Таблица 4. Употребительные дополнительные знаки фонетической транскрипции (по Л. Р. Зиндеру)

Кроме слухового метода фонетического анализа, можно воспользоваться для исследования звуковых реакций детей раннего возраста экспериментально-фонетическими методиками — осциллографией, интонографией, спектрографией. Так, известно, что при многих заболеваниях раннего детского возраста младенческие крики приобретают патологические черты, что понятно, учитывая интимную связь их акустической структуры с особенностями протекания физиологических процессов в организме. По характеру младенческого крика можно заподозрить, а иногда и диагностировать не только заболевания нервной системы, но и внутренних органов ребенка. Поэтому крупные детские больницы все чаще оснащаются аппаратурой, позволяющей проводить объективный анализ акустической структуры младенческих криков, например спектрографами. В настоящем методическом пособии мы не останавливаемся ни на анализе патологических спектрограмм, ни на изложении экспериментально-фонетических методик вообще — это специальная тема.

Помогая разобраться в патогенезе аномального развития, нейропсихопаралингвистические данные способствуют также пониманию того, какое вторичное системное звучание получают аномалии коммуникативно-познавательного развития раннего возраста у детей более старших возрастов.

Сказанное поясним на примере двух детей с медицинским диагнозом тяжелого детского церебрального паралича с анартрией на почве родовой травмы. Такие дети, постоянно встречающиеся в учреждениях для детей с двигательными нарушениями, составляют своеобразную группу аномалий развития. Покажем значение ранних коммуникативно-познавательных расстройств в клинической картине этих детей, достигших уже школьного возраста. Разобрав вероятный, судя по данным нейропсихолингвистического анализа, механизм симптомообразования анартрии, сделаем прогностические выводы и обсудим связанные с ними некоторые итоги коррекционно-воспитательной работы.

Валерик С. 10 лет 6 мес. Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В связи с тяжелыми спастическими параличами и атетоидно-хореиформным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не стоит, сидит лишь в специальном кресле. Может произвести ряд произвольных движений конечностями, самостоятельно не ест. Из-за гиперкинезов с трудом глотает, жевать не может. Зрение и слух сохранены. Смех и плач возможны, при этом голос звонкий.

Коммуникативно-познавательное развитие тяжело нарушено, но неравномерно. Понимая бытовую ситуационно обусловленную речь окружающих, не говорит, лишь издает на выдохе (иногда на вдохе) невнятные звуки, которые умеет интерпретировать в конкретной ситуации мать ребенка. Внеситуационную контекстную речь мальчик почти не понимает. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно улыбается. Считает до 100 и производит арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, контактен и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему снижена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинками. Пытается читать и повторять за логопедом отдельные слова и короткие фразы. При этом в издаваемых им звуках можно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов. Очевидно, что данный симптомокомплекс в возрастном отношении ненормативен.

Чрезвычайный интерес представляет тот факт, что в числе симптомов развития 10-летнего ребенка констатируются симптомы, характерные для раннего детского возраста: в эмоционально насыщенных ситуациях (когда мальчика ласкает взрослый, когда он играет с игрушками или рассматривает красочные картинки Валерик начинает лепетать, а порой и гулить. Эти эмоционально-выразительные реакции, записанные на магнитную ленту, стали предметом нашего внимания.

Плавные звуковые комплексы гуления можно было транскрибировать приблизительно следующим образом: ǽе: во оуиам ываа овъвн въвъ°мава ǽуве у. Изредка встречались комплексы типа: въывъын:вуфнвнФ:. Прослушивая на магнитофоне свое собственное гуление, Валерик обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно активизируется и улыбается.

