Тема 3. Сенсорные и гностические расстройства

Раздел 3. Нейропсихологический анализ нарушений высших психических функций при локальных поражениях мозга

Раздел 2. Общие принципы функционирование мозга человека

Основное содержание: Морфо-физиологическая обусловленность психических явлений. Теория системной динамической локализации высших психических функций по Л.С. Выготскому. Теория функциональных систем П.К. Анохина. Гетерохронность морфогенеза и функционального развития мозга. Исследования А.Р. Лурия, Е.Д.Хомской, Л.С. Цветковой, Э.Г. Симерницкой, Т.А. Ахутиной. Характеристика понятий нейропсихологического фактора, симптома и синдрома. Проблема межполушарной асимметрии мозга и межполушарного взаимодействия.

Психофизиологическая и психическая работа мозга как системы подчиняется определенным принципам и законам, требующим введения ряда специальных понятий и категорий. Реализуемые на разных уровнях функционирования центральной нервной системы (ЦНС), эти принципы и законы являются обязательными для анализа и интерпретации тех или иных нарушений, возникающих при локальных поражениях мозга.

Существенную роль в понимании последовательности фаз становления высших психических функций сыграла культурно-историческая теория развития функций, разработанная Выготским и развитая в трудах Лурия и Леонтьева.

При анализе основных теоретических тенденций, существовавших в психологии первой трети XX в., было обращено внимание на то, что над каждой относительно элементарной функцией надстраивается своеобразный «второй этаж» высших функций: над механической памятью — логическая, над непроизвольным вниманием — произвольное, над воспроизводящим воображением — творческое, над образным и ассоциативным мышлением — понятийное и целенаправленное, над низшими чувствами — высшие и т. п. Однако связь этих двух уровней не выяснялась и они рассматривались как структурно рядоположенные и функционально не связанные. Возникновение отдельных высших психических процессов нередко приурочивалось к какому-либо возрастному периоду, без объяснения того, почему оно оказалось возможным именно в данный период и как именно возник и стал развиваться тот или иной процесс. Особенно гибельно, по мнению Выготского, такая постановка вопроса о высших психических функциях (ВПФ) отражалась на детской психологии.

В противовес подобной позиции был выдвинут как важнейший для психологии исторический принцип понимания психических процессов, то есть принцип неразрывной их связи с воздействиями социальной среды. К числу принципиальных выводов, имеющих отношение к мозговой организации ВПФ и сформулированных Выготским, являются следующие: 1) функция организована и построена как интегративная деятельность, в основе которой лежат сложно дифференцированные иерархически объединенные динамические межцентральные отношения; 2) при расстройствах развития, вызванных каким-либо церебральным дефектом, при прочих равных условиях больше страдает в функциональном отношении ближайший высший по отношению к пораженному участку центр и относительно меньше страдает ближайший низший по отношению к нему центр; при распаде наблюдается обратная зависимость: при поражении какого-либо центра при прочих равных условиях больше страдает ближайший к пораженному участку низший, зависящий от него центр и относительно меньше страдает ближайший высший по отношению к пораженному центр, от которого он сам находится в функциональной зависимости.

Другим важным, уже педагогически прикладным аспектом, является вопрос о взаимоотношении развития и обучения. Рассматривая эту проблему, Выготский решительно отвергает их понимание как двух якобы независимых друг от друга процессов, равно как и другую крайность — их отождествление. По его мнению, обучение всегда идет и должно идти впереди развития. Существенное значение в связи с этим имеет выдвинутое Выготским понятие зоны ближайшего развития — зоны того, что ребенок может уже делать, но не самостоятельно, а лишь благодаря подражанию или с помощью взрослого. Это то, что в дальнейшем станет возможным и для самостоятельного выполнения, войдет тем самым в зону актуального развития. Наряду с выяснением зоны ближайшего развития необходимо учитывать и сенситивность того или иного периода развития по отношению к определенному обучению. Последнее только тогда наиболее плодотворно, если осуществляется в пределах сенситивного к нему периода, в оптимальные сроки обучения, когда ребенок наиболее восприимчив к информации именно данного качества.

