Синдромы поражения лобной доли

Задние отделы лобных долей отвечают за двигательные функции. Движения лица, руки и кисти берут начало в двигательной коре конвекситальной повехности лобной доли, а движения ноги и ступни — в коре медиальной поверхности лобной доли. Произвольные движения обеспечиваются интеграцией моторных и премоторных зон (поля 4 и 6), при повреждении обеих зон развивается центральный парез мышц лица, руки и ноги на противоположной стороне тела. Существует также добавочная моторная зона в задней части верхней лобной извилины. Повреждение этой зоны и премоторной зоны сопровождается появлением хватательного рефлекса на противоположной стороне; двусторонние повреждения этой зоны приводят к возникновению сосательного рефлекса.

Поражение в поле 8 нарушает поворот головы и глаз в противоположную сторону и координацию движений кистей рук. Повреждения полей 44 и 45 (зона Брока) доминантного полушария приводят к потере экспрессивной речи, дизартрии и нарушению плавности речи, а также апраксии языка, губ и, редко, левой кисти. Оставшиеся части лобных долей (поля с 9-го по 12-е), иногда называемые префронтальными зонами, имеют менее специфичные функции. Они отвечают за планирование двигательных актов и, что более важно, за контроль поведения. При их обширном повреждении меняются потребности и мотивации, эмоциональный контроль, личность больного; эти изменения при их малой выраженности нередко более заметны членам семьи, чем врачу при исследовании психического статуса пациента.

I. Проявления поражения любой (левой или правой) лобной доли
A. Контралатеральный спастический гемипарез или гемиплегия
Б. Легкая эйфория, повышенная разговорчивость, склонность к вульгарным шуткам, бестактность, затруднения в адаптации, безынициативность
B. При изолированном префронтальном поражении нет гемипле-гии; на противоположной стороне возможно возникновение хватательного рефлекса
Г. При вовлечении медиально-орбитальных участков — аносмия

II. Проявления поражения правой лобной доли
A. Левосторонняя гемиплегия
Б. Симптомы, как в пп. 1Б, В и Г
B. Спутанность сознания при остро возникших повреждениях

III. Проявления поражения левой лобной доли
А. Правосторонняя гемиплегия
Б. Моторная афазия с аграфией (тип Брока), нарушение плавности речи в сочетании или без апраксии губ и языка В. Апраксия левой кисти
Г. Симптомы, как в пп. 1Б, В и Г

IV. Проявления двустороннего поражения
A. Двойная гемиплегия
Б. Псевдобульбарный паралич
B. При префронтальном поражении: абулия, нарушения функции сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки или, в наиболее тяжелом варианте, акинетический мутизм, неспособность сосредоточиться и решать сложные проблемы, ригидность мышления, льстивость, лабильность настроения, изменения личности, различные сочетания расторможенной двигательной активности, хватательный и сосательный рефлексы, нарушения походки.

34. Синдромы поражения теменной доли.

Эта доля ограничена спереди роландовой бороздой, внизу — сильвиевой бороздой, сзади нет четкой границы с затылочной долей. В постцентральной извилине (поля 1, 3 и 5) заканчиваются соматосенсорные пути от противоположной половины тела. Однако деструктивные поражения в этой области приводят преимущественно к нарушению дифференцировки ощущений (суставно-мышечного чувства, стереогноза, локализации раздражений); нарушение первичной чувствительности («корковый чувствительный синдром») развивается только при значительных повреждениях доли.

Кроме того, при двустороннем одномоментном раздражении больной воспринимает раздражение только непораженной стороной.

При обширном повреждении теменной доли недоминантного полушария больной игнорирует свою гемиплегию и гемианестезию и может даже не признавать левые конечности как свои собственные (анозогнозия). Также возможно игнорирование левой половины своего тела (при уходе за телом и одеванием) и окружения. Возникают значительные затруднения в копировании фигур и рисунков и построении объектов (конструктивная апраксия). Эти нарушения наблюдаются очень редко и при левостороннем поражении мозга.

При повреждениях угловой извилины доминантного полушария больной может утратить способность к чтению (алексия). При обширном поражении помимо этого утрачивается способность к письму (аграфия), счету (акалькулия), распознаванию пальцев (пальцевая агнозия) и различению правой и левой стороны тела. Это сочетание симптомов известно как синдром Герстманна. Идеомоторная и идеаторная апраксии (утрата приобретенных двигательных навыков) развиваются при поражении нижних отделов левой теменной доли.

Проявления поражения теменной доли можно суммировать следующим образом:

I. Проявления поражения любой (правой или левой) теменной доли
A. «Корковый чувствительный синдром» (или тотальная гемианестезия при обширных острых повреждениях белого вещества)
Б. Легкий гемипарез, односторонняя атрофия конечностей у детей
B. Гомонимная гемианопсия или нижнеквадрантная гемианопсия
Г. Снижение внимания к зрительным стимулам {visual inattention — англ.) и иногда анозогнозия, игнорирование противоположной стороны тела и окружения (это сочетание симптомов относится к амор-фосинтезу и более значимо при поражении правого полушария)
Д. Исчезновение оптико-кинетического нистагма при вращении барабана с черными и белыми полосами в сторону поражения
Е. Атаксия в конечностях на противоположной стороне в редких случаях

II. Проявления поражения теменной доли доминантного (левого у правшей) полушария; к дополнительным симптомам относятся:
A. Нарушения речи (в особенности алексия)
Б. Синдром Герстманна (см. выше) Синдром Герcтмана характеризуется пятью основными признаками:

1. Дисграфия / аграфия: затруднения в способности писать;

2. Алексия / визуальная афазия: затруднения в способности читать;

3. Дискалькулия / акалькулия: трудности в изучении или понимании математики;

4. Пальцевая агнозия: неспособность отличать пальцы рук;

5. Право-левая дезориентация.

B. Тактильная агнозия (двусторонний астереогноз)
Г. Двусторонняя идеомоторная и идеаторная апраксии

III. Проявления поражения теменной доли недоминантного (правого у левшей) полушария
A. Конструктивная апраксия
Б. Потеря топографической памяти
B. Анозогнозия и апрактогнозия. Эти нарушения могут возникать при повреждении любого полушария, но чаще наблюдаются при повреждении недоминантного полушария
Г. При поражении задних отделов теменной доли возможны зрительные галлюцинации, искажение зрения, повышенная чувствительность к раздражениям или спонтанная боль

35. Синдромы поражения височной доли.

Проявления одностороннего или двустороннего поражения височной доли можно суммировать следующим образом:

I. Проявления поражения височной доли доминантного (левого) полушария
А. Нарушение понимания слов при разговоре (афазия Вернике)
Б. Амнестическая афазия В. Нарушение чтения и письма под диктовку
Г. Нарушение чтения и написания музыки
Д. Правосторонняя верхнеквадрантная гемианопсия

II. Проявления поражения лобной доли недоминантного (правого) полушария
A. Нарушение восприятия зрительных невербальных материалов
Б. Неспособность оценивать пространственные отношения в некоторых случаях
B. Нарушение модуляции речи и интонации

III. Проявления поражения любой (левой или правой) височной доли
A. Слуховые иллюзии и галлюцинации
Б. Психоз и делирий
B. Контралатеральная верхнеквадрантная гемианопсия
Г. Делирий при острых повреждениях

IV. Проявления двустороннего поражения
A. Корсаковский (амнестический) синдром (гиппокампальные структуры)
Б. Апатия и безразличие
B. Повышение сексуальной и оральной активности (сочетание симптомов, перечисленных в пп. Б и В, составляет синдром Клювера—Бьюси)
Г. Неспособность узнавать знакомые мелодии
Д. Лицевая агнозия (прозопагнозия) в некоторых случаях.

36. Синдромы поражения затылочной доли.

