Примерная формулировка диагноза. • Остеоартроз первичный локальный: право­ сторонний гонартроз, реактивный синовиит с ма­ лой (1 ст.) активностью

• Остеоартроз первичный локальный: право­
сторонний гонартроз, реактивный синовиит с ма­
лой (1 ст.) активностью, ФН 1 ст.

• Последствия перелома шейки бедра справа:
вторичный коксартроз, ФН 1 ст.

Дифференциальная диагностика (см. табл. 44).

Основой дифференциальной диагностики явля­ются диагностические критерии болезни. Приведем основной набор симптомов, свойственных остеоар-трозу: боли «механического» (нагрузочного) типа; медленное начало и малопрогрессирующее течение болезни; преимущественное поражение суставов ног и дистальных межфаланговых суставов; стойкая «ко­стная» (а не мягкотканная) деформация суставов; рентгенологические признаки (сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты); нормальные показатели периферической крови; от­сутствие воспалительных изменений синовиальной жидкости (цитоз до 5,Ох1О³ /мм³).

• Острый коксит (гонит - при инфекциях,
сепсисе) отличается от остеоартроза сильными бо­
лями в суставах в покое и ночью (!), резким ограни­
чением движений, пальпаторной болезненностью
сустава, признаками остеопороза и «нечеткостью»
рентгенограммы (признаки периартрита), высоким
цитозом синовиальной жидкости.

• Ревматоидный артрит подробно описан в со­
ответствующем разделе. Утренняя скованность сус­
тавов, амиотрофии, узуры суставных поверхностей,
высокая СОЭ, выявление ревматоидного фактора со­
вершенно не характерны для остеоартроза.

Ведениепациента

Цель лечения: сохранение трудоспособности, физической и социальной активности при удовлет­ворительном качестве жизни.

Задачи:

• купирование обострения (синовиита, болево­
го синдрома и др.) с помощью комплексного
лечения;

• восстановление нарушенной функции суста­
вов (адекватный режим физической активнос­
ти, комплексная реабилитационная терапия);

• снижение темпов прогрессирования дегенера­
тивного процесса в суставном хряще, субхон-
дральной кости (образ жизни, комплексная ре­
абилитационная терапия).

Остеоартроз

Организация лечения

Показания к госпитализации:

• В терапевтическое отделение: обострение ос-
теоартроза с выраженным болевым синдромом, ре­
активным синовиитом.

• В ревматологическое отделение - тяжелые
формы коксартроза с осложнениями.

• В ортопедическое отделение - выраженные де­
формации и контрактуры с нарушением функции су­
ставов; пациенты с тяжелым коксартрозом, нужда­
ющиеся в операции эндопротезирования тазобедрен­
ного сустава («искусственный тазобедренный сус­
тав»).

Плановая терапия

■

Информация для пациента и его семьи. Советы пациенту и его семьи:

• Остеоартроз - хроническое малопрогредиент-
ное заболевание суставов, приводящее к нарушению
их функции, с весьма вариабельным прогнозом. При

выраженных деформациях суставов (особенно кок-сартрозе) возможна хирургическая коррекция.

• Лечебные и реабилитационные программы
при остеоартрозе - многолетние, зачастую пожизнен­
ные, требующие активного участия самого пациен­
та при постоянном врачебном контроле.

• При обострении остеоартроза обязателен ща­
дящий режим, уменьшение нагрузки на поражен­
ный сустав. Обувь с подошвой или стелькой из спе­
циального амортизирующего материала.

• При коксартрозе пользование палкой умень­
шает нагрузку на конечность на 20-30%. Палка дол­
жна по высоте соответствовать верхней границе таза
(linea biliaca), быть прочной, с удобной ручкой.

NB! При ходьбе палку держат в руке, противополож­ной больной ноге.

• Обязательны упражнения, способствующие
сохранению подвижности сустава, укреплению «мы­
шечного корсета». Упражнения должны быть часты­
ми (через 4-6 ч), умеренными по интенсивности («до

Амбулаторная ревматология

малой боли», но не «через боль»). Хороши плавание, езда на велосипеде, пешие прогулки. Противопока­заны бег (в т.ч. бег трусцой!), прыжки и другие толч­кообразные движения. Нужна осторожность при бытовых нагрузках: вкручивании электрической лам­почки и др. Спрыгивать со стула, лестницы, стола не следует!

• Диета физиологическая, калораж адекватный профессиональным и бытовым нагрузкам. Избыточ­ная масса тела - фактор прогрессирования болезни. Поэтому при избыточной массе тела следует доби­ваться ее снижения путем разгрузочной диеты, уменьшения потребления рафинированных углево­дов, жиров, увеличения потребления овощей, хлеба грубого помола и др. Таким путем некоторым паци­ентам удается добиться «идеальной массы тела».

