Микроскопическая картина. Макроскопическая картина

Макроскопическая картина.

Механизмы возникновения.

В основе вторичного амилоидоза лежит извращенный синтез. При длительной антигенной стимуляции иммунной системы развиваются генетические нарушения, в результате которых плазматические клетки начинают вырабатывать патологические иммуноглобулины, составляющие белковую основу амилоида. Эти иммуноглобулины, откладываясь в соединительной ткани, образуют амилоид, соединяясь с гликопротеидами ее матрикса, которые являются углеводным компонентом амилоида. Не исключается также, что появляющиеся в крови патологические иммуноглобулины приобретают свойства аутоантител к неким компонентам соединительнотканного матрикса и, реагируя с ним, образуют амилоид.

Механизмы возникновения первичного и местного амилоидоза неизвестны.

При вторичном амилоидозе амилоид может откладываться практически везде, однако наиболее часто поражаются почки, печень, селезенка, надпочечник, реже — слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, кожа.

Характерны:

1) «большая сальная почка» — почки резко увеличены в размерах преимущественно за счет утолщения коркового вещества, на разрезе имеют светло-желтый цвет и сальный блеск. Иногда при длительном течении заболевания развивается амилоидный нефросклероз с уменьшением почек в размерах;

2) «большая сальная печень» — печень увеличена до 2,5-3 кг, на разрезе имеет сальный вид и светло-желтый цвет;

3) «большая сальная (или «ветчинная») селезенка» — орган увеличен в 2-3 раза, на разрезе с сальным блеском, бурой или желтоватой окраской при равномерном отложении амилоида; в случае, когда амилоид откладывается только в белой пульпе, орган называют «саговой селезенкой» — он увеличен в меньшей степени, а на разрезе сероватые лимфатические фолликулы напоминают распаренные зерна саго — крупы, изготавливаемой из зерен кукурузы.

При амилоидозе органы становятся плотными, менее эластичными. Для макроскопического подтверждения амилоидоза ставится реакция Вирхова: после обработки среза люголевским раствором, а затем 10 % серной кислотой его поверхность приобретает сине-зеленый цвет.

При вторичном амилоидозе амилоид откладывается:

1) в стенках сосудов под эндотелием;

2) под эпителием вдоль базальных мембран;

3) диффузно в соединительнотканном матриксе.

Специфическими для амилоида являются окраски конгорот и генцианвиолетом. Они, однако, нередко дают и ложноположительное окрашивание, поэтому обязательно дополнительное исследование микропрепарата в поляризованном свете — амилоид обладает анизотропией и при скрещивании осей поляроидов на общем темном фоне препарата «светится».