Медиальная поверхность затылочной доли отделяется от теменной доли теменно-затылочной бороздой, на латеральной поверхности нет столь четкой границы от задних отделов височной и теменной доли. На медиальной поверхности наиболее значима идущая спереди назад шпорная извилина, в которой заканчивается коленчато-шпорный путь.

В затылочной доле происходит восприятие зрительных стимулов (поле 17) и их распознавание (поля 18 и 19). В разных отделах затылочной доли воспринимаются линии, фигуры, движения и цвет. И для анализа восприятия (понимания видимого) каждый участок соединен с другими зонами широко распространенной нейрональной сетью. Как и другие доли головного мозга, затылочная доля соединяется через мозолистое тело с соответствующей долей другого полушария.

Как отмечалось в нашей статье, деструктивное поражение одной из затылочных долей приводит к контралатеральнои гомонимнои гемианопсии: потери зрения в части или во всем соответствующем или гомонимном поле (назальном поле одного глаза и височном поле —другого). Иногда может наблюдаться искажение зрительных объектов (метаморфопсия), иллюзорное смещение изображений с одной стороны зрительного поля в другое (зрительная аллестезия) или сохранение зрительного образа после удаления объекта (палинопсия).

Также возможно развитие зрительных иллюзий и элементарных (неоформленных) галлюцинаций, но чаще они вызваны поражением задних отделов височной доли. Двустороннее поражение затылочных долей приводит к «корковой слепоте», слепоте без изменений глазного дна и зрачковых рефлексов и с сохраненным оптико-кинетическим рефлексом.

Поражения полей 18 и 19 доминантного полушария, окружающих первичное зрительное поле 17, приводят к неспособности распознавать зрительные объекты при их нормальном видении (зрительная агнозия); при этом сохраняется способность распознавания объектов по тактильным или другим незрительным ощущениям. Алексия, неспособность к чтению, отражает наличие зрительной вербальной агнозии или «словесной слепоты»; больные могут видеть буквы и слова, но не знают их значения, хотя могут узнавать их по тактильным ощущениям и на слух.

Другие типы агнозии, например потеря различения цветов (ахроматопсия), неспособность узнавать лица (прозопагнозия), зрительно-пространственные нарушения или неспособность целостного восприятия сцены при узнавании отдельных частей (симультанная агнозия) и синдром Балинта (неспособность охватить взором предмет, находящийся в поле зрения, зрительная атаксия и зрительное невнимание), наблюдаются при двустороннем поражении затылочных и теменных долей.

Проявления поражения затылочных долей суммированы ниже:
I. Проявления поражения любой (левой или правой) затылочной доли
А. Контралатеральная гомонимная гемианопсия, которая может быть центральной или периферической; гемиахроматопсия (неспособность различать цвета в одном поле)
Б. Элементарные (неоформленные) зрительные галлюцинации, особенно в сочетании с эпилептическими припадками и мигренью

II. Проявления поражения левой затылочной доли
A. Правосторонняя гомонимная гемианопсия
Б. При вовлечении глубоких отделов белого вещества или пластины мозолистого тела — алексия и нарушение называния цвета
B. Зрительная агнозия

III. Проявления поражения правой затылочной доли
A. Левосторонняя гомонимная гемианопсия
Б. При более обширных поражениях — зрительные иллюзии (мета-морфопсии) и галлюцинации (чаще при поражении правой доли, чем левой)
B. Потеря зрительной ориентации

IV. Двустороннее поражение затылочных долей
A. Корковая слепота (зрачковые реакции сохранены), иногда в сочетании с отрицанием нарушений зрения (синдромом Антона)
Б. Потеря цветоощущения
B. Прозопагнозия, симультанная и другие агнозии
Г. Синдром Балинта (теменно-затылочные пограничные зоны)

37. Синдромы поражения внутренней капсулы.

Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в области внутренней капсулы характерен половинный тип расстройств, так ка к расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное.
При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.
Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхей, так и нижней конечностей; одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна (см. главу о расстройствах движений).

Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия.
Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения (см. главу о черепных нервах).
Отчетливых слуховых расстройств, несмотря на поражение слуховых проводников, не возникает; это станет понятным, если вспомнить о двухсторонности проведения слуховых путей от ядер к подкорковым слуховым центрам и, следовательно, о проведении импульсов от каждого уха в оба полушария. При тонких методах исследования все же можно определить некоторое понижение слуха на противоположное очагу ухо.
Далеко не всегда поражение внутренней капсулы бывает полным. Часто наблюдаются и более ограниченные очаги. При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности. При поражении же заднего отдела заднего бедра преобладают, естественно, чувствительные расстройства, причем и здесь может наблюдаться «синдром трех геми» несколько иного характера: гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия (в результате выпадения суставно-мышечного чувства). Все же обычно имеются и в этих случаях хотя бы легкие пирамидные расстройства.
Близкое расположение внутренней капсулы к зрительному бугру и ганглиям экстрапирамидной системы легко объясняет присоединение иногда к капсулярному синдрому, например, таламических болей или экстрапирамидных расстройств. Нередко наблюдается одновременное поражение и больших ганглиев основания и внутренней капсулы.
Белое вещество полушарий. Между ганглиями основания с их внутренней капсулой и корой головного мозга в полушариях находится сплошная масса белого вещества (centrum semiovale), в котором расположены волокна различных направлений. Они могут быть разделены на две основные группы — проекционные и ассоциационные.
Проекционные волокна соединяют кору головного мозга с нижележащими отделами центральной нервной системы и располагаются по отношению к коре более или менее перпендикулярно. Здесь мы встречаем знакомые уже корковобежные и корковостремительные проводники. Из коры головного мозга, из передней центральной извилины, идут книзу tractus cortico-bulbaris и cortico-spinalis, лобный и затылочно-височный пути моста (из соответствующих долей), кортико-таламические пути (из всех долей, но преимущественно из лобной доли). В направлении к коре следуют только что разобранные таламо-кортикальные чувствительные проводники, идущие в чувствительные области коры: заднюю центральную извилину, теменные доли; в затылочные доли — зрительные, в височные — слуховые проводники. Мощный пучок проекционных волокон, пронизывающий centrum semiovale и веерообразно расходящийся от внутренней капсулы к коре, называется corona radiata, или лучистый венец.
Ассоциационные волокна связывают между собой различные доли и участки коры в пределах каждого полушария; здесь мы встречаем волокна различных направлений и протяженности. Они могут быть короткими, связывая, например, соседние извилины; такие волокна носят название V-образных. Длинные пути устанавливают взаимосвязи с более отдаленными территориями своего полушария; к ним относятся, например, fasciculus longitudinalis superior, inferior, uncinatus, cingulum и др. (рис. 57).
Комиссуральные волокна представляют собой разновидность ассоциационных; они связывают кору не в пределах одного полушария, а оба полушария друг с другом. Наравление волокон — преимущественно фронтальное. Наиболее мощным и важным из комиссуральных пучков является corpus callosum (мозолистое тело).
Мозолистое тело связывает друг с другом одноименные доли: обе лобные, теменные и т.д. Кроме того, комиссуральные волокна проходят в comissura anterior (передняя белая спайка) и posterior. Последние две спайки имеют отношение к обонятельной функции.
Очаги в centrum semiovale вызывают симптомокомплексы, близкие к таковым при поражении внутренней капсулы. Так как здесь волокна различного значения расходятся более широко и расположены не так компактно, как во внутренней капсуле, то двигательные расстройства могут наблюдаться более изолированно от чувствительных, и обратно. Может быть нарушен также полный половинный тип поражения, т. е. нижняя конечность, например, может оказаться более пораженной, чем верхняя, и т.д

38. Синдромы поражения гипоталамо-гипофизарной области.

Многообразие функций гипоталамо-гипофизарного отдела промежуточ­ного мозга ведет к тому, что при его поражении возникают разнообразные

патологические синдромы, включающие в себя различные по характеру нев­рологические расстройства, в том числе признаки эндокринной патологии, проявления вегетативной дисфункции, эмоциональный дисбаланс.

Гипоталамическая область обеспечивает взаимодействие между регулятор-ными механизмами, осуществляющими интеграцию психической, прежде всего эмоциональной, вегетативной и гормональной сфер. От состояния гипоталамуса и отдельных его структур зависят многие процессы, играющие важную роль в поддержании в организме гомеостаза. Так, расположенная в переднем его отделе преоптическая область обеспечивает терморегуляцию за счет изменения тепло­вого метаболизма. В случае поражения этой области больной может оказаться не в состоянии отдавать тепло в условиях высокой температуры окружающей среды, что ведет к перегреванию организма и к гипертермии, или так назы­ваемой центральной лихорадке. Поражение задней части гипоталамуса может привести к пойкилотермии, при которой температура тела меняется в зависи­мости от температуры окружающей среды.

Латеральная область серого бугра признается «центром аппетита», а с зо­ной расположения вентромедиального ядра обычно связывают чувство насы­щения. При раздражении «центра аппетита» возникает прожорливость, которая может быть подавлена стимуляцией зоны насыщения. Поражение латерально­го ядра обычно ведет к кахексии. Повреждение серого бугра может обусловить развитие адипозогенитального синдрома, или синдрома Бабинского-Фрелиха

Адипозогенитальный синдром

Вегетативная дистония может быть следствием несбалансированности дея­тельности трофотропного и эрготропного отделов гипоталамуса. Такая не­сбалансированность возможна у практически здоровых людей в периоды эндокринной перестройки (в пубертатном периоде, во время беременности, климакса). Ввиду высокой проницаемости сосудов, снабжающих кровью ги-поталамо-гипофизарную область, при инфекционных заболеваниях, эндоген­ных и экзогенных интоксикациях может наступать проявляющийся временно или стойкий вегетативный дисбаланс, характерный для так называемого невро-зоподобного синдрома. Возможны также возникающие на фоне вегетативного дисбаланса вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся, в част­ности, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертонической болезнью, а также другими формами соматической патологии

Особенно характерно для поражения гипоталамического отдела мозга раз­витие различных по характеру форм эндокринной патологии. Среди нейро-эндокринно-обменных синдромов существенное место занимают различные формы гипоталамического (церебрального) ожирения (рис. 12.6), при этом ожи­рение обычно бывает резко выраженным и от­ложение жира чаще возникает на лице, туло­вище и в проксимальных отделах конечностей. Ввиду неравномерности отложения жира тело больного нередко приобретает причудливые формы. При так называемой адипозогениталь-ной дистрофии (синдром Бабинского—Фрели-ха), которая может быть следствием растущей опухоли гипоталамо-гипофизарной области — краниофарингиомы, уже в раннем детском воз­расте наступает ожирение, а в пубертатном периоде обращают на себя внимание недораз­витие половых органов и вторичных половых признаков.

Одним из основных гипоталамо-эндок-ринных симптомов является обусловленный недостаточностью продукции антидиуретичес­кого гормона несахарный диабет, характеризу­ющийся повышенной жаждой и выделением больших количеств мочи с низкой относи­тельной плотностью. Избыточное выделение адиурекрина характеризуется олигурией, соп­ровождающейся отеками, и иногда сменяю­щейся полиурией в сочетании с диареей (бо­лезнь Пархона).

Избыточная продукция передней долей гипо­физа соматотропного гормона сопровождается развитием синдрома акромегалии.

