Полинейропатический синдром

Полиневропатии Полиневропатии — обширная группа заболеваний ПНС, характеризую- щихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон. Полиневропатии делят на две основных группы: аксонопатии, демиелинизирующие невропатии.

Классификация

По этиологии[

• Воспалительные
• Токсические
• Аллергические
• Травматические

По патоморфологии повреждения[

• Аксональные
• Демиелинизирующие

По характеру течения[

• Острые
• Подострые
• Хронические

При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поража- ются крупные миелинизированные волокна, т. е. двигательные и чувстви- тельные волокна, проводящие глубокую чувствительность, но остаются от- носительно сохранными немиелинизированные и маломиелинизирован- ные вегетативные волокна, а также сенсорные волокна, проводящие по- верхностную чувствительность. Поэтому при демиелинизирующих поли- невропатиях наблюдаются раннее выпадение сухожильных рефлексов, бо- лее грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительно- сти и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относи- тельной сохранности болевой и температурной чувствительности. При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются как прокси- мальные, так и дистальные сегменты нервных волокон, в том числе спин- номозговые корешки, поэтому для них характерно вовлечение дистальных и проксимальных отделов конечностей. Если демиелинизирующие процес- сы распределяются случайным образом, то в первую очередь поражаются самые длинные волокна, и симптоматика начинается с дистальных отделов ног, а затем распространяется в восходящем направлении. Для демиелини- зирующих полиневропатий свойственны более выраженные и распростра- ненные парезы, но менее грубая атрофия мышц (на ранней стадии). Сухо- жильные рефлексы выпадают рано, что объясняется поражением крупных проприоцептивных афферентных волокон. После устранения причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в тече- ние 6—10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному вос- становлению функций. После повторных эпизодов демиелинизации и ре- миелинизации в результате избыточной пролиферации леммоцитов появ- ляются так называемые луковичные головки, при хроническом течении происходит утолщение нервных стволов (гипертрофическая невропатия). Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоиммунными (син- дром Гийена—Барре, ХВДП, диспротеинемические поли невропатии), па- ранеопластическими, токсическими (дифтерийная невропатия, интоксика- ции пергексилином, амиодароном), наследственными (НМСН I и III типа, болезнь Рефсума и Краббе, метахроматическая лейкодистрофия). Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные волокна. Для многих аксонопатии свойственна определенная последовательность поражения во- локон: длинные волокна вовлекаются раньше коротких, а крупные — раньше тонких. Для аксонопатии обычно характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, что отражает первичное поражение дистального сегмен- та нервных волокон и более позднее вовлечение (в процесс ретроградной дегенерации) проксимальных участков. Быстрое развитие амиотрофий и денервационных изменений на ЭМГ объясняется устранением трофиче- ских влияний нервных волокон на мышечные волокна. Часто выявляется расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы с дистальных отделов конечностей (особенно ахиллов рефлекс) снижаются или выпадают сравнительно рано, что объясняется поражением терминальной части афферентных волокон 1а (при аксонопатиях, вовлекающих крупные волокна) или поражением гамма-эфферентных волокон (при преимущественном поражении мелких волокон). Но при этом сухожильные рефлексы с проксимальных отделов конечностей могут некоторое время оставаться сохранными. При некото- рых аксонопатиях, поражающих тонкие волокна, например, при амилоид- ной или порфирийной полиневропатии, сухожильные рефлексы, даже с дистальных отделов конечностей, не снижаются вплоть до поздней стадии заболевания. Восстановление при аксонопатиях часто бывает неполным и происходит более медленно, путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсиче- ских и метаболических поражений ПНС либо наследственного дефекта.

