2017-11-01
242
Ся в лечении больного гемофилией А, так как VIII фактор быстро
Разрушается.
При гемофилии В необходимо назначить:
А) концентрат PPSB лиофинизированный (содержит II, VII, IX,
X факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы, как у крио-
преципитата);
Б) при отсутствии концентрата PPSB - препарат выбора свежеза-
Мороженная плазма 10-15 мл/кг.
Особенности лечебной тактики при различных проявлениях
геморрагического синдрома:
При гемартрозе:
- иммобилизация пораженной конечности в физиологическом
положении на 2-3 дня, затем ЛФК;
- теплый компресс на сустав с 30% раствором димексида;
- при напряженном и очень болезненном гемартрозе после введе-
Ния криопреципитата рекомендуется проведение пункционной
Аспирации крови из суставной сумки с последующим введени-
ем 40-60 мг гидрокортизона;
- при боли противопоказано назначение наркотиков и нестероид-
Ных противовоспалительных средств (исключение - парацетамол).
При гематомах:
- избегать пункции гематом и аспирации крови, они показаны
только при симптомах сдавления;
- при признаках инфицирования гематомы - назначение анти-
Биотиков; при этом не желательны пенициллин и его полусин-
Тетические аналоги, так как могут вызвать дисфункцию тром-
Боцитов и усилить кровоточивость.
При кровотечениях из носа, слизистой ротовой полости и дефек-
тах кожи:
- при носовых кровотечениях —избегать тугой тампонады, осо-
Бенно задней, что может спровоцировать более опасные гемато-
мы в мягких тканях носа, зева и глотки;
- при кровотечениях из слизистой - обработка тромбином, 0,025%
раствором адроксона или охлажденным 5% раствором Е-амино-
капроновой кислоты;
- при дефектах кожи —давящая повязка с гемостатической губ-
Кой, тромбином.
При почечных кровотечениях:
- эффективны большие дозы антигемофильных препаратов в со-
четании с преднизолоном;
Геморрагический синдром 115
—не применять Е-аминокапроновую кислоту (вызывает тромбиро-
Вание с отхождением сгустков по мочевым путям, что может при-
Вести к анурии).
При ингибиторных формах гемофилии небходимо увеличить
Дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза
На фоне приема преднизолона в дозе 1 мг/кг сут в дни введения
С его быстрой отменой.
5. При развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической ане-
Мии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.
Госпитализация немедленная при любой локализации и выраженно-
Сти кровотечения, а также при подозрении на кровоизлияние во внут-
Ренние органы в гематологическое отделение или в соматический ста-
Ционар.
Геморрагический синдром
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопе-
Нической пурпуре (ИТП) —спонтанно возникающие кровоизлия-
Ния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых
Лежит резкое снижение количества тромбоцитов.
Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП:
Инфекции вирусные и бактериальные.
Профилактические прививки.
Бытовые травмы.
Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегацион-
Ную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты кра-
Савки и др.)
Клиническая диагностика
Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуля-
Торный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявля-
ющийся следующими симптомами:
1. ≪Сухая≫ пурпура - кровоизлияния в кожу с полиморфностью
(петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью,
Спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы.
2. ≪Влажная≫ пурпура - кровотечения из слизистых оболочек носа,