Наряду с гулением у ребенка наблюдаются и лепетные цепочки, характерные для раннего периода лепета. Чаще всего они состоят из отдельно повторяющихся вокализаций, среди которых первое место занимает вокализация А-тембра. Знаменательно, что в этих вокализациях наблюдается столько же различных тембровых реализаций, сколько было самих вокализаций. Так, вокализация А была произнесена 30-ью различными способами: с Х-образным призвуком (в начале и в конце вокализации), с призвуком W, с большим или меньшим сдвигом тембра в сторону к тембру э, с назализацией, с различными изменениями высоты и громкости звука и т. п. Реже в лепетные сегменты входили шумовые элементы, в том числе экзотичные для русской речи: щелкающие, напряженно-скрипучие, чавкающие, всхрапывающие. Чаще всего шумовые элементы были представлены сонорными звуками типа W или М, Н и 14-ью вариантами бокового плавного звука. Реже сонорных звуков наблюдались в лепете смычные звуки без четкого фокуса артикуляции или типа глухой смычки (губной, иногда заднеязычной) с различными призвуками. Среди лепетных сегментов отчетливо преобладали структуры восходящей звучности (CV).

Приведенные результаты фонетического анализа (слуховой метод) подтверждают квалификацию имеющихся у ребенка эмоционально-выразительных реакций как реакций гуления и лепета (см. гл. 2). Это в свою очередь дает основание для патогенетического толкования механизма развития у ребенка анартрии. Отмеченные особенности звуковых комплексов гуления и лепета свидетельствуют о том, что ребенок, достигший 10-летнего возраста, не только сохранил способность воспроизводить врожденные подкорковые (стриарные и паллидарные) синергии, но и воспроизводит их в первозданном социально нерегламентированном виде: вокализации отличаются крайне неустойчивым тембром, а в лепете много шумов, не свойственных русской речи, и смычек без четкого фокуса артикуляции. В то же время произвольное управление своими врожденными синергиями для артикуляции звуков и слов родной речи ребенку недоступно. При этом слух Валерика сохранен. Такое положение вещей может быть только в том случае, когда корковые аутослуховые образы разобщены от тактильно-кинестетических образов, возникающих вследствие врожденных синергии гуления и лепета. То, что такие подкорковые тактильно-кинестетические образы у ребенка имеются, говорит о сохранной способности спонтанного воспроизведения звуковых цепей, состоящих из одних и тех же элементов. Следовательно, произошедшее при родах кровоизлияние разрушило нервные связи между подкорковыми ядрами мозга и его корой, пощадив, однако, нервные клетки самих подкорковых ядер с их эфферентными путями.

Сохранившиеся врожденные подкорковые синергии обеспечивают ребенку возможность гуления и лепета в эмоциональных ситуациях, но они оказываются неуправляемыми ни со стороны слуховой коры (нет подражательных гуления и лепета с их социальной регламентацией), ни со стороны двигательной коры (попытки произвольной речи минимальны). Такое тяжелое недоразвитие речи, по-видимому, включает в себя и несформированность системы фонематических обобщений. Этим можно объяснить плохое понимание ребенком контекстной речи окружающих.

Прогноз речевого расстройства Валерика С. плохой. Восстановить проводимость пострадавших нервных путей нельзя — неврологические симптомы поражения мозга слишком грубы; значит, нельзя и рассчитывать на то, что удастся сделать врожденные подкорковые синергии произвольно управляемыми. Однако опыт показывает, что, каким бы тяжелым ни казалось очаговое поражение мозга, в нем всегда могут быть функциональные компоненты, даже в резидуальных состояниях. Эти функциональные компоненты очагового поражения можно и нужно попробовать устранить в процессе педагогической коррекционной работы.

Такая попытка была предпринята и в данном случае. Оказалось, что слуховая Деафферентация врожденных двигательных синергии является у ребенка неполной. По словам логопеда, он сделал успехи за время пребывания в стационаре: У него уменьшилась произносительная утомляемость, теперь он без особого напряжения занимается в течение часа (раньше 5—7 минут), в его попытках повторной речи появилось больше шумовых элементов, он стал лучше воспроизводить услышанные ритмические структуры. О том, что слуховая деафферентация врожденных двигательных синергии у ребенка не совсем полная, говорит, кстати, и факт начавшейся социальной регламентации его спонтанного лепета: в лепетных сегментах преобладают структуры CV.

К сожалению, успехи Валерика были чрезвычайно неустойчивы. Через 3—4 недели по выходе из больницы он стал терять выработанные у него речевые сноровки. В этом нам кажется повинной, прежде всего обусловленная гиперкинезами нестабильность тактильно-кинестетических образов, возникающих в процессе реализации врожденных синергии гуления и лепета.