Общие вопросы клиники полиневропатий. Клинические проявления по- линевропатий зависят от преимущественного поражения того или иного ти- па нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определя- ет симметричность симптоматики. При большинстве полиневропатий поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому сим- птомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении. Невропатия, начинающаяся с поражения одной ноги или ру- ки, чаще связана с мультифокальным повреждением периферических нер- вов — множественная мононевропатия. При синдроме Гийена—Барре, пор- фирийной или свинцовой полиневропатиях, реже при полиневропатии, вы- званной дефицитом витамина В,2, и дифтерийной полиневропатии слабость в проксимальных отделах может развиваться раньше, чем в дистальных, а мышцы рук вовлекаться раньше, чем мышцы ног. В ряде случаев полинев- ропатия начинается асимметрично, но тогда в отличие от множественной мононевропатии моторные и сенсорные нарушения не укладываются в зоны иннервации отдельных нервов, например зона снижения чувствительности никогда не вовлекает лишь половину пальца. Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и веге- тативными симптомами, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) или позитивными (симптомы раздражения). Первыми обычно появляются позитивные сенсорные симптомы (ощу- щение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распро- страняются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие волокна. Нарушения поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах под- нимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических "носков и перчаток". Если нарушение чувствительности поднялось до сере- дины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, то можно ожидать появ- ление зоны гипестезии в нижней части передних отделов живота, которая имеет форму неправильного полукруга (тента) с вершиной, направленной к грудине, и вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга наруше- ния чувствительности в этом случае выявляются только на передней по- верхности туловища и отсутствуют на спине, а их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна. При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности вначале могут вовлекать не стопы и кисти, а прокси- мальные отделы конечностей и туловище. При вовлечении волокон глубо- кой чувствительности развивается сенситивная атаксия. К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль, дизе- стезия, гиперестезия, гиперпатия, гипералгезия. Боли при полиневропатй- ях зависят от остроты процесса и, как правило, возникают при невропати- ях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых С-во- локон, тогда как парестезии чаще связаны с поражением миелинизирован- ных волокон. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обыч- но связаны с регенерацией аксональных отростков.. Боль ощущается дистально, сопутствуя другим ва- риантам нарушения чувствительности (дизестетическая боль). Боль при поражении периферических нервов может быть связана и с болезненно- стью нервных стволов (при раздражении болевых рецепторов nenvi nervorum), в этом случае боль имеет глубинный тупой характер и часто локали- зуется в проксимальных отделах. Выраженный болевой синдром особенно характерен для диабетической, алкогольной, паранеопластической полинев- ропатий, невропатии при васкулитах, нейроборрелиозе, криоглобулинемии, НСВН I типа. Иногда при поражении толстых проприоцептивных волокон возникает выраженный постурально-кинетических тремор, напоминающий эссенциальный. Такой тремор нередко наблюдается при ХВДП, болезни Шарко—Мари—Тута, диспротеинемической полиневропатии. Двигательные нарушения при полиневропатии обычно представлены вялым тетрапарезом, который первоначально вовлекает мышцы стоп и го- леней, а затем распространяется в проксимальном направлении. В легких случаях парез может ограничиться лишь ногами, в этом случае его важно дифференцировать от поражения корешков конского хвоста, при котором симптоматика обычно имеет асимметричный характер. При полиневропа- тиях разгибатели и отводящие мышцы обычно поражаются в большей сте- пени, чем сгибатели и приводящие мышцы. Поражение все более корот- ких волокон приводит к восходящему развитию параличей с вовлечением в тяжелых случаях мышц туловища, шеи, краниобульбарной мускулатуры. Изредка паралич в первую очередь вовлекает руки (бибрахиальный пара- лич) — это иногда встречается при порфирийной, свинцовой и амилоид- ной полиневропатиях, ХВДП, паранеопластической полиневропатии, тан- жеровской болезни. Иногда с поражения верхних конечностей начинается и синдром Гийена—Барре. Параллельно развивается гипотрофия мышц. Раньше всего похудание можно заметить в мышцах передней поверхности голени и мелких мышцах кисти. Максимального развития атрофия мышц обычно достигает к концу 3—4-го месяца. При аксональных повреждениях имеется соответствие ме- жду выраженностью пареза и атрофии. Процесс дегенерации и гибели де- нервированных мышц продолжается на протяжении многих месяцев, и че- рез 3—4 года большинство