Аритмогенна правошлуночкова КМП

Аритмогенна правошлуночкова КМП – первинне ураження міокарда правого шлуночка, що характеризується прогресуючим заміщенням міоцитів фіброзною або фіброзно-жировою тканиною з порушенням функції правого шлуночка та розвитком правошлуночкових тахікардій. В подальшому може порушуватися функція лівого шлуночка. Міжшлуночкова перегородка при цьому не страждає.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.

Клінічні:

- клінічна картина хвороби реєструється після 10 – 12 річного віку;

- порушення серцевого ритму;

- синкопальні стани;

- кардіомегалія, переважно вправо;

- систолічний шум в ІІІ – ІV міжребер´ї праворуч від грудини;

- правошлуночкова СН;

- при залученні в патологічний процес лівого шлуночка, перебіг захворювання за типом ДКМП.

Параклінічні:

- на ЕКГ: синусова тахікардія, інверсія зубця Т у відведеннях V₁ – V₆, розширення комплексу QRS, шлуночкові екстрасистолія та інші порушення ритму та провідності;

- рентгенологічно: збільшення відділів серцявправоруч;

- на ЕХОКГ: відповідні зміни ехоанатомії, порушення діастолічної функції та скоротливої здатності міокарда.

ЛІКУВАННЯ.

Протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби.

1. Обмеження фізичного навантаження.

2. Лікування порушень ритму.

3. β-адреноблокатори (пропранолол 0,5 – 2 мг/кг на добу на 2 – 4 прийоми).

4. Лікування СН (салуретики - фуросемід (1 – 2 мг/кг на добу, максимально - до 6 мг/кг добу, внутрішньо, в/в, в/м), верошпірон (1 – 3 мг/кг на добу); периферичні вазодилятатори – інгібітори АПФ (каптоприл (від 0,15 до 0,3 мг/кг на 3 прийоми), еналаприл (0,1 мг/кг 1 раз на добу).

5. Нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен, діклофенак, вольтарен, індометацин).

6. Кардіометаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал, кардонат).

7. Хірургічне лікування: кріодеструкція або вентрикулотомія аритмогенної частини міокарду.

8.  Імплантація автоматичного дефібрилятора.

9. Трансплантація серця.

ВТОРИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ.
 КАРДІОМІОПАТІЯ НЕУТОЧНЕНА (І42.9),ІНШІ КАРДІОМІОПАТІЇ (І42.8),

КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ (І43.1).

Таблиця 30

КЛАСИФІКАЦІЯ МЕТАБОЛІЧНИХ КАРДІОМІОПАТІЙ

(за М.С. Кушаковським, 2000)

Етіологія (форма)	Характер перебігу, формування кардіосклерозу	Механізми порушення реполяризації
Алкогольна. Дизоваріальна. Дизелектролітна. Нейрогенна. Ендокринно-обмінна. Диспротеїнемічна. Анемічна. Токсична. Тонзилогенна. При фізичному навантаженні (спортивна). При впливі на серце фізичних факторів Інфільтративна При системних нейром´язових захворюваннях	Гострий. Підгострий. Хронічний необоротний:з гіпертрофією, фіброзом міокарду. Хронічний необоротний: кардіомегалія, фіброз міокарда.	Калійовий. Адренергічні типи. Недостатня стимуляція катехоламінами. Токсичний тип.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.

Клінічні:

- порушення серцевого ритму та провідності;

- синкопальні стани;

- кардіомегалія;

- кардіалгії;

- систолічний шум;

- серцева недостатність.

Параклінічні:

- на ЕКГ: порушення ритму та провідності, фази реполяризації, синдром слабкості синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця;

- рентгенологічно: кардіомегалія;

- на ЕХОКГ: відповідні зміни ехоанатомії, зниження ударного об´єму, кінцево-діастолічного тиску, фракції викиду.

ЛІКУВАННЯ.

1. Обмеження фізичного навантаження за показаннями.

2. Усунення етіологічного фактору.

3. Лікування порушень серцевого ритму та провідності (при наявності).

4. Лікування СН (при наявності).

5. Корекція електролітних порушень.

6. Кардіометаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал, кардонат).

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ПРИ КМП

(первинних та вторинних).

1. Постійне диспансерне спостереження протягом перших 4 місяців після виписки із стаціонару: педіатр, кардіоревматолог- 1 раз на місяць, потім протягом року – 1 раз на квартал, у подальшому – 2 рази на рік, кардіохірург – 1 раз на рік (за показаннями огляд цих спеціалістів – частіше).

2. При кожному огляді – ЕКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, термометрія.

3. Оториноларинголог, стоматолог – 2 рази на рік, за показаннями – частіше.

4. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показаннями – повторні.

5. ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ – 2 рази на рік, за показаннями – повторні.

6. Біохімічні дослідження гострофазових показників (протеїнограма, СРБ, серомукоїди, сіалова кислота, тощо) – 2 рази на рік, за показаннями – повторні.

7. Рентгенографія органів грудної порожнини – за показаннями.

8. Після перенесеної ангіни або ГРВІ – педіатр, кардіоревматолог - 1 раз на 2 тижні.

9. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія.

10. Санація хронічних вогнищ інфекції.

11. При ознаках ХСН – інотропні препарати (за показаннями), сечогінні, інгібітори АПФ під контролем ЕКГ, АТ.

12. Курси кардіометаболітів 2 рази на рік (за показаннями).

13. Лікування у спеціалізованому санаторії (за показаннями).

14. Індивідуально, з урахуванням недостатності кровообігу, вирішуються питання про ЛФК, заняття у спеціальній фізичній групі та режим учбового процесу. 

15. При первинних КМП – з обліку не знімаються.

16. При вторинних КМП – знімаються з обліку через 1 рік за умови ліквідації основного захворювання, яке призвело до розвитку патології ССС, відсутності клінічних ознак СН, стійкої відсутності лабораторних ознак активності запального процесу, змін на ЕКГ та ЕхоКГ.

 

СЕРЦЕВА НЕДОСТАНІСТЬ (І50).

Серцева недостатність (СН) – стан організму, при якому система кровообігу не може забезпечити повноцінне кровопостачання органів та тканин у відповідності до рівня обміну, а за визначенням ВООЗ – це неспроможність серця забезпечити кров´ю, а отже й киснем, тканини адекватно їх метаболічним потребам у спокої та при помірному фізичному навантаженні, що обумовлює характерні системні патофізіологічні реакції, симптоми і ознаки.

Розрізняють гостру та хронічну серцеву недостатність.