Используемая литература

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра офтальмологии педиатрического факультета

 

Кудрявцева Е.А.

 

Врожденные аномалии органа зрения у   детей.

 

Методические рекомендации студентам, ординаторам, интернам, педиатрам, акушерам-гинекологам, офтальмологам.

 

 

2007

 

ВВЕДЕНИЕ

Врожденные аномалии развития могут выявляться как сразу после рождения, а также могут быть обнаружены только во взрослом состоянии.

Диагностика врожденной патологии век и слезных органов не сложна ни для педиатра, ни тем более для окулиста. Несколько сложнее выявить врожденную патологию внутренних структур глазного яблока. Она требует от врача, прежде всего большого внимания и знания анатомии и размеров структур глазного яблока.

Возникновение аномалий обуславливают мутации генов, хромосомные аномалии, воздействие экзогенных или эндогенных токсических факторов во внутриутробном периоде развития. Наиболее грубые изменения возникают при воздействии на плод в первом триместре беременности, когда идет закладка органов и систем. Большую роль в возникновении аномалий имеют инфекционные (особенно вирусные) заболевания матери, радиационное облучение, токсические воздействие алкоголя, наркотических и лекарственных препаратов и др. причины.

По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:

1. Наследственные – пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) – гаметические мутации, или в зиготе – зиготические мутации.

2. Экзогенные – пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.

3. Мультифакториальные – пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока. Многие врожденные аномалии развития и заболевания органа зрения у детей, требуют хирургического вмешательства в самые ранние сроки после рождения. Иначе они могут вызвать тяжелые осложнения, приводящие не только к резкому падению функций и ранней детской инвалидности, но и к потере глаза как органа.

                                                                                                                                         

Цель изучения темы

Рассмотреть врожденные аномалии развития глазного яблока, век, слезных органов, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва, хрусталика.

Изучить клинику и диагностику врожденных аномалий глаза.

Изучить  осложнения и методы их профилактики при врожденных дефектах развития глаз.

Изучить основные патогенетические и косметические методы коррекции врожденных аномалий, а также сроки проведения реконструктивных и косметических операций.

 

Студент должен знать:

- основные сроки формирования глаза

- анатомическое строение глаза и вспомогательного аппарата

- особенности функционирования всех структур глаза

- клинические проявления врожденных аномалий глаз

- основные методы выявления врожденных пороков развития

- тактику оказания врачебной помощи при врожденных аномалиях

- методы профилактики осложнений, вызванных врожденной патологией глаз

- показания и сроки хирургического лечения врожденных пороков

- косметические и реконструктивные подходы и методы в лечении врожденных аномалий

 

Студент должен уметь:

- собрать анамнез у родителей ребенка с врожденной аномалией органа зрения

- оценить основные зрительные функции у ребенка с врожденным пороком

- произвести наружный осмотр орбиты, век, конъюнктивы, роговицы и склеры

- произвести исследование глаза в проходящем свете офтальмоскопом и если возраст ребенка позволяет на щелевой лампе

- уметь поставить диагноз врожденной патологии

- решить вопросы медицинской и косметической реабилитации больных с врожденными пороками органа зрения

- знать современные методы консервативного и оперативного лечения детей с врожденными аномалиями глаза

 

План изучения темы «Врожденные аномалии органа зрения»

Этапы работы	Место работы	Время	Методы и средства изучения
1. Ознакомление с темой	Лекционный зал	60 мин.	Лекция, демонстрация слайдов, видеофильмов.
2. Самоподготовка	Дома, в библиотеке, в кабинете самоподготовки на кафедре	60 мин.	Учебная литература (основная и дополнительная), конспект лекция, ресурсы интернета, данное методическое пособие.
3. Практическая работа 3.1Контроль знаний по теме 3.2 Курация больных.  Обсуждение диагноза, профилактики, лечения больных. 3.3 Закрепление знаний по теме занятия	Учебная комната кафедры	60 мин. 25 мин. 60 мин.     15 мин.	Демонстрация слайдов, фотографий, пациентов с данной патологией. Программированный контроль по теме занятия. Вместе с преподавателем разбирается клиника, патогенез, классификация лечение и дифференциально-диагностические признаки различных видов врожденных аномалий глаз. Решение ситуационных задач по диагностике, лечению, профилактике осложнений при врожденных аномалиях глаз.

Используемая литература

Основная:

Сидоренко Е.А. с соавт. «Учебник для мед. вузов», М. 2005.

Лекция на тему «Врожденные аномалии органа зрения»

Данное методическое пособие.

Дополнительная:

Д. Тейлор К. Хойт «Детская офтальмология» С-Пб. Изд. Бином, 2002.

Ресурсы Интернета (офтальмологические атласы)

Таблица 1. Хронологическая последователь­ность развития структур глаза

22-й день	Образование глазных ямок и переход их в глазные пузыри, расположенные по бокам переднего мозгового пузыря (1,5 – 3 мм).
25-й день	Инвагинация зрительного пузырька. Миг­рация клеток нервного гребня по на­правлению к зрительному пузырьку.
28-й день	Образование хрусталиковой плакоды.
2-й месяц	Инвагинация зрительного пузырька и по­гружение хрусталикового пузырька. Проникновение гиалоидной артерии в эмб­риональную щель. Начало закрытия эмбриональной щели. Появление первых гранул пигмента в пиг­ментном эпителии сетчатки. Рост вперед зачатков наружной прямой мышцы и верхней косой мышцы. Появление ямки века Начало дифференциации сетчатки (ядер­ного слоя и слоя нервных волокон). Начало миграции клеток сетчатки. Миграция к центру клеток нервного греб­ня, предшественников эндотелия. Появление стромы роговой оболочки. Облитерация полости хрусталикового пу­зырька. Гиалоидная система окружается вторич­ным стекловидным телом. Появление сосудов сосудистой обо­лочки. Продвижение аксонов ганглиозных клеток в зрительный нерв. Формирование глиальной решетчатой пла­стинки. Появление мембраны Бруха.
3-й месяц	Дифференциация предшественников пало­чек и колбочек. Передний край зрительной чаши растет вперед и начинает формироваться рес­ничное тело. Конденсация мезенхимы с образованием склеры. Проникновение вортикозных вен через склеру. Срастание век.
4-й месяц	Сосуды сетчатки растут в слой нервных волокон по направлению к диску зри­тельного нерва. Появление ресничных отростков. Появление сфинктера радужной оболочки. Формирование десцеметовой мембраны. Появление шлеммова канала. Начало регрессии гиалоидной системы. Появление желез и ресниц.
5-й месяц	Появление внутренних сегментов фоторе­цепторов Сосуды хориоидеи формируют слои Васкуляризация стромы радужной обо­лочки Разделение век
6-й месяц	Увеличение числа ганглиозных клеток в макулярной области Обратные артериальные ветви входят в контакт с сосудами хориоидеи Появляется дилятатор радужной обо­лочки
7-й месяц	Дифференциация наружных сегментов фо­торецепторов Истончение сетчатки в области центра фовеолы Формирование фиброзного компонента ре­шетчатой пластинки Начало синтеза меланина в стромальных меланоцитах хориоидеи Формирование циркулярной мышцы рес­ничного тела
8-й месяц	Полное формирование угла передней ка­меры Исчезновение гиалоидной системы
9-й месяц	Продвижение сосудов сетчатки к пери­ферии Завершение миелинизации волокон зри­тельного нерва в области решетчатой пластинки Исчезновение зрачковой мембраны