Анемия-состояние,характеризующееся уменьшением числа эр-ов и содержанием гем. в 1 объема крови

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогене­за различают три основные группы анемий (Г. А. Алексеев): 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нару­шенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (ге­молитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии (табл. 11). По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)

Анемии вследствие кровопотери могут иметь острое или хроническое течение.

Острая постгеморрагическая анемия наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае вне­маточной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.

Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он располо­жен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты до­статочно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание ор­ганов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. В таких случаях постгеморрагиче­ской анемии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов; посмертные гипостазы выражены слабо.

Патологическая анатомия. Если кровотечение оказалось несмертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Кроме того, появляются очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) крове-

творения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани (см. рис. 100), клетчатке ворот почек, слизистых и серозных ободочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в тех случаях, когда происходит медленная, но длительная потеря крови. Это наблюдается при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли желу­дочно-кишечного тракта, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т. д.

Патологическая анатомия. При хронической постгеморрагической анемии кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костно­го мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостно-мозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает ги­поксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистро­фии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоиз­лияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

Анемии вследствие нарушения кровообразования пред­ставлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты, гипо- и апла-стическими анемиями.

1. Анемии вследствие недостатка железа, или ярелезодфицитные анемии,могут развиваться прежде всего при недостаточномпоступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитнаяанемия детского возраста). Они возникают также при экзогеннойнедостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у бере­менных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях,у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе же-лезодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность же­леза, встречающаяся при заболеваниях желудочнокишечного тракта, а такжепосле резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника(анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — г и -
похромные.

2. Анемии вследствие недостатка витамина Bj₂ и/или фолиевой кислоты характеризуются извращением эритропоэза. Этомегалобластические гиперхромные анемии.

Витамин В₁₂ и фолиевая кислота являются необходимыми факторами ге-мопоэза. Витамин Bi₂ поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина Bi₂ в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соедине­ние витамина Bi₂ с гастромукопротеином ведет к образованию б ел ко в о-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кис­лоту. Поступление витамина Bj₂ и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.

Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секре­ции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фун-дальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеет также аутоиммунное повреждение добавочных клеток, продуцирующих гастро-мукопротеин (в крови появляются антитела к этим клеткам). В результате не­достаточности гастромукопротеина витамин Вп не всасывается, и это в свою очередь ведет к извращению кроветворения. Эритропоэз совершается в этих условиях по мегалобластическ*ому типу, причем процессы к р о -воразрушения преобладают над процессами кроветво­рения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Адди­сона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть гемоглобине генных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

С разрушением элементов красной крови связан общий гемосиде-р о з, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхима­тозных органов и, нередко, общее ожирение. Недостаток витамина В\₂ ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.

Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяется бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтуш-ность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные ги­постазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах умень­шено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, по­чки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз).

Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, кост­ном и спинном мозге.

В желудочно-кишечном тракте выражены атрофические измене­ния. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красноватыми пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпи­телия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиаль-ной ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обо­значают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего такие изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка (рис. 173), особен­но фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы умень­шены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфойдные фолликулы также атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склеро­зом. В слизистой оболочке кишечника развиваются те же атрофические изме­нения. Печень увеличена, плотновата, на разрезе имеет буро-ржавый отте­нок (гемосидероз). Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотновата, склерозирована.

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в труб­чатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эри тр о б л ас ты, нормобластыи особенно мегалобласты (рис. 174), которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу ма­крофагами (э ри тр о ф а г и я) не только костного мозга, но и селезенки, пе­чени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидеро-за. Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщиниста, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследова­нии обнаруживают атрофичные фолликулы со слабо выраженными зароды­шевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветво­рения и большое число сидерофагов. Лимфатические узлы не увеличены, мягки, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань. В спинном мозге выявляются значительные изменения, особенно в задних и боковых столбах. Они выражаются в распаде миелина и осевых цилиндров и обозна­чаются как фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге по­являются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения наблюдаются, правда редко, в коре головного мозга. Морфологические изменения в ЦНС при пернициозной анемии имеют характерные неврологические прояв­ления.

Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, однако периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благо­даря лечению препаратами витамина В_1Э и фолиевой кислоты резко измени­лась. Летальные случаи наблюдаются редко

С дефицитом гастромукопротеинасвязано развитиепернициозоподобных В₁₂-дефицитн ых анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологи­ческих процессах в желудке. При этих па­тологических процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопро­теина и эндогенной недостаточностью витамина Bi2. Такой же генез имеет перници-озоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка {а гастрическая В^-Д ефицитная анемия).

3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.

Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзо­генные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластиче-ской анемии (Фанкони) и гипопластической анемии

Для эндогнных гипо- и апластических анемий наиболее характерно пора­жение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жи­ровым (рис. 175). Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и заме­щения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга (пан ми е л о ф ти з). В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиа­ционная анемия), токсические  вещества (токсическая, на-

пример бензольная, анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и другие (медикамен­тозная анемия).

При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угне­тение регенераторной способности костного мозга. Поэтому в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтиче-ского ряда. Однако при длительном воздействии активный костный мозг опу­стошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Присоединяет­ся гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, це-чени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудоч­но-кишечном тракте.

Гипо- и апластические анемии возникают также при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, обычно рака (рак предстательной, молочной, щитовидной желез, же­лудка), или костной тканью при остеосклерозе (о с те о склер о ти чес к а я анемия). Анемия на почве остеосклероза встречается при остеомиело-поэтической дисплазии, мраморной болезни (остеосклероти-ческая анемия Альберс-Шенберга) и др.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кро­вообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как вну­три сосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемоли­зом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемоси-дероз и гемолитическая желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза (гемоглобинурийный нефроз). Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов ги­перплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых ко­стях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатических уз­лах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстра­медуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преиму­щественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутри­клеточным) гемолизом (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев).

[.Гемолитические анемии, обусловленные преимуще­ственно внутрисосудистым гемолизом, возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсиче­ские анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), перелива­ние несовместимой по группе и резус-фактору крови

2. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще­ственно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих слу­чаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей сте­пени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада— анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрикле­точным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наслед­ственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоци-тарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемий ле­жит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с наруше­нием синтеза гемоглобина (а- и (3-талассемия) и его цепей, что ведет к по­явлению аномальных гемоглобинов — S (серповидноклеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 176) с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распа­дом эритроцитов и развитием гемолитической анемии

 

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (от греч. athere — кашица и sklerosis — уплотнение) — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластиче­ского и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в ин­тиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани.