Уменьшение содержания комплемента в сыворотке крови может явиться следствием:
1. Сниженной его продукции при наследственной недостаточности или болезнях печени (фракции комплемента синтезируются в печени).
2. Повышенного потребления (протеолиз) при активации комплемента. Основной причиной
потребления комплемента является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.
Сывороточная концентрация фракций комплемента отражает баланс между их продукцией и
потреблением. Фракции комплемента являются белками острой фазы воспаления и, следовательно, при острых процессах синтезируются печенью в больших количествах Поэтому, несмотря на повышенное потребление фракций комплемента, увеличение их продукции может компенсировать возросшие потребности В клиническом плане это означает, что в то время как низкая концентрация комплемента является признаком увеличенного его потребления, нормальная не исключает повышенный расход.
Клинические состояния возникают при наследственном дефиците комплемента:
|
|
ФРАКЦИИ КОМПЛЕМЕНТА | ЗАБОЛЕВАНИЯ |
Начальные (С1, С2, С4) | СКВ-подобный синдром Гломерулонефрит |
Промежуточные (СЗ, С4) | Рецидивирующие гнойные инфекции СКВ-подобный синдром |
Терминальные (С5-С9) | Рецидивирующие инфекции (особенно гонококковые или менингококковые) |
Регуляторные (С1) | Ангионевротический отек (врожденный или приобретенный) |
Заболевания, сопровождающиеся гипокомплементемией.
Ревматические болезни
СКВ
Системные васкулиты (особенно узелковый периартериит, крапивница)
Криоглобулинемия
Ревматоидный артрит с внесуставными проявлениями
Инфекционные болезни
Подострый бактериальный эндокардит
Бактериальный сепсис (пневмококковый, грамотрицательный)
Виремии (особенно гепатит В)
Паразитемии
Гломерулонефриты
Постстрептококковый
Мембранопролиферативный
Определяют три фракции комплемента, что позволяет оценить состояние как классического, так и альтернативного путей активации комплемента, а также является скрининг-тестом для выявления дефицита комплемента. Потребление комплемента по классическому пути (иммунные комплексы)
характеризуется снижением всех трех фракций. При активации же комплемента по альтернативному пути (например, при гломерулонефрите с СЗ-нефритическим фактором) СЗ и СН50 снижены, а С4 (компонент классического каскада) остается нормальным Наконец, тест на СН50, требующий наличия всех компонентов пути активации комплемента, является хорошим скрининговым исследованием на дефицит комплемента Уровень СН50, равный 0 или "неопределяемый", свидетельствует о наследственном дефиците комплемента