Важнейшим понятием, которым оперируют большинство психологически и физиологически ориентированных наук, является понятие функциональной системы. Это динамическая саморегулирующаяся организация, все составные элементы которой взаимосодействуют получению полезного для организма приспособительного результата. Существенный вклад в разработку этой проблемы, сопровождаемую широкими философскими обобщениями, был внесен Анохиным.

Системный подход в форме теоретической концепции под названием «общая теория систем» возник как реакция на рост в биологии и физиологии аналитической тенденции, пренебрегающей учетом целостности организма. Широко используемое на начальных этапах развития этого направления определение системы через «взаимодействие множества компонентов» (Берталанфи) как по отношению к биологическим объектам, так и по отношению к работе мозга, из-за своей неполноты оказалось неудовлетворительным. Это привело к поиску обязательного системообразующего фактора, универсально пригодного для всех видов и направлений системного подхода. Анохин пришел к выводу, что объяснительные принципы функционирования любой системы не могут быть построены без привлечения в понятийный аппарат категории целенаправленного поведения,поскольку цель всегда опережает реализацию ее организмом и, тем более, получение полезного результата. Специфическое свойство целенаправленности — это принятие решения и предсказание эффекта. Существенным является то, что потребность в каком-либо полезном результате и цель получения этого результата зреют внутри биологической системы, в глубине ее метаболических (обменных) и гормональных процессов. Таким образом, содержание результата или его параметры формируются системой в виде определенной идеальной модели раньше, чем появляется сам результат или до окончания формирования поведенческого акта. Полученный реальный результат и его идеальная модель в итоге сравниваются. Достаточность или недостаточность результата определяет дальнейшее поведение системы: в случае его достаточности организм переходит на формирование другой функциональной системы с другим полезным результатом, в случае недостаточности — происходит стимулирование активирующих механизмов и возникает активный подбор новых компонентов. Таким образом, именно преследуемая цель является ограничивающим фактором при взаимодействии одного компонента живой системы с другими. Функциональные системы организма (и мозга как его части) складываются из динамически мобилизуемых структур, гибко меняющихся до подтверждения достижения полезной цели. При этом возможно привлечение любых структурных элементов и их комбинаций по принципу соответствия функциональным требованиям. В результате нескольких «проб и ошибок» достигается удовлетворительный приспособительный результат. Это значит, что всякий компонент может войти в систему только в том случае, если он вносит свою долю содействия в получение запрограммированного итога.

В отличие от традиционного подхода, при котором каждое возмущение равновесия приводит систему к поиску устойчивого состояния, была предложена формула, по которой биологическая система, пытаясь получить искомый результат, может пойти на самые большие возмущения во взаимодействии своих компонентов. Единственная возможность работы многих уровней в системе — это та, при которой всякий более низкий уровень должен как-то организовать контакт результатов, что и может составить следующий более высокий уровень системы. В этом случае «иерархия систем» превращается в иерархию результатов каждой из субсистем предыдущего уровня. Вопрос о том, какой конкретно результат должен быть получен, решается мозгом в стадии афферентного синтеза. В этом процессе одновременной обработке подвергаются четыре информационных потока: доминирующая мотивация, обстановочная афферентация, пусковая афферентация и информация, хранящаяся в памяти. Процесс объединения этих компонентов в систему облегчается восходящей активацией, вызванной ориентировочными реакциями, сопутствующими афферентному синтезу и предшествующими принятию решения. Работа афферентного синтеза сводится к подбору возможностей избирательного направления возбуждений к мышцам, совершающим нужное действие. Подбор функциональных компонентов системы на основе закончившегося афферентного синтеза — это и есть суть принятия решения.

Механизмом, «предвосхищающим» афферентные свойства результата в соответствии с принятым решением, является акцептор результата действия. В соответствии с концепцией Анохина, основной детерминантой и условием приобретения живыми существами приспособительных качеств является пространственно-временная структура мира. Если принципы работы анализаторных систем человека и животных, их двигательной и поведенческой активности в условиях трехмерного пространства достаточно очевидны, то роль адаптации ко времени еще окончательно не ясна.

Будучи закономерно упорядоченными в объективном материальном мире и находясь в причинно-следственных отношениях, воздействующие на живое существо факторы могут быть разделены на две группы — разовые (неповторяющиеся) и повторяющиеся (некоторые — повторяющиеся регулярно, то есть образующие ряды устойчивых или относительно устойчивых последовательных воздействий). Очевидно, что из общего потока событий пространственно-временной структуры мира только последние могли стать временной основой для развития приспособительных реакций первичных организмов. Благодаря формированию на ранних этапах эволюции способности к активному передвижению, вариативность воздействий и диапазон вероятности их появления стали значительно расширяться. Любое внешнее воздействие приводит в организме к цепи сложных изменений, протекающих на разных уровнях, начиная от биохимических изменений и кончая высшими формами психического отражения у человека. Повторение события сопровождается ускорением цепей реакций, а многократные повторения — существенным опережением развертки подготовительных реакций организма по сравнению с реальными двигательными ответами. Следующим этапом развития этой системы реагирования становится запуск полноценных ответных реакций уже по первому звену многократно повторяющейся цепи событий. Это явление получило название опережающего отражения действительности,которое у существующих организмов протекает в миллионы раз быстрее, чем последовательные преобразования в действительности. Первый признак цепи событий становится сигнальным по отношению ко всему оставшемуся ряду, что позволяет организму формировать подготовительные изменения для будущих событий. Мозг является специализированным органом актуального и опережающего отражения. Опережение событий есть прежде всего активное поддержание поставленной цели до момента ее реализации, причем афферентная модель будущего результата становится эталоном оценки обратных афферентаций. Для того, чтобы осуществлять эту функцию, мозг должен непрерывно поддерживать течение физиологических и производных психических процессов («нейронную мелодию») в полном соответствии с аналогичной непрерывностью пространства и времени внешнего мира. Таким образом, в поведении одновременно присутствуют несколько компонентов — отражение условий, афферентный синтез, принятие решения, поиск полезного результата или, точнее, цепи результатов деятельности, переходящих один в другой, обратная афферентация (от исполняющих органов) для сличения их в акцепторе действия и оценки их достаточности. Именно результат деятельности упорядочивает работу мозга и всех его многочисленных подсистем, нейронов и синаптических связей. Неудовлетворительный результат приводит к перестройке всей функциональной системы. Организмы всех ныне существующих живых существ и мозг человека представляют не случайную анатомическую и функциональную организацию, а подлинное отражение пространственно-временных параметров конкретной среды обитания.

Одной из основных закономерностей жизни организма является непрерывное развитие, поэтапное включение и смена его функциональных систем, обеспечивающие адекватное (постепенное и пластичное) приспособление в разные возрастные периоды постнатальной (послеродовой) жизни. Средством эволюции, благодаря которому устанавливаются гармоничные отношения между многочисленными компонентами функциональной системы, является гетерохронность (неодновременность) роста и темпов развития различных структурных образований. На разных возрастных этапах она может проявляться в возникновении новых внутри- и межсистемных координаций, а также в опережающем развитии той или иной психической функции. Наиболее активная координация функциональных систем происходит в так называемые критические или сенситивные периоды развития, что соответствует качественным перестройкам поведения и психики. В каждом возрастном периоде отдельные системы должны находиться в определенной степени зрелости, иначе не произойдет их полного слияния в единый ансамбль. Развитие нервной системы ребенка сопровождается не только появлением новых форм реагирования, но и угасанием старых, первоначальных автоматизмов. Запаздывание в угасании старых форм реагирования в ряде случаев препятствует усложнению рефлекторной деятельности, формированию новых межанализаторных связей.

Внутрисистемная гетерохронность связана с постепенным усложнением любой конкретной функциональной системы. Первоначально формируются ее элементы, обеспечивающие более простые уровни работы, а затем более сложные, включая высшие психические. По отношению к психическому уровню, это — в сфере наглядного отражения — восхождение от элементарных сенсорных процессов к восприятию и целостной картине мира, в мышлении — от конкретных понятий к различным уровням обобщения и абстракциям. Каждая функция имеет свой цикл развития, сенситивный период своего быстрого развития и период относительно замедленного формирования.

Межсистемная гетерохронность связана с неодновременной закладкой и формированием разных систем организма. На уровне психики онтогенетически первой формой межфункциональных отношений является ассоциативная, позволяющая временно объединять разномодальные ощущения в целое на основе пространственно-временной близости. Позднее межфункциональные связи усложняются и начинают характеризоваться наличием ведущих и фоновых уровней в построении психической деятельности. Перестройка в этих связях и их усложнение происходят в определенной последовательности и обусловлены разным временным формированием психических функций с опережающим развитием одних по отношению к другим. Например, в возрасте 2-5 лет наблюдается опережающее развитие восприятия и речи по отношению к ранее интенсивно развивавшимся движениям и действиям, но на этом этапе характеризующихся замедлением темпа развития. При этом первоначально восприятие занимает иерархически ведущую позицию по отношению к речи. Внутри самой функции речи ее различные составляющие имеют собственную динамику развития и иерархию построения. На первом этапе овладения речью ведущим является различение на слух акустических признаков слов и лишь затем формируется речедвигательный компонент (Корсакова, Микадзе, Балашова).

С точки зрения онтогенеза функциональной асимметрии полушарий гетерохронность психического развития может объясняться закономерностями возрастной динамики восприятия и мышления, стиля деятельности и типа личности, обусловленных сменой доминирующих межполушарных отношений в процессе формирования психики ребенка. Это имеет отношение и к таким аспектам возрастного развития, как созревание индивидуально-типического когнитивного стиля (предпочитаемых перцептивных стратегий и ведущих стратегий обработки информации), особенности развития общего интеллекта и индивидуальных особенностей личности — сложных и во многом социально обусловленных психических образований, которые своими корнями в онтогенезе связаны с доминирующим в данном возрастном периоде полушарием. В пользу неравнозначности полушарий в разных периодах жизни ребенка свидетельствуют такие клинические факты, как, например, худшие результаты выполнения вербальных тестов при ранних (до 12 мес) левополушарных поражениях по сравнению с аналогичными правополушарными, задержки речевого развития у таких детей, большее нарушение перцептивных функций при правополушарной патологии (особенно зрительно-пространственного восприятия). Существуют электрофизиологические исследования мозга ребенка, показывающие разницу в восприятии вербальных и музыкальных стимулов полушариями, начиная от нескольких недель до 6 мес от рождения. Динамика межполушарных взаимодействий на протяжении всех, и, особенно, относительно поздних в жизни ребенка периодов, не может быть адекватно оценена без учета гетерохронности функций, связанной с синтетическими по генезу психическими видами деятельности, возникающими как результат объединенной работы разных долей в пределах одного полушария (преимущественно передне-задних отношений), а также результатов «надстраивания» морфологически и функционально новых корковых аппаратов над старыми, относительно зрелыми к моменту рождения (вертикальных отношений). Реально мозг — это целостная морфологическая и функциональная система, все звенья которой одновременно, но с разными скоростями на протяжении жизни человека созревают и перекомбинируют свои внутренние связи в зависимости от доминирующих задач в том или ином возрастном периоде, либо в той или иной конкретной ситуации. Подавляющее большинство данных и экспериментальных результатов по выявлению роли правого и левого полушарий головного мозга в когнитивной деятельности свидетельствуют о нарастании левополушарного типа сознания как в онтогенезе, так и в культурной эволюции человечества в целом, что не исключает значения полушарной специализации и межполушарного взаимодействия.

Все системы мозга, объединенные различными типами волокон, работают по принципу иерархической соподчиненности,благодаря которому одна из систем, доминирующая в конкретный период времени в той или иной психической деятельности, осуществляет управление другими системами, а также контролирует это управление на основе прямых и обратных связей.

Комбинация вертикально-горизонтальных взаимодействий в сочетании с различной степенью жесткости-пластичности связи ВПФ с различными структурами их материального носителя — мозга, дает обоснование двум основным принципам теории локализации высших психических функций, разработанным в нейропсихологии.

Принцип системной локализации функций. Каждая психическая функция опирается на сложные взаимосвязанные структурно-функциональные системы мозга. Различные корковые и подкорковые мозговые структуры принимают свое, «долевое» участие в реализации функции, выполняя роль звена более общей единой функциональной системы.

Принцип динамической локализации функций. Каждая психическая функция имеет динамическую, изменчивую мозговую организацию, различную у разных людей и в разные периоды их жизни. Благодаря качеству полифункциональности, под влиянием новых воздействий мозговые структуры могут перестраивать свои функции.

Разработка этих фундаментальных для нейропсихологии принципов связана с именами Павлова, Ухтомского, Выготского, Лурия и Анохина. В историческом аспекте по этой проблеме существовали две крайние точки зрения: узкий локализационизм,исходящий из представления о психической функции как о неразложимой на компоненты и жестко связанной с конкретными мозговыми структурами, и эквипотенционализм,трактующий мозг и кору больших полушарий как однородное целое, равнозначное для психических функций во всех своих отделах. В соответствии со второй концепцией поражение любой части мозга должно было бы приводить к пропорциональному ухудшению всех психических функций одновременно и зависеть только от массы пораженного мозга. Фактом, вступавшим в явное противоречие с обоими взглядами, было то, что при локальных поражениях мозга наблюдался высокий уровень компенсации возникших дефектов или замещения выпавших функций другими отделами мозга.

Основное содержание: Сенсорные и гностические расстройства: зрительные агнозии, кожно-кинестетические агнозии, слуховые агнозии. Нейропсихологические механизмы управления поведением. Нарушение произвольных движений и действий, апраксия и их классификация.

Зрительный анализатор, его сенсорные расстройства. Зрительный анализатор состоит из: сетчатки, зрительного нерва, зрительной хиазмы, зрительного канатика (тракта), латерального коленчатого тела, подушки таламуса — здесь заканчиваются некоторые зрительные пути верхних бугров четверохолмия, зрительного сияния и первичного 17-го поля затылочной коры мозга.

Зрительные агнозии. Высшие гностические функции связаны с работой вторичных полей зрительного анализатора, к числу которых относятся 18-е и 19-е, а также прилегающих к ним третичных полей. Они расположены на наружной конвекситальной и медиальной поверхностях затылочных долей больших полушарий. При их экспериментальном раздражении появляются сложные «опредмеченные» зрительные образы (лица, картинки), хранящиеся в долговременной памяти человека и отражающие прежний зрительный опыт субъекта. Повреждения указанных вторичных и третичных корковых полей приводит к патологии, названной зрительными агнозиями. При этом элементарные зрительные функции остаются относительно сохранными, а возникающая психическая патология может быть кратко описана формулой: «видит, но не понимает». Отсутствие единой системы в интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификаций. При попытке их обобщения, вслед за Лурия и Кок, обычно выделяют 6 основных форм нарушений.

1. Предметная — преимущественно поражаются затылочные или теменно-затылочные области, хотя описаны и случаи задневисочных локализаций. В тяжелых случаях при двухсторонних поражениях нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. Для опознания предложенного объекта больные пытаются его ощупать, а для идентификации пищи должны попробовать ее на вкус (компенсировать дефицит информации ресурсами других анализаторов). В средних по тяжести случаях не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. Для идентификации предмета могут использовать случайно выделенные признаки, либо психический механизм опознания заменяют перебором всех фрагментов до случайного совпадения с верным ответом. В наиболее легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект — здание, памятник, дерево.

2. Лицевая (прозопагнозия) — поражается правая нижне-затылочная область. Не различаются знакомые, женские, детские и мужские лица (женщина с короткой стрижкой может быть принята за мужчину), не распознаются особенности мимики, в тяжелых случаях не узнается собственное лицо. Для опознания используют вспомогательные приметы — голос, запахи, походка, отдельные фрагменты лица. Лицо с другими предметами не путают. В принципе это агнозия индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу.

