2017-11-01
185
Кровоточивости.
Характерен гематомный тип кровоточивости:
Гемартрозы - кровоизлияния в суставы, обычно крупные (ко-
Ленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные); пора-
Женный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болез-
Ненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация
И контрактура сустава.
Гематомы —подкожные и межмышечные кровоизлияния,
Постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные,
Сопровождающиеся резким болевым синдромом.
Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности -
При прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экст-
Ракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спон-
Танные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень
Упорные, длительные, анемизирующие.
Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, ге-
Матомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, крово-
Течения при оперативных вмешательствах и др.
Значительное удлинение времени свертывания при нормальном
Количестве тромбоцитов.
Непосредственную угрозу для жизни ребенка представляют внут-
Ренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут выз-
Вать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензи-
Онный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при
Заглоточной гематоме и т. д.), а при профузном кровотечении воз-
Можно развитие коллапса и геморрагического шока.
Геморрагический синдром 113
Неотложная помощь:
Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения,
По показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить гос-
Питализацию ребенка.
Проведение заместительной терапии антигемофильными препа-
Ратами.
Парентеральные инъекции должны проводиться строго в перифе-
рические вены (!).
Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.
При гемофилии А необходимо назначить:
А) Криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соответ-
Ствует 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу
Же после оттаивания (препарат хранится в замороженном виде
при t = -20°С) в следующих дозах:
—при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургически-
ми манипуляциями - 15-20 ЕД/кг в сутки в 1 прием;
—при гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, по-
лостных операциях —35-40 ЕД/кг в сутки в 2 приема;
—при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жиз-
Ни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматические
Операции на легких, печени) - 50-100 ЕД/кг в сутки в 2 приема.
Повторные введения в той же дозе рекомендуются в течение 4-5 дней
До полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его
Возобновления.
—при экстракции зубов - доза 30-40 ЕД/кг вводится за 12 час
И за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы
Рекомендуются через 4-10 час после экстракции, еще 3 дня
Ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.
б) При отсутствии криопреципитата ввести:
—антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как
И криопреципитата) или
—антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг; суточная
Доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с интервалом 8 час.
Главная опасность при использовании плазмы - перегрузка объе-
мом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемо-
Фильной плазмы).
В) При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов
в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям допус-
Тимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.
Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень
фактора снижен на 25-30%).
8-2846
Неотложная помощь при основных патологических синдромах и заболеваниях у детей
