Тяжелая острая митральная недостаточность

Клиниче­ская картина

одышка

утомляе­мость

кровохар­канье

охриплость голоса

Дилатация и дисфункция ЛЖ любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привес­ти к значительной митральной недостаточности. К таким изме­нениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги папиллярных мышц и уменьшение сократимости миокарда ЛЖ и папиллярных мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрально­го клапана

Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансму­рального ИМ (чаще — при заднем ИМ).

Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокраще­ния и дилатация ЛЖ приводят к нарушению расположения и направления тяги папиллярных мышц; полное закрытие ство­рок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение папиллярных мышц и направление их тяги тако­вы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, — именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности

Разрыв папиллярной мышцы — гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев острого ИМ). Классические проявления — острый отек легких и систоличе­ский шум, возникающие на 3—4-е сутки ИМ; чаще — при не­большом заднем ИМ (окклюзия огибающей артерии) и нор­мальной ФВ; необходимо дифференцировать с острым разры­вом межжелудочковой перегородки.

Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особен­но при широком отверстии и выраженном угнетении сократи­мости ЛЖ и уменьшении сердечного выброса

Пролапс митрально­го клапана

распро­странен­ность

сопутст­вующие за­болевания

аускульта­ция

осложне­ния

Щелчок и шум встречаются в общей популяции у 10—15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доб­рокачественно и без нарушений гемодинамики

Синдромы Марфана и Элерса—Данло, дефект межпредсерд­ной перегородки, ГКМП, корригированная транспозиция ма­гистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изо­лированном пролапсе, возникают осложнения

Мезосистолический щелчок, иногда — шум митральной регур­гитации; при пробах, уменьшающих объем ЛЖ (проба Валь­сальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше.

Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультатив­ных находок:

• расщепление I тона: зависит от фазы дыхания;

• щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристи­ки при физикальных пробах;

• щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе;

• IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном

Хроническая гемодинамически значимая митральная недоста­точность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными бо­лезнями соединительной ткани (например синдромом Марфа­на).

Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), ти­пична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндо­кардита.

Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случа­ев показана профилактика (см. с. 465)

Неишемическая боль в области сердца (отрицательный резуль­тат нагрузочной пробы с ²⁰¹Tl): прием b-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния.

Среди больных с пролапсом выше распространенность НЖТ (АВ- узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и ЖТ.

Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцатель­ная аритмия и тромбоз ЛЖ), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена

Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип насле­дования) соединительной ткани, возникающая вследствие на­рушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрес­сия гена вариабельна, поэтому клинические проявления син­дрома могут быть очень разными.

Распространенность: 5—6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года.

Сердечно-сосудистые нарушения:

• имеются более чем в 80% случаев;

• поражение митрального клапана: наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистоличе­ский щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются эхо­кардиографические признаки пролапса (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недоста­точность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило поражаются хорды: степень их патологического удлинения варьирует; такие хор­ды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности;

• нередко также имеется аортальная и трикуспидальная недос­таточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов);

• при дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и рас­слаивания

Ревматиче­ская мит­ральная не­достаточ­ность