3. Оптико-пространственная — поражаются верхние теменно-затылочные области. Больные не ориентируются в знакомом пространстве, теряют способность различать «право-лево», не могут разобраться в географических картах, в положении стрелок на часах, в частях света, не могут мысленно развернуть объект на 90° или 180°. На рисунках лиц не могут расположить их фрагменты, не могут скопировать позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (не замечается левая часть текста или изображения). Вероятная причина такого дефекта — невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. В частных случаях больные не могут локализовать объекты в пространстве, осложняется оценка их удаленности. При двухсторонних теменно-затылочных поражениях руки человека с оптико-пространственной агнозией начинают промахиваться мимо предметов, что является вторичным дефектом праксиса.

4. Буквенная — включается не всеми авторами в основную классификацию зрительных агнозий и рассматривается в качестве литеральной или агностической алексии. Встречается при поражении границы между затылочной и височной долями слева. Буквы не могут быть прочитаны, поскольку воспринимаются как рисунки без понимания их смысла; смешиваются буквы, близкие по написанию, возникают трудности при переходе от одного шрифта к другому. Иногда больной может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем.

5. Цветовая — возникает преимущественно при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела. Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. При агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета и опознают их, но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. Теряется способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (лиловый, терракотовый). Окрашенные поверхности иногда кажутся больным расположенными на более близком расстоянии, чем сами формы. Дефект связи цвета и объекта приводит к стиранию рельефа и контура, цвета поверхностей объектов начинают восприниматься как «плоские», либо как окрашенные массы, не связанные с объектами.

6. Симультанная — возникает при поражении передних отделов левой затылочной области. Правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинах, но больные не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но сохранно чтение букв. Иногда подобные нарушения трактуются в рамках синдрома Балинта,который описывается как самостоятельная патология при двухсторонних поражениях затылочных долей, включающая 3 симптома: а) психический паралич взора — больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает рядом расположенные объекты; б) оптическую атаксию — неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении); в) нарушение зрительного внимания. Помимо перечисленных, среди причин симультанной агнозии можно назвать и невозможность согласования в мозгу одновременно приходящих, но различающихся по пространственным характеристикам изображений от двух глаз.

Слуховой анализатор, его сенсорные и гностические расстройства. Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях — самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти — неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению — услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) — о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной — задних отделов второй лобной извилины. Аритмия — при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи — больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить — принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.

Кожно-кинестетический анализатор, его сенсорные и гностические расстройства. Кожно-кинестетическая чувствительность объединяет несколько частных самостоятельных видов, отличающихся качественными особенностями переживания тех или иных раздражителей. Обычно рассматриваются две группы:

— кожные виды чувствительности, включающие 4 вида рецепции — температурную (холодовая, тепловая), тактильную (к подклассу которой относят ощущения давления), болевую и вибрационную, которая, по-видимому, является эволюционно самой ранней (субъективно дифференцируется от звучащего камертона к костным выступам под кожей);

— проприоцептивная чувствительность, включающая 3 вида рецепции, передающих сигналы из мышц, суставов и сухожилий.

Несколько особняком и под углом зрения иной классификации принято рассматривать висцеральную чувствительность (интероцепцию — со стороны внутренней среды организма), которая также предусматривает наличие болевых сенсорных аппаратов. Проприоцепцию можно определять и как частный вариант интероцепции. В целом кожа человека и его опорно-мышечный аппарат представляют собой огромный комплексный рецептор — периферический отдел кожно-кинестетического анализатора, частично вынесенного наружу для оценки контактных воздействий, учета пространственных характеристик ближайшей окружающей среды и адаптивного соотнесения с ней перемещающегося организма.