Гиперфункция базофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию болезни Иценко—Кушинга, обусловленной в основном избыточной продукцией ад-ренокортикотропного гормона (ЛКТГ) и связанным с этим повышением выделе­ния гормонов коры надпочечников (стероидов). Болезнь характеризуется пре­жде всего своеобразной формой ожирения. Обращает на себя внимание круглое, багровое, сальное лицо. Также на лице характерны высыпания по типу акне, а у женщин — еще и рост волос на лице по мужскому типу. Гипертрофия жи­ровой клетчатки особенно отчетлива на лице, на шее в области VII шейного позвонка, в верхней части живота. Конечности больного по сравнению с ожи­ревшими лицом и туловищем кажутся худыми. На коже живота, передневнут-ренней поверхности бедер обычно видны полосы растяжения, напоминающие стрии беременных. Кроме того, характерно повышение артериального давления, возможны аменорея или импотенция.

При выраженной недостаточности функций гипоталамо-гипофизарной об­ласти может развиться гипофизарное истощение, или болезнь Симонса. Болезнь прогрессирует постепенно, истощение при ней достигает резкой степени вы­раженности. Потерявшая тургор кожа становится сухой, матовой, морщинис­той, лицо приобретает монголоидный характер, волосы седеют и выпадают, отмечается ломкость ногтей. Рано наступает аменорея или импотенция. Отме­чаются сужение круга интересов, апатия, депрессия, сонливость.

Синдромы нарушения сна и бодрствования могут носить пароксизмальный или затянувшийся, подчас стойкий характер (см. главу 17). Среди них, пожа­луй, лучше других изучен синдром нарколепсии, проявляющийся неудержимым стремлением ко сну, возникающим в дневное время, даже в самой неподхо­дящей обстановке. Часто сочетающаяся с нарколепсией катаплексия харак­теризуется приступами резкого снижения мышечного тонуса, приводящего больного к состоянию обездвиженности на период от нескольких секунд до 15 мин. Приступы катаплексии нередко возникают у больных, находящихся в состояния аффекта (смех, чувство гнева и т.п.), возможны также состояния катаплексии, возникающие при пробуждении (катаплексия пробуждения).

39. Синдромы поражения таламической области.

Синдромы поражения таламуса

Синдромы и симптомы поражения та-

ламуса находятся в сильной зависимос-

ти от характера этого поражения. Пол-

ный таламический синдром наблюда-

ется редко. При одностороннем или дву-

стороннем поражении таламуса могут

быть обнаружены следующие симпто-

мы:

1. Контралатеральная гипестезия, обыч-

но более выраженная на туловище и

конечностях, чем на лице. В более

значительной степени снижается глу-

бокая чувствительность. Порог вос-

приятия тактильных, болевых и тем-

пературных раздражителей обычно

понижен. Если он особенно низок,

то даже слабый раздражитель вызы-

вает неприятное ощущение в форме

иррадиирующей, жгучей, пронизыва-

ющей и раздирающей боли (гиперпа-

тия). Регулярные зрительные или

слуховые раздражители, например,

мелодичная музыка, могут быть не-

приятны, раздражать. Типична спон-

танная, возникающая без видимой

причины боль или парестезии в

контрлатеральной половине тела.

Они часто обостряются при эмоциях

или утомлении. Анальгетики при

этом часто не приносят облегчения.

Наоборот, противосудорожные пре-

параты, такие как дилантин (дифе-

нилгидантоин) могут помочь. В про-

тивном случае с целью попытки ус-

транить боль проводилось стереотак-

тическое разрушение вентрокаудаль-

ного парвиселлюлярного ядра тала-

муса (V. с. рс. ядро на рис. 5.4).

2. Интенционный тремор или гемиа-

таксия, сочетающаяся с хореоатето-

идными движениями, вероятно, обу-

словленными повреждением мозжеч-

ковоталамических, руброталамиче-

ских или паллидоталамических во-

локон. Могут развиваться также не-

обычные контрактуры, вовлекающие

чаще всего кисти рук (таламическая

кисть).

3. Аффективные расстройства в форме

эмоциональной лабильности и тен-

денции к насильственному смеху или

плачу, возможно обусловленные по-

вреждением переднего ядра и его свя-

зей с гипоталамусом или лимбиче-

ской системой.

4. Контралатеральный гемипарез, часто

преходящий, если внутренняя капсу-

ла вовлечена только за счет перифо-

кального отека.