозатылочную мембрану, обычно сопровождающая­ся страдальческой мимикой (симптом Кулленкампфа, описал немецкий врач Kullencampf С, род. в 1921 г.).

Проявлением общей гиперестезии, характерной для раздражения мозговых оболочек, можно признать иногда наблюдаемое при менингите расширение зрачков при любом умеренном болевом воздействии (симптом Перро), который описал французский физиолог J. Parrot (род. в 1907 г.), а также при пассивном

сгибании головы (зрачковый симптом Флатау), описанный польским невропа­тологом Е. Flatau (I869-1932).

Попытка больного менингитом по заданию согнуть голову так, чтобы под­бородок коснулся грудины, иногда сопровождается раскрытием рта (менинге-альный симптом Левинсона).

Польский невропатолог Е. Герман описал два менингеальных симптома: 1) пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине с вытянутыми ногами, вызывает разгибание больших пальцев стоп; 2) сгибание в тазобедрен­ном суставе выпрямленной в коленном суставе ноги сопровождается спонтан­ным разгибанием большого пальца стопы.

Широкую известность получили четыре менингеальных симптома Брудзинс-кого, описанные также польским врачом педиатром J. Brudzinski (1874—I917):

1) щечный симптом — при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье, рука сгибается в локтевом суставе;

2) верхний симптом — при попытке согнуть голову лежащего на спине боль­ного, т.е. при попытке выявления ригидности затылочных мышц, ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу; 3) средний, или лобковый, симптом — при давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу; 4) нижний симптом — попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в тазобедренном и ко­ленном суставах, т.е. проверка симптома Кернига, сопровождается подтягива­нием к животу и другой ноги (см. рис. 32.16).

Непроизвольное сгибание ног в коленных суставах при попытке обследу­ющего приподнять верхнюю часть тела больного, лежащего на спине со скре­щенными на груди руками, известен как менингеальный симптом Холоденко (описал отечественный невролог М.И. Холоденко, 1906—1979).

Австрийский врач Н. Вайсе (Weiss N., 1851 — 1883) заметил, что в случаях менингита при вызывании симптомов Брудзинского и Кернига происходит спонтанное разгибание 1-го пальца стоп (симптом Вайсса). Спонтанное разги­бание большого пальца стопы и иногда веерообразное расхождение остальных ее пальцев может быть также при надавливании на коленный сустав лежаще­го на спине с вытянутыми ногами больного менингитом — это менингеаль­ный симптом Штрюмпля, который описал немецкий невропатолог A. Strumpell (1853-1925).

Французский невролог G. Guillain (1876—1961) установил, что при давлении на переднюю поверхность бедра или сжатии передних мышц бедра у лежащего на спине больного менингитом непроизвольно сгибается в тазобедренном и коленном суставах нога на другой стороне (менингеальный симптом Гийена). Отечественный невролог Н.К. Боголепов (1900—1980) обратил внимание на то, что при вызывании симптома Гийена, а иногда и симптома Кернига у боль­ного возникает болевая гримаса (менингеальный симптом Боголепова). Разги­бание большого пальца стопы при проверке симптома Кернига как проявле­ние раздражения мозговых оболочек (симптом Эдельмана) описал австрийский врач A. Edelmann (1855-I939).

Надавливание на коленный сустав больного, сидящего в постели с вытя­нутыми ногами, вызывает спонтанное сгибание в коленном суставе другой ноги — это симптом Неттера — возможный признак раздражения мозговых оболочек. При фиксации к постели коленных суставов лежащего на спине больного он не может сесть, так как при попытке к этому спина откидывается

назад и между нею и выпрямленными ногами образуется тупой угол — менин-] сальный симптом Мейтуса.

Американский хирург G. Simon (I866—1927) обратил внимание на возмож­ное у больных менингитом нарушение корреляции между дыхательными дви­жениями грудной клетки и диафрагмы (менингеальный симптом Саймона).

У больных менингитом иногда после раздражения кожи тупым предме­том возникают выраженные проявления красного дермографизма, ведущие к формированию красных пятен (пятна Труссо). Этот признак как проявле­ние туберкулезного менингита описал французский врач A. Trousseau (1801 — 1867). Нередко в тех же случаях у больных наблюдается напряжение брюшных мышц, обусловливающее втянутость живота (симптом «ладьевидного» живота). В ранней стадии туберкулезного менингита отечественный врач Сырнев опи­сал увеличение лимфатических узлов брюшной полости и обусловленное этим высокое стояние диафрагмы и проявления спастичности восходящего отдела толстой кишки (симптом Сырнева).

Когда больной менингитом ребенок садится на горшок, он стремится опе­реться руками о пол позади спины (менингеальный симптом горшка). Положи­телен в таких случаях бывает и феномен «поцелуя колена»: при раздражении мозговых оболочек больной ребенок не может коснуться губами колена.

При менингите у детей первого года жизни французский врач A. Lesage описал симптом «подвешивания»: если здорового ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над постелью, то при этом он «семенит» но­гами, как бы ища опору. Ребенок, больной менингитом, оказавшись в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позиции.

Французский врач P. Lesage—Abrami обратил внимание, что у детей, боль­ных менингитом, нередко наблюдаются сонливость, прогрессирующее исхуда­ние и нарушение ритма сердечной деятельности (синдром Лесажа—Абрами).

Завершая эту главу, повторим, что при наличии у больного признаков ме-нингеального синдрома с целью уточнения диагноза должен быть произведен поясничный прокол с определением при этом ликворного давления и с после­дующим анализом ЦСЖ. Кроме того, больному следует провести тщательное общесоматическое и неврологическое обследование, а в дальнейшем — в про­цессе лечения больного необходим систематический контроль за состоянием терапевтического и неврологического статуса.

30. Синдром внутричерепной гипертензии. Клинические проявления, диагностика, клиническая интерпретация.

утричерепна́я гиперте́нзия (ВЧГ) (др.-греч. ὑπερ- — сверх- + лат. tensio — напряжение) — повышение давления в полости черепа. Может быть обусловлено патологией головного мозга (черепно-мозговая травма, опухоли, внутричерепным кровоизлиянием, энцефаломенингитом и др.). Возникает в результате увеличения объёма внутричерепного содержимого: спинномозговой жидкости (ликвора), тканевой жидкости (отёк мозга), крови (венозный застой) или появления инородной ткани (например, при опухоли мозга). Клиника

Формирование клинического гипертензионного синдрома, характер его проявлений зависят от локализации патологического процесса, его распространенности и быстроты развития. Клинически синдром ВЧГ проявляется головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройство сознания, судорожные припадки. При длительном существовании присоединяются нарушения зрения.

Объективными признаками внутричерепной гипертензии являются отёк сосков зрительных нервов, повышение давления цереброспинальной жидкости, типичные рентгенологическиеизменения костей черепа. Следует учитывать, что эти признаки появляются не сразу, а по истечении длительного времени (кроме повышения давления цереброспинальной жидкости).

При значительном повышении внутричерепного давления возможны расстройство сознания, судорожные припадки, висцерально-вегетативные изменения. При дислокации и вклинении стволовых структур мозга возникают брадикардия, нарушение дыхания, снижается или пропадает реакция зрачков на свет, повышается системное артериальное давление.

31. Кровоснабжение головного мозга и механизмы ауторегуляции мозгового кровотока. Основные синдромы нарушения кровообращения в каротидном и вертебрально-базилярном бассейнах.