Условия возникновения. Клиническое значение

Клиническое значение.

Значительное сужение просвета гиалинизированного сосуда ведет к баротравме, которая в норме предотвращается сокращением артериолы, потерявшей теперь свою эластичность и способность к сокращению. Гидродинамический удар ведет к плазматическому пропитыванию дистальных участков кровоснабжаемой ткани с утратой их функций. Так развивается гиалиноз почечных клубочков при гипертензиях с картиной нарастающей хронической почечной недостаточности. Так развивается диабетическая ретинопатия, исходом которой нередко бывает полная слепота.

Гиалиноз соединительной ткани створок или заслонок клапанов сердца ведет к их деформации и неполному смыканию, следствием чего является недостаточности клапанов.

Гиалиноз серозных оболочек в подавляющем большинстве случаев является неожиданной находкой на операции или на аутопсии и клинического значения не имеет. Исключением могут быть случаи тотального или субтотального гиалиноза поверхности печени или селезенки, что в условиях повышенного кровенаполнения органов мешает растяжению капсулы и может сопровождаться болевыми ощущениями.

Тема 5. Амилоидоз.

Определение.

Амилоидоз — это стромально-сосудистая дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением сложного гликопротеида — амилоида.

Классификация.

Различают следующие формы амилоидоза:

1) AL (immunoglobulin light chaines derived) — первичный.

2) AA (acquired) — вторичный или приобретенный. В него входит также ASC (systemic cardiovascular) — старческий кардиоваскулярный амилоидоз.

3) AF (familial) — семейный.

4) AH (hemodialisis-related) — связанный с хроническим гемодиализом.

Большинство форм амилоидоза составляет общий амилоидоз, но встречается и местный, например, в некоторых опухолях.

Встречаемость.

Формы со 2 по 4 составляют около 90 % всех форм амилоидоза. Вторичный (приобретенный) амилоидоз — явление, к счастью, редкое. Еще реже встречаются другие формы амилоидоза.

Непременным условием развития вторичного амилоидоза является длительное (около года) существование в организме очага хронического (главным образом, гнойного) воспаления, сопровождающегося длительной антигенной стимуляцией иммунной системы.

Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических абсцессов, хронического гнойного остеомиелита, бронхоэктатической болезни, фиброзно-кавернозного туберкулеза легких и костно-суставного туберкулеза с гнойными свищами.

Первичный амилоидоз и входящий в эту же группу амилоидоз, ассоциированный с парапротеинемическими лимфолейкозами, связан с наличием в крови патологических иммуноглобулинов с легкими цепями — белковой основой амилоида.

Семейный амилоидоз при так называемой периодической болезни (средиземноморской перемежающейся лихорадке) связан с наследуемыми генетическими аномалиями, приводящими к появлению в крови у этих лиц патологических иммуноглобулинов.