Медикаментозная терапия

Купирование болевого синдрома:

• при умеренно выраженном болевом синдроме
и для предупреждения болей перед физической на­
грузкой показан эпизодический прием парацетамола
(таблетки, 0,5 г), ибупрофена (таблетки 0,2 г, 0,4 г);

• при сильных болях, реактивном синовиите по­
казан систематический прием в течение 2-3 нед. пре­
паратов типа кетопрофена (таблетки по 50 мг, 100 мг),
по 1 табл. 3 раза в день, либо флугалина, мелоксика-
ма, диклофенака по 1 табл. 3 раза в день. Индомета-
цин не показан! Он ускоряет процессы деструкции
хряща.

Если пероральная терапия малоэффективна, внутрисуставно вводятся глюкокортикостероиды (см. «Ревматоидный артрит»). Другие локальные методы: аппликации диметилсульфоксида (ДМСО), мазей и гелей (см. «Ревматоидный артрит»);

• лечение осложнений коксартроза и гоноарт-
роза:

- при бурсите вертельной мышцы - анесте­
тики и глюкокортикоиды в инъекциях;

- при гемартрозе, большом количестве экс­
судата в суставе - пункция сустава, эвакуа­
ция содержимого.

Базисная терапия хондропротекторами.

• Лртепарон (50 мг в 1 мл водного раствора)
вводится внутримышечно или внутрисуставно (при
отсутствии синовиита) 2 раза в нед., 10-15 инъекций.
Препарат противопоказан при индивидуальной не­
переносимости, непереносимости гепарина, гемор­
рагическом диатезе, тяжелом сахарном диабете, вы­
сокой артериальной гипертензии, в раннем периоде
после инфаркта миокарда. Побочные действия: ал­
лергические реакции, кровоизлияния (гепаринопо-
добное действие), потливость, головные боли. Мо­
ниторинг лечения: определение количества тромбо­
цитов в крови перед началом и в ходе терапии.

• Румалон вводится внутримышечно по 1 мл
(содержимое одной ампулы) через день, 25 инъек-

ций. Противопоказан при индивидуальной непере­носимости.

• Артрон - ампулы по 2 мл. Вводится внутри­
мышечно по 2 мл через день, 25 инъекций.

Повторные курсы инъекций перечисленных хон-дропротекторов проводятся 1 раз в полугодие на про­тяжении 5 и более лет.

• Хондроитин сульфат (структум), капсулы,
250 мг. Назначается по 3 капс. 2 раза в день в тече­
ние первых 3 нед., затем по 2 капс. 2 раза в день дли­
тельно, до 6-8 мес, непрерывно; через 3-4 нед. курс
лечения повторяют. Препарат хорошо переносится.

Препараты, улучшающие кровообращение в субхондральной кости: никотиновая кислота, трен-тал, антагонисты кальция группы дигидропиридина.

Немедикаментозные методы. Электрофорез с новокаином, анальгином, ультразвук с гидрокорти­зоном, лазеро- и магнитотерапия, иглорефлексо-терапия и др.

Гомеопатические методы. Пациентам, у кото­рых симптоматика усиливается ночью, плохо пере­носящим холод, сырость, при субъективном ощуще­нии усиления болей в покое назначается Rus toxy-codendron Д 3, 3, 6. Реактивный синовиит - показа­ние к назначению Brionia Д 3, 3, 6, 12. Если пациент страдает гонартрозом - это показание к назначению Litium carbonicum 3,6,12, коксартрозом - Ammonium muriaticum 3, 6 или Natrium Sulfuricum 3, 6, 12. Пра­восторонний коксартроз - основание для назначения Magnesia muriatica 3, 6,12,30. При сочетании остео-артроза с симптоматикой «шейного остеохондроза» назначается Staphysagria Д 3, 3 либо Theridion curassavicum 6,12 (при вертебробазилярной недоста­точности).

Гомотоксикологические методы. Базисная те­рапия: Zeel по 1 табл. под язык 3 раза в день либо тот же препарат парентерально по 2,2 мл 2-3 раза в неделю. Местная терапия: Traumeel S (мазь) утром, вечером. Симптоматическая терапия: Kalmia compo-situm (капли, ампулы) - при периартритах, Osteoheel S (таблетки) - при экзостозах, Rhododendronheel S (капли) - при ухудшении в холодное влажное время, смене погоды.

Единичные ампульные препараты Heel. Actaea -injeel no 1,1 мл парентерально 1-3 раза в неделю или в виде «питьевых ампул», разведенных в стакане воды, выпить в течение дня (при «узелках Геберде-на» пальцев рук, деформации пальцев стоп).

Системная энзимотерапия. При вторичном си­новиите, периартрите, рецидивирующем эпиконди-лите назначается вобэнзим в дозе 7-10 драже 3 раза в день, до 2-3 мес, с последующим переходом на под­держивающие дозы по 5 драже 3 раза в день дли­тельно, до 6-8 мес.

Методы фитотерапии. Используется отвар кор­ня лопуха (5,0 г на 200,0 мл воды) или отвар корня пырея (5,0 г на 200,0 мл воды) по 2 стакана в день, разделенных на 4 приема, в течение 10-14 дней. При болях в суставах показаны компрессы из листьев

Остеоартроз

лопуха. Популярен отвар полевого хвоша (5,0 г 100,0 мл воды) по 2 стакана в день, 10 дней через

ждые 2 мес. Описан положительный эффект при пользовании настоев плодов можжевельника, ли-ьев березы, крапивы, череды, цветов цикория, ягод листьев лесной земляники, собранных в июне-оле. Из сборов наиболее распространены: (1) ко-ι крушины 10 г, листья березы 40 г, кора ивы 50 г -ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 2 ста-1на в день; (2) цветы бузины 30 г, листья крапивы) г, корень петрушки 30 г, кора ивы 30 г - 1 ст. л. гвара на стакан кипятка, принимать по 2 стакана в;нь, 4-6 нед.; (3) кора ивы 20 г, трава хвоща 20 г, ли-гья березы 20 г, листья василька 5 г, цветы календу-ы 5 г, плоды можжевельника 5 г, кора крушины 5 г, веты бузины 10 г, листья крапивы 10 г -1 ст. л. сбора а стакан кипятка, принимать по 2 стакана в день.

Хирургическое лечение. Наиболее распростра-енная операция - эндопротезирование тазобедрен-ого сустава при коксартрозе. Показания: нестерпи-ые ночные боли, значительные затруднения при вижениях, укорочение конечности. Длительность функционирования эндопротеза - до 10 лет. Паллиа-ивные разгрузочно-корригирующие операции: раз-ичные варианты чрез вертельной остеотомии, арт-одез при коксартрозе; остеотомия костей голени, ногда артродез коленного сустава и др.

Санаторно-курортное лечение. Бальнеологи-еские и грязевые курорты ежегодно, в любое время ода. Санатории, санатории-профилактории местной

оны.

Программы профилактики, семейного воспи-пания:

• Лучший способ профилактики вторичного ос-
теоартроза - избегать травм, особенно сопро­
вождающихся образованием подкожных гема­
том. Обязателен покой травмированной конеч­
ности на 10-14 дней, прием ацетилсалицило­
вой кислоты в дозе 0,35-0,5 г/сут.

• Следует носить удобную обувь с небольшим
каблуком, обращать внимание на изнашива­
ние каблуков, вовремя ремонтировать и ме­
нять обувь.

• Профилактические осмотры ортопедов-травма­
тологов в детских садах и школах - лучший спо­
соб своевременной диагностики плоскостопия,
дисплазии тазобедренного сустава и других
аномалий опорно-двигательного аппарата. Ран­
нее вмешательство избавит пациента от мно­
гих «проблем с суставами» в будущем.

Жизненным правилом должна стать привыч-

ка избегать мягких кресел, диванов. Спать

следует на полумягкой постели, подушки

должны быть плоскими.

• Сидения в автомобилях надо приспособить к
водителю и пассажирам, положение во время
поездок - приближающееся к физиологичес­
кому.

Медицинская экспертиза

• Экспертиза временной нетрудоспособнос­
ти. Критерии восстановления трудоспособности:
купирование реактивного синовиита, выраженного
болевого синдрома, восстановление функции сус­
тавов. Средние сроки временной нетрудоспособнос­
ти - 2-4 нед. Меди ко-социальная экспертиза. Пока­
зания к направлению на МСЭК: деформация суста­
вов с грубым нарушением их функции, препятству­
ющим выполнению профессиональной деятельно­
сти, при наличии противопоказаний к ортопедичес­
ким операциям или при их неэффективности.

• Военно-врачебная экспертиза. В соответ­
ствии с Положением о военно-врачебной экспертизе
(ст. 64) при выраженном нарушении функции суста­
вов, частых рецидивах синовиита пациенты не годны
к военной службе, при редких обострениях синови­
ита, сохраненной функции суставов - ограниченно
годны.

• Предварительные и периодические меди­
цинские осмотры. Согласно Перечню общих меди­
цинских противопоказаний (п. 17) больным дефор­
мирующим остеоартрозом со стойкими нарушения