2015-09-06
791
Масса (с точностью до 10 грамм):
| - | нормальная (для новорожденных мальчиков 3530 г., девочек - 3330 г.); |
| - | избыточная (для новорожденных мальчиков больше 4440 г., девочек - свыше 4210 г.); |
| - | недостаточная (для новорожденных мальчиков меньше 2620 г., девочек - 2450 г.); |
Рост (в сантиметрах):
| - | нормальный (для новорожденных мальчиков 50,4 см., девочек - 49,5 см.); |
| - | увеличен (для новорожденных мальчиков больше 54,2 см., девочек - свыше 52,8 см.); |
| - | уменьшен (для новорожденных мальчиков меньше 46,6 см., девочек - ниже 46,2 см.); |
Кожа:
| - | без изменений; |
| - | шелушащаяся; |
| - | ихтиоз - тяжелое (в 50% летальное) поражение кожи, проявляющееся гиперкератозом, мацерацией и избыточным шелушением, может быть локальным и генерализованным; в выраженных случаях кожа покрыта роговым панцирем с глубокими трещинами; зернистый слой атрофичен либо отсутствует; |
| - | гиперкератоз - избыточное ороговение отдельных частей тела: ладоней, подошв, разгибательной поверхности суставов и т. д.; зернистый слой утолщен, за исключением гиперкератоза при ихтиозе; |
| - | очаговая аплазия - неправильной или овальной формы дефекты кожи в виде отсутствия волос обычно около 1,5 см. в диаметре; чаще локализуются в теменно - затылочной области головы; |
| - | буллезный эпидермолиз - проявляется формированием крупных пузырей между эпидермисом и дермой или в мальпигиевом слое; содержимое - серозная, серозно-гнойная или кровянистая жидкость; локализация различная, чаще - на конечностях; |
| - | витилиго - очаговое отсутствие пигмента в эпидермисе; |
| - | альбинизм - генерализованное отсутствие или уменьшение пигмента в коже, волосах и радужной оболочке; |
| - | невус (родинка) - употребляется в двух значениях: во-первых им обозначаются доброкачественные разрастания, состоящие из невоидных клеток с различным количеством бурого пигмента; во-вторых, так называют разрастания эмбриональных клеток какого-либо органа (гамартиии); |
| - | телеангиэктазия - очаг резко расширенных капилляров дермы; |
| - | ангиомы; |
| - | липомы; |
| - | фибромы; |
| - | птеригиум - крыловидные складки кожи различной этиологии; птеригиум в области крупных суставов (коленного, плечевого) обычно связан с нарушением крепления мышц, шейный - иногда называемый дерматолизом, обусловлен нарушением строения лимфатических сосудов; |
| - | складчатая гиперплазия волосистой части головы - резко утолщенная кожа (обычно в теменно-затылочной области) по внешнему виду сходная с мозговыми извилинами; гистологически определяются разрастания невусного характера; |
| - | эктодермальная дисплазия - группа пороков производных эктодермы, сопровождающаяся недоразвитием эпидермиса, придатков кожи, а нередко и зубов; характеризуется гладкой, блестящей и истонченной кожей, отсутствием или дистрофией ногтей и зубов, отсутствием (ангидротическая форма) или гиперфункцией потовых желез (гидротическая форма); |
| - | склеродермия - генерализованное или очаговое уплотнение кожи, чаще поражается кожа конечностей и лица; при вовлечении в процесс подлежащих структур подвижность кожи ограничена; пораженные участки тестообразной консистенции, оставляют ямку при надавливании; |
| - | рубцы врожденные; |
| - | жировые грыжи - опухолевидное выпячивание при очаговой атрофии кожи и слабости эластического каркаса (дифференцировать с липомой, фибромой). |
Ногти:
| - | без изменений; |
| - | ломкие; |
| - | расщепляющиеся на пластинки; |
| - | типа часовых стекол; |
| - | очаговая аплазия; |
| - | очаговая гиперплазия; |
| - | анонихия - отсутствие ногтевых пластинок (на одном или нескольких пальцах); |
| - | пахионихия; |
Волосы:
| - | без изменений; |
| - | ломкие; |
| - | тонкие; |
| - | алопеция - гнездное или тотальное отсутствие волос, обычно в области волосистой части головы; |