Среди кожных видов чувствительности в качестве ценного клинического фактора особо выделяют боль, которую принято подразделять на два вида. Острая (первичная) или эпикритическая (по классификации Хеда) боль имеет физиологическое значение и направлена на восстановление нарушенного гомеостаза. Это боль короткая, подвергается адаптации через 1-2 с, сопровождается сокращением мышц (вздрагиванием, отдергиванием конечности от источника боли) и активирует воспалительные процессы. Во многом подобным реакциям способствуют особенности проводящих путей болевой чувствительности, которые отдают часть коллатералей в стволе головного мозга ретикулярной формации. Считают, что этот вид боли преимущественно выполняет адаптивную функцию. Быстрая, точно локализованная, качественно определенная боль передается в соматосенсорную зону коры, где подвергается относительно быстрому торможению. Поэтому на корковом уровне болевая чувствительность почти не представлена — раздражение коры практически не вызывает периферической боли. Однако эмоциональный компонент боли как переживания может оказаться зависимым от сохранности или функциональной полноценности коры лобных долей. Медленная, стойкая, диффузная, тоническая боль появляется не сразу после раздражения и приводит к иным эффектам — тоническому сокращению мышц, ограничению движений, торможению компенсаторных процессов, ухудшению трофики тканей и др. Эта хроническая (вторичная, протопатическая) боль, вызванная раздражением глубоких структур, передается в лимбическую систему, принимающую участие в формировании общего эмоционального фона. Считается, что высшим центром болевой чувствительности является таламус, где 60% нейронов, в основном вентральных его ядер, четко реагируют на болевые раздражения. В кору головного мозга, в соматосенсорную зону (в заднюю центральную извилину, преимущественно справа) попадает лишь та часть болевых импульсов, которая подлежит целенаправленной переработке. В результате проводимого там анализа создается сознательная оценка качества, места, величины и иных характеристик боли. Эмоционально-мотивационную оценку опасности осуществляют передние отделы левого полушария на стыке лобной доли и лимбической системы. Кора головного мозга обеспечивает сознательные реакции на боль, которые могут быть заторможены исходя из целесообразности того или иного поведения. Вегетативные и гуморальные реакции, обусловленные диэнцефальными отделами мозга, сознательному контролю практически недоступны.

Афферентные раздражения кожно-кинестетического анализатора проводятся по волокнам, различающимся по степени миелинизации и, следовательно, по скорости проведения импульса (волокна типа А, В и С). Волокна всех групп поступают в задние рога спинного мозга. К симптомам раздражения периферической части кожно-кинестетического анализатора, в том числе и задних рогов спинного мозга, относятся парестезии — неприятные ощущения, которые возникают самостоятельно, без нанесения внешних раздражений. Специфической формой симптоматики является боль в отсутствующей конечности — фантомная боль,вызванная раздражением перерезанного нерва образовавшимся рубцом. Поражение различных столбов спинного мозга будет приводить к потерям того или иного вида чувствительности. Различные зоны таламуса обрабатывают афферентные импульсы от разных участков тела, то есть функциональная структура его соответствующих ядер полностью топологична распределению рецепторов в опорно-двигательном аппарате и коже человека. Эффекты раздражения этой зоны возникшим рядом очагом патологии известны под названием таламического синдрома (синдрома Дежерина) — резко ослабляется тактильная и глубокая чувствительность, а пороги болевых и температурных ощущений резко повышаются на контралатеральной стороне. Это приводит к тому, что слабые раздражители перестают восприниматься, но при их усилении ощущения сразу начинают оценивать как широко генерализованные и максимальные по интенсивности (прикосновение или капля холодной воды вызывает резкую жгучую боль, распространяющуюся на всю половину тела или конечность — по принципу «все или ничего»). Это так называемая центральная боль, не связанная с каким-либо патологическим очагом на периферии, сопровождающаяся обычно приступами раздражения, тоски и душевной слабости. Проприоцептивная чувствительность эмоциональной окраски при таламических поражениях не приобретает. В случае полного поражения области таламуса возникает грубое нарушение всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. 3-е первичное поле коры, расположенное вдоль роландовой борозды в задней центральной извилине, имеет, как и таламус, четкую соматотопическую организацию, то есть «точка в точку» репрезентирует различные участки тела. Представленность в коре тех или иных поверхностей кожи или локомоционной системы эквивалентна не их площадям, а функциональной значимости того или иного органа. Проекция кожно-кинестетической чувствительности в коре головного мозга такова, что нижняя часть 3-го поля «обслуживает» анатомические фрагменты головы, средняя — руки, верхняя — тело, а часть задней центральной извилины медиальной поверхности мозга — нижнюю часть ног. Благодаря тому, что все виды кожно-кинестетической чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля и перекрывают друг друга, этот анализатор имеет единое название. Соответствующее поле одного полушария обслуживает противоположную половину тела, но наиболее значимые органы (кожа и мышцы лица, язык, глаза, кисти рук и стопы), по-видимому, представлены в обоих полушариях одновременно. При раздражении разных участков 3-го поля электрическим током возникают ощущения прикосновения или боли, воспринимаемые как идущие извне. Естественным и первичным результатом локального поражения ядерной зоны кожно-кинестетического анализатора является выпадение или снижение чувствительности в соответствующих сегментах тела — анестезия (R20.0) или гипестезия (R20.1), обычно в руке, как части тела, имеющей наибольшую проекцию в задней центральной извилине. При больших участках поражения мозга может наблюдаться явление потери чувствительности на всей половине тела, при поражениях меньшего размера — лишь в ограниченных участках на противоположной поражению стороне (чувствительные скотомы).Вторичный результат указанной патологии связан с изменением нормальной кинестетической афферентации, являющейся необходимой основой движения. Потери этой чувствительности, придающей двигательным импульсам направленность, обусловливает явление своеобразного «афферентного пареза»,при котором потенциальная мышечная система остается сохранной, но возможность управлять движениями конечностей резко снижается, и больной оказывается не в состоянии производить тонкие произвольные действия. Двигательные импульсы теряют четкий «адрес» и перестают доходить до нужных мышечных групп.

Над первичной проекционной кожно-кинестетической корой надстроены вторичные отделы, к которым относятся 1-е, 2-е и 5-е поля, а также третичные 39-е и 40-е поля, теряющие соматотопическую организацию. При их поражении на первый план выступают нарушения комплексных форм чувствительности, проявляющиеся в невозможности синтеза отдельных ощущений в целостные структуры. Это явление носит название тактильных агнозий — нарушений узнавания формы объектов при относительной сохранности поверхностной и глубокой чувствительности. Различают два основных вида. Тактильная предметная агнозия — при ощупывании с закрытыми глазами больные не узнают величину и форму предмета, а также затрудняются в оценке его функционального предназначения или не опознают предмет в целом. Особенно трудным является восприятие предметов с учетом трехмерной характеристики или толщины. Это явление носит название астереогнозиса. Тактильная агнозия текстуры объекта — может встречаться вместе с предметной, либо как самостоятельное расстройство. Нарушается способность определять ощупыванием качество материала, из которого сделан предмет, и характер его поверхности. Больные затрудняются в узнавании букв и, особенно, цифр, рисуемых на коже (проба Ферстера) — дермолексия. Обе агнозии возникают при поражении средних и средне-верхних отделов задней центральной извилины (зоны кожно-кинестетической проекции рук, кистей и пальцев). Есть также сведения о возможности их возникновения при поражении области надкраевой извилины.

Верхнетеменной синдром в основном выражается в соматоагнозиях. Аутотопагнозии — расстройства узнавания частей тела и их расположения по отношению друг к другу. Может возникать ощущение увеличения или уменьшения части тела, удвоения конечности, отделения ее от тела. Иногда в качестве самостоятельной формы аутотопагнозии рассматривают пальцевую агнозию,связанную с ошибками опознания у себя и других II, III и IV пальцев. Анозогнозии — неосознание или недооценка дефектов, вызванных патологическим процессом (например, пареза, паралича). Обычно больной плохо ориентируется в одной левой половине тела и игнорирует ее, что сопровождается поражением правой теменной области мозга. В принципе такая латеральность в локализации очага патологии способствует большей выраженности и тактильных агнозий, и верхнетеменного синдрома в целом. Исключение составляет пальцевая агнозия, входящая в синдром Герстмана, очаг поражения при которой располагается в теменно-затылочной области левого полушария.

Кроме того, дефекты вторичных кожно-кинестетических полей сказываются на протекании двигательных процессов. Возникает афферентная апраксия — рука теряет способность адекватно приспосабливаться к характеру предмета и превращается в «руку-лопату».