Если прогноз в отношении развития устной речи у детей с анартрией при детском церебральном параличе малоперспективен, то в отношении их общего психического развития он может быть, по-видимому, не так уж плох. Чтобы убедиться в этом, разберем другой случай такой анартрии.

Володя С. 12 лет. (Стационирован повторно.) Роды у матери были длительными в связи с узким тазом, ребенок родился со стимуляцией, был обвит пуповиной. С раннего возраста отмечаются тяжелейшие двигательные расстройства: следит за предметами только с первого года, голову держит с 4 лет, сидит с 5 лет. Лепета у ребенка никогда не было, хотя смех и плач звонкие и громкие. При боли издает резкий крик, но произвольная голосовая реакция появилась лишь с 7—8 лет, она до сих пор нечетка и непостоянна, ребенок обращается к окружающим стоном.

Лабиринтно-тонические и шейно-тонические рефлексы живые. Распространенные пирамидно-экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, флексорная поза конечностей. Хореоатетоидный гиперкинез в мышцах тела, шеи, лица, конечностей. Стоит с поддержкой несколько секунд, не ходит. Руками владеет с трудом, движения размашисты и неточны. Атаксия взора. Анартрия. Зрение и слух сохранены.

Приведенные данные говорят за то, что поражение центральной нервной системы у Володи тяжелое и достаточно распространенное. Грубый хореиформный гиперкинез и отсутствие в анамнезе лепета свидетельствуют о тяжелейшем поражении стриарных подкорковых ядер, хотя, по-видимому, не все нервные клетки этих ядер пострадали: эмоционально-выразительные реакции смеха и плача у ребенка сохранены. Поражение мозга уровня стриарных ядер захватило и пирамидные пути, пострадали также экстрапирамидные и мозжечковые проводящие системы, о чем говорят двусторонние спастические параличи, до сих пор не заторможенные шейно-тонические и лабиринтно-тонические рефлексы, флексорные позы конечностей, атетоидный гиперкинез, появление голосовой реакции лишь в 7—8 лет и ее расстройства в настоящее время. Резкие (типа младенческих) крики при болевых ощущениях, обращения к окружающим посредством звуков-стонов можно рассматривать как проявления в условиях разрушения корково-подкорковых нервных связей незаторможенной врожденной активности сохранившихся нервных клеток паллидарных структур мозга.

Большой интерес представляет, что при таком тяжелейшем поражении подкорковых ядер и проводящих двигательных систем сенсорные системы ребенка, конечно, за исключением тактильно-кинестетических, относительно сохранены. С этим приходится связать тот факт, что психическое развитие ребенка, как свидетельствуют педагоги-дефектологи, в целом соответствует возрастной норме. Несмотря на имеющиеся у Володи резонерство и вязкость мышления, он учится в. IV классе по индивидуальной программе, инициативен в занятиях, интересуется учебными предметами, поэзией, играет в шахматы, понимает юмор и иронию, читает и объясняется с окружающими письменной речью, используя для этого магнитную азбуку.

Закономерен вопрос о том, каким же образом ребенок овладел языковыми средствами, необходимыми как для письменного общения, так и для абстрактного вербального мышления, если его «базальный компонент речи» (И.П.Павлов), связанный с кинестетической афферентацией своих собственных речевых движений, практически не эффективен из-за тяжелейших гиперкинезов. По-видимому, мать ребенка интуитивно нашла способ помочь Володе, научив его в 5—6 лет писать буквы в воздухе посредством размашистых движений рук (других движений он делать не может из-за гиперкинезов и атаксии). Эта работа была очень нелегкой, но настойчивость матери привела к тому, что у ребенка создалась, по-видимому, необходимая совокупность кинестетических и тактильно-кинестетических перешифровок зрительных образов букв, которая затем и стала играть роль «базального» компонента речи взамен недоступных ему тактильно-кинестетических образов речевых движений. Соотнося букву со звуком, мальчик освоил слоговой, а потом и фонемный анализ слов и стал «писать» (под диктовку и спонтанно). Труднее всего Володе дался навык чтения: из-за атаксии взора буквы и строчки сливались и понимание текста ускользало. Только к 3—4 классу процесс чтения, несмотря на связанное с ним утомление, стал вызывать у ребенка интерес, и он начал читать самостоятельно. Освоение же навыков письменной речи способствовало развитию абстрактного, основанного на использовании языковых средств, мышления.

Хотя и сегодня обследование обнаруживает отчетливые дефекты коммуникативно-познавательных процессов ребенка: несовершенство языковых средств (бедность словаря за счет главным образом слов, выражающих абстрактные понятия, недостаточность фонематического анализа слов и понимания сложных грамматических форм); ограниченность и замедленность коммуникативных процессов, тем не менее, можно рассматривать этот случай как поразительный успех специальной коррекционной работы — успех, достигнутый совместными усилиями любящей матери и семьи в содружестве с дефектологами специализированного учреждения.

Это второе наблюдение, кстати, подкрепляет сделанный ранее вывод о типологической квалификации анартрии при детском церебральном параличе как следствие первичного поражения подкорковых ядер мозга — функционального аппарата врожденных звуковых комплексов и нервных путей, по которым они субординируются коре мозга. У Володи такое очаговое поражение даже более тяжело, чем у Валерика, у него ни гуления, ни лепета вообще никогда не было. В симптомокомплексе аномального развития у этого 12-летнего мальчика, владеющего навыками письменной речи и играющего в шахматы, можно наблюдать в эмоциональных ситуациях не гуление и лепет, как у Валерика, а искаженные младенческие крики — симптом расторможенной, неуправляемой с уровня коры врожденной активности оставшихся сохранными подкорковых нервных структур. Эти и некоторые другие отличия в проявлениях анартрии и коммуникативно-познавательного поведения у двух описанных мальчиков показывают, что при одной и той же типологической квалификации аномального симптомокомплекса необходимая ребенку специализированная помощь может иметь частные варианты.

Поэтому, по утверждению дефектологов (И.И.Панченко, Л.А.Щербакова), для выяснения патогенеза анартрии и связанных снею системных коммуникативно-познавательных расстройств, а также для прогнозирования имеющихся компенсаторных возможностей нужно тщательное комплексное обследование ребенка врачами и педагогами в процессе длительного динамического наблюдения за ним.

На примере типологической квалификации анартрии у двух Детей с детским церебральным параличом можно, кстати, показать, чем дефектологический диагноз отличается от чисто медицинского или.простого эмпирического (как это понимал Л.С.Выготский). Приведем еще раз медицинские диагнозы обоих мальчиков: у Валерика С. детский церебральный паралич на почве родовой травмы, двусторонний спастико-гиперкинетический синдром с анартрией; у Володи С. детский церебральный паралич на почве родовой травмы, двусторонний спастико-атактико-гиперкинетический синдром с анартрией. В этих диагнозах отсутствует то, что Л.С.Выготский называл центральным, узловым и определяющим пунктом дефектологического диагноза,— в них не указан патогенез или механизм симптомообразования наблюдающихся у детей сложных двигательных синдромов с анартрией, который бы объяснял связь симптомокомплекса с этиологическим моментом — родовой травмой. (Мы не говорим уж о том, что используемый в обоих случаях термин «анартрия» является эмпирически-описательным диагнозом, повторяющим на научном языке то, с чем родители ребенка обращаются к врачу: «Мальчик не говорит, у него отсутствует речь»).

Дополним недостающий пункт диагноза. Имеющаяся у обоих детей анартрия является результатом двустороннего очагового поражения подкорковых ядер мозга (паллидарных и стриарных) и подкорково-кортикальных нервных путей с растормаживанием сохранившихся врожденных звуковых, двигательных синергии подкоркового уровня и невозможностью их использования в процессе произвольной артикуляции. Такое толкование механизма аномалии направляет внимание дефектолога на компенсаторное развитие у детей письменной речи и абстрактного мышления на основе использования относительно сохранившейся двигательной функции рук с опосредованием соответствуюших тактильно-кинестетических образов зрительными образами букв. Естественно, что при других типологических формах анартрии (например, при глухоте или при врожденном уродстве ротовой полости) механизм симптомообразования будет совсем иным, а следовательно, совсем иными будут как прогностические выводы, так и направленность коррекционно-педагогической работы.