денервированных мышц погибает, но если ре- иннервация происходит в течение года, то объем и сила мышц могут пол- ностью восстановиться. Позитивные двигательные симптомы при полиневропатиях встречаются редко. Они могут выражаться в невромиотонии, фасцикуляциях, миоки- мии, крампи, синдроме болезненных ног — движущихся пальцев. Эти на- рушения обычно появляются на фоне сравнительно легкой моторной по- линевропатии и вызваны спонтанной эктопической генерацией нервных импульсов в периферических нервах, часто вследствие аберрантной реге- нерации волокон. Вегетативная дисфункция при полиневропатиях может проявиться ор- тостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта. Позитивные вегетативные симптомы — ги- пергидроз, тахикадрия, артериальная гипертензия — могут быть вызваны 466спонтанной активностью как афферентных, так и эфферентных вегетатив- ных волокон. При большинстве полиневропатий вегетативная дисфункция отходит в клинической картине на второй план. Однако при диабетиче- ской, порфирийной, амилоидной, алкогольной и некоторых других токси- ческих полиневропатиях, а также при синдроме Гийена—Барре и НСВН вегетативная дисфункция в значительной степени определяет тяжесть со- стояния больного. Вегетативным и чувствительным нарушениям часто сопутствуют трофи- ческие расстройства: истончение кожи, деформация ногтей, выпадение во- лос, утолщение подкожных тканей. Постоянная микротравматизация в ус- ловиях нарушения болевой чувствительности, вазомоторные расстройства, инфицирование могут приводить к формированию трофических язв, чаще всего на стопах, и нейроартропатии Шарко. Большинство полиневропатий вовлекает все три типа волокон, что прояв- ляется комбинированной сенсорно-моторно-вегетативной симптоматикой, однако соотношение этих компонентов бывает различным. При преимущест- венном поражении крупных волокон (в случае воспалительных демиелинизи- рующих полиневропатий, а также при невропатиях, связанных с синдромом Шегрена, дефицитом витаминов В12 и Е, паранеопластическим синдромом, абеталипопротеинемией, интоксикацией витамином В6 и цисплатином) до- минируют расстройства глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. Рано развивается арефлексия, тогда как болевая и температурная чувствительность и вегетативные функции страдают мало. Выраженность двигательных нарушений вариабельна, но нередко отмечаются грубые парезы. При преимущественном поражении тонких волокон, в основе которого чаще лежит аксонопатия (например, при диабетической, алкогольной, амилоидной невропатиях, интоксикациях метронидазолом, болезни Фабри) в первую оче- редь страдают волокна, несущие болевую и температурную чувствительность, что часто вызывает жгучие боли и дизестезию. Рефлексы могут сохраняться даже при грубом нарушении поверхностной чувствительности. Парезы выра- жены минимально. Не выявляются нарушения глубокой чувствительности, часто отмечаются выраженные вегетативные расстройства. При большинстве метаболических и токсических полиневропатий нару- шения чувствительности преобладают над двигательными расстройствами. При преобладании же двигательной симптоматики следует подумать о синдроме Гийена—Барре, дифтерийной, порфирийной, свинцовой, диа- бетической, паранеопластической полиневропатиях или болезни Шарко— Мари—Тута. При тяжелом, но изолированном вовлечении только чувстви- тельных или только двигательных волокон следует подумать о нейронопатии либо (при изолированном повреждении двигательных волокон)— о мульти- фокальной двигательной невропатии с блоками проведения. При вовлечении в процесс наряду с периферическими нервами спинно- мозговых корешков применяют термин "полирадикулоневропатия". При полирадикулоневропатии характерно вовлечение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, частое поражение черепных нервов, увеличение уровня белка в ЦСЖ. Характер начала и течение полиневропатий бывают различными. Выде- ляют острые полиневропатии, при которых нарастание симптомов проис- ходит не больше нескольких дней, подострые полиневропатии, прогресси- рующие на протяжении нескольких недель (но не более 1—2 мес) и хрони- ческие полиневропатии, развивающиеся в течение нескольких месяцев. Острое начало наиболее характерно для синдрома Гийена—Барре, порфи- рии, интоксикации мышьяком, таллием или нитрофуранами, сывороточ- 467ной болезни, дифтерии, паранеопластического синдрома, полиневропатии, критических состояний; изредка оно наблюдается при сахарном диабете или уремии. Медленно прогрессирующее течение (на протяжении более 5 лет) обычно указывает на наследственный характер полиневропатии, осо- бенно если симптомы ограничиваются мышечной слабостью и амиотрофи- ей и отсутствуют позитивные сенсорные симптомы. Исключение составля- ют диабетическая и диспротеинемическая полиневропатия, при которых симптоматика может нарастать в течение 5—10 лет и связана главным об- разом с поражением чувствительных волокон. Вариантом хронических невропатий являются рецидивирующие полиневропатии, но последние мо- гут быть вызваны и повторным воздействием токсичных веществ. Общий подход к диагностике пол

ЭНМГ позволяет также уточнить уровень поражения (коре- шок, средняя или дистальная часть нервов), оценить степень денервационного процесса в пораженных мышцах. важных задач — дифф-вать аксонопатии от миелинопатий, необходимо исследовать проводимость моторных и чувст- вительных волокон, клинически пораженных и клинически интактных нервов. При демиелинизирующих полиневропатиях выявляют снижение скорости проведения по нервам более чем на 20 % по сравнению с нижней границей нормы, блоки проведения (резкое внезапное снижение амплиту- ды М-ответа при исследовании коротких сегментов), увеличение латентно- го периода F-волны (при демиелинизации двигательных волокон в про- ксимальном отделе), временную дисперсию М-ответа за счет неодинако- вой скорости проведения возбуждения по различным волокнам нерва. При наследственных демиелинизирующих полиневропатиях наблюдается рав- номерное замедление проведения возбуждения. При игольчатой электро- миографии при демиелинизирующих полиневропатиях выявляют увеличе- ние длительности потенциалов ДЕ (за счет неодномоментного поступле- ния импульсов к различным мышечным волокнам), но в отсутствие увели- чения их амплитуды и признаков спонтанной активности. При аксонопа- тиях скорость проведения по нерву остается нормальной или незначитель- но снижается, но существенно уменьшается амплитуда М-ответа, которая отражает число мышечных волокон, активируемых при стимуляции нерва.При аксонопатиях указанные изменения обычно более выражены в дистальных отделах конечностей, а в мышцах кисти они имеют примерно ту же выраженность, что и в мышцах голени. Проводимость чувствительных волокон обычно нарушена как при аксо- нопатиях, так и при демиелинизирующих невропатиях, но снижение про- ведения и временная дисперсия более характерны для демиелинизации. При преимущественном вовлечении тонких волокон проведение по чувст- вительным волокнам может быть нормальным, так как в этом случае тес- тируется главным образом функция крупных волокон. Снижение амплиту- ды потенциалов действия чувствительных волокон играет важную роль в дифференциальной диагностике между периферической невропатией и по- ражением нейронов передних рогов, так как прямо указывает на заболева- ние ПНС. Важным в диагностике является исследование ЦСЖ. При острой и хро- нической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии повышение содержания белка (белково-клеточная диссоциация) является важным диагностическим критерием. Умеренное повышение содержания белка возможно и при других полиневропатиях, в частности при диабети- ческой. Плеоцитоз характерен для менингорадикулита при лаймской бо- лезни и при СПИДе. В обязательный комплекс исследований при полиневропатии должны входить клинический анализ крови, общий анализ мочи, исследования 469уровня в крови глюкозы, мочевины и креатинина, белка, кальция, пече- ночные пробы, электрофорез белков плазмы, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ крови на ВИЧ-инфекцию. По по- казаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, поясничную пункцию, тесты на ревматиче- ские заболевания, исследование уровня гормонов щитовидной железы, хо- лестерина и липопротеидных фракций, исследование на криоглобулины, исследование экскреции предшественников порфиринов, тесты на анти- нуклеарные антитела, ревматоидный фактор и др. В ряде случаев существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Для исследования обычно берут икроножный нерв или по- верхностную ветвь лучевого нерва. Биопсия помогает в диагностике ами- лоидоза, лепры, васкулитов, метахроматической лейкодистрофии, болезни Краббе, болезни Фабри, иногда саркоидоза и ХВДП. Биопсию проводят только в том случае, когда диагноз не удается установить с помощью не- инвазивных методов.