| - | гипертрихоз - избыточная “плотность“ волос; |
| - | гипотрихоз - уменьшенная “плотность” волос; |
| - | альбинизм. |
Подкожная клетчатка определяется по толщине кожной складки на уровне реберной дуги по среднеключичной линии:
| - | без изменений; |
| - | избыток; |
| - | недостаток; |
| - | лимфоидный отек - увеличение объема стоп и голеней за счет скопления жидкости в расширенных лимфотических сосудах; в отличии от отеков, ямка после нажатия пальцем не остается; |
| - | склеродерма. |
Мышцы:
| - | без изменений; |
| - | аплазия большой грудной мышцы; |
| - | аплазия прямых мышц живота; |
| - | расхождение прямых мышц живота; |
| - | гипотония - снижение мышечного тонуса (вялость, расслабленность) с гипермобильностью; в суставах может быть диффузным (при б.Дауна) или локальным при парезах и параличах периферического типа; |
| - | гипертония - повышение тонуса наблюдают при парезах и параличах центрального типа, ригидность мышц при экстрапирамидных нарушениях с тугоподвижностью в суставах; состояния тонуса определяют пассивными движениями до возможно полного объема; |
| - | атетоз - медленные насильственные движения “гиперкинезы” в мелких суставах (чаще кистей) с вычурной позой; имеет место при экстрапирамидных поражениях; |
| - | аплазия любой мышцы (указать какой), кроме перечисленных. |
Череп:
| - | продольный диаметр - между точками глабеллы и затылочной у новорожденных мальчиков средний диаметр равен 11,7 см., s=0,46 см., у девочек - 11,4 см., s=0,43см.; |
| - | поперечный диаметр - между теменными точками у новорожденных мальчиков средний диаметр равен 9,4 см., s=0,34 см.; у девочек - 9,2 см., s=0,37 см.; |
| - | окружность головы - через глабеллу и затылочную точку у новорожденных мальчиков окружность равна 36,7 см., s=0,98 см.; у девочек - 36,1 см., s=0,94 см.; |
| - | высота мозгового черепа - расстояние от назиона до плоскости верхушечной точки; |
| - | фронтотемпоральный размер - расстояние между фронтотемпоральными точками; |
| - | без морфологических отклонений; |
| - | брахицефалия - увеличение поперечного размера при относительном уменьшении продольного размера; |
| - | долихоцефалия - вытянутый череп в передне-заднем направлении; брахи- и долихоцефалия определяется вычислением головного показателя: поперечный диаметр х 100 продольный диаметр у новорожденных величина этого показателя до 78 оценивается как долихоцефалия, 83 и более как брахицефалия; у взрослых соответствующие величины - 76 и 81; |
| - | скафоцефалия - череп длинный, узкий, низкий с выступающим лбом и затылком, в следствии преждевременного зарастания стреловидного шва и роста черепа в области венечного и лямбдовидного швов; количественный показатель: высота мозгового черепа х 100 окружность головы |
| - | акроцефалия - башневидный высокий череп из-за преждевременного зарастания венечного и лямбдовидного швов и роста в области стреловидного шва; числовой показатель определяется так же как для скафоцефалии; |
| - | тригоноцефалия - расширение черепа в затылочной и сужение в лобной части; числовой показатель: фронтотемпоральный размер х 100 поперечный размер |
| - | сфеноцефалия - расширение черепа в лобной и сужение в затылочной части; числовой показатель определяется как для тригоноцефалии; |
| - | клиноцефалия - форма “трилистника” - седлообразное углубление в области темени; |
| - | плагиоцефалия - ассиметрия мозгового черепа, связанная с неравномерным развитием; |
| - | макроцефалия - увеличение мозгового черепа; числовой показатель: окружность головы х высота мозгового черепа длина туловища |
| - | микроцефалия - уменьшение массы и размеров головного мозга; |
| - | выступающий лоб - плоскость лба наклонена кпереди от вертикальной плоскости при установлении головы для определения верхушечной точки (можно измерить угол наклона с вершиной в точке глабеллы); |
| - | скошенный лоб - наклон плоскости лба кзади от указанной выше вертикальной плоскости (тоже можно измерить угол наклона от этой плоскости); |
| - | низкий лоб - низкая линия роста волос; количественно определяется показателем: расстояние назион - волосяная точка х 100 фронтотемпоральный размер |
| - | У-образный рост волос на лбу - клиновидный рост волос книзу по средней линии; количественно можно определить показателем: расстояние от волосяной точки до назиона х 100. расстояние от горизонтали назиона к линии роста волос в области лобных бугров |
| - | платицефалия - уплощение свода черепа; количественный показатель такой же как для скафоцефалии; |
| - | выступающий затылок - вариант долихоцефалии, когда в передне-заднем направлении вытянут не весь мозговой череп, а только затылочная часть у основания черепа. |
Ушные раковины:
| - | без изменений; |
| - | продольный размер - расстояние от верхнего края завитка до нижнего края мочки; |
| - | поперечный размер - перпендикулярный продольному наибольший размер между козелковой точкой (или передним краем завитка) и крайней задней точкой ушной раковины; |
| - | уменьшенные; |
| - | увеличенные; |
| определяются показателем: длина ушной раковины х 100 высота головы (подбородочная - верхушечная точки) | |
| - | низко расположенные - расположение нижней стенки наружного слухового прохода ниже линии, соединяющий свободный край основания крыла носа с основанием сосцевидного отростка; |
| - | оттопыренные - задняя (медиальная) поверхность ушной раковины располагается относительно поверхности головы под углом, близким к прямому; |
| - | горизонтально вытянутые; |
| - | вертикально вытянутые; определяются показателем: поперечный размер раковины х 100 продольный размер раковины |
| - | деформированные - аплазия, гипо- или гиперплазия отдельных структур раковины, изменение их формы; при описании указывать состояние изменений частей ушной раковины; |
| - | сглаженный рисунок - отсутствие или уменьшение рельефа завитка и противозавитка; |
| - | предушные филтулы - слепо оканчивающиеся покрытые кожей ходы, начинающиеся у основания восходящей части завитка; могут быть в виде насечек на коже; |
| - | предушные папилломы (дополнительные ушные раковины) - выступающие над поверхностью кожи избыточные возрастания ткани (фрагменты ушной раковины), покрытые эпителием, расположенные чаще у основания восходящей части завитка; |
| - | насечки ушных раковин - щелевидные втяжения кожи, расположенные чаще на завитке; |
| - | атрезия слухового прохода; |
| - | стеноз слухового прохода - сужение слухового прохода в хрящевом или костном отделе; диаметр наружного слухового прохода у новорожденных = 4 мм; |
| - | удвоение слухового прохода; |
| - | приросшие мочки ушей. |
Область глаз, глазное яблоко:
| - | расстояние между орбитами - расстояние между внутренними стенками глазниц на уровне внутренних углов глазной щели; | |
| - | без изменений; | |
| - | гипоплазия надбровных дуг - уплощение надбровных дуг; | |
| - | синофриз - сросшиеся брови; | |
| - | высокие дугообразные брови; | |
| - | дистихиаз - двойной ряд ресниц; | |
| - | необычно длинные ресницы (измерять в мм); | |
| - | колобомы верхнего века - дефект в виде щели на краю века; | |
| - | колобомы нижнего века; | |
| - | эпикант - полулунная вертикальная скдладка у внутреннего края глазной щели, прикрывающая слезное мясцо; | |
| - | антикилоблефарон - сращение краев век спайками; | |
| - | телекант - смещение внутренних углов глазных щелей латерально при нормально расположенных орбитах; количественно: расстояние между орбитами х 100 расстояние между внутренними углами глазных щелей; | |
| - | страбизм - косоглазие; | |
| - | монголоидный разрез глаз - опущены внутренние углы глазных щелей; | |
| - | антимонголоидный разрез глаз - опущены наружные углы глазных щелей; | |
| - | гипертелоризм - межорбитный индекс (МИ) больше 6,8; МИ= расстояние между орбитами х 100 окружность головы; | |
| - | гипотелоризм - межорбитальный индекс меньше 3,8; | |
| - | короткая глазная щель - расстояние между внутренним и наружным углом глазной щели у новорожденных меньше 18,5; | |
| - | птоз - опущение века; | |
| - | микрофтальм - уменьшение размеров глазного яблока, у новорожденных размер глазного яблока: продольный размер - 17,3 мм, поперечный - 16,7 мм; | |
| - | анофтальм - отсутствие глазного яблока; | |
| - | криптофтальм - отсутствие глазной щели, век, роговицы и хрусталика; | |
| - | экзофтальм - выпячивание глазных яблок; | |
| - | меланоз склер - очаговое окрашивание склер в желтый цвет; | |
| - | помутнение роговицы - белесоватые непрозрачные участки роговицы; | |
| - | аниридия - отсутствие радужной оболочки; | |
| - | колобомы радужки - щелевидный дефект радужки; | |
| - | пятна Брушфильда - белесоватые пятна на границе наружной и средней 1/3 радужки; | |
| - | макрокорнеа; | |
| - | микрокорнеа; | |
| увеличение или уменьшение диаметра роговицы (по границе радужки и белочной оболочки, норма у новорожденного 10 мм, у взрослых - 11 - 13 мм); | ||
| - | гетерохромия радужки - неодинаковое окрашивание различных участков радужки; | |
| - | врожденная катаракта - помутнение хрусталика; | |
| - | вывих, подвывих (эктопия) хрусталика - смещение хрусталика; | |
| - | колобома хрусталика - выемка на краю хрусталика; | |
| - | афакия - отсутствие хрусталика; | |
| - | пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия) - отложение темнокоричневого пигмента на глазном дне по ходу ретинальных сосудов; офтальмологически улавливается в возрасте 3 лет; | |
| - | циклопия - наличие единственного (синофтальмия) или сдвоенного глаза в одной орбите; | |
| - | нистагм - маятникообразное движение глазных яблок; | |
| - | стеноз носослезочного канала - сужение носослезного канала, проявляющееся слезоточивостью; | |
| - | эпибульбарный дермоид - липодермоидные разрастания на поверхности, чаще на границе радужки и белочной оболочки. |
Нос:
| - | длина носа определяется расстоянием между назионом и нижненосовой точкой; |
| - | “глубина“ носа - высота кончик носа над плоскостью лица; |
| - | морфологическая длина лица - расстояние между назионом и подбородочной точкой; у новорожденных в среднем - 49 мм, s=3,8 мм; |
| - | без изменений; |
| - | короткий или длинный нос можно определить показателем: длина носа х 100 морфологическая длина лица; |
| - | клювовидный - опущеный вниз кончик носа, когда основание носовой перегородки (от нижненосовой точки до кончик носа) образует с поверхностью щеки и верхней губы угол меньше 90°; |
| - | “мясистый” нос - массивный широкий нос; количественно может характеризоваться носовым показателем (НП): НП= ширина носа (по крыльям) х 100 длина носа; |
| - | уплощение крыльев носа - крылья носа расположены не саггитально, а наоборот, их плоскость приближается к плоскости лица; количественно также выражается НП; |
| - | выступающее переносье - форма носа, когда переносье находится на одной линии, проведенной между точкой надпереносья и точкой спинки носа или впереди ее; |
| - | спинка носа вогнутая; |
| - | спинка носа выпуклая; |
| - | спинка носа прямая; определяется по отношению к прямой, проведенной от точки селлион к нижней части спинки носа; |
| - | открытые вверх ноздри - перегородка носа значительно ниже крыльев, оси носовых отверстий приближаются к поперечному направлению; |
| - | расщелина носа - полный или покрытый кожей дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб; |
| - | колобома крыла носа - щель свободного крыла носа; |
| - | искривление перегородки - отклонение ее от средней части от срединной плоскости; |
| - | атрезия хоан - отсутствие задних носовых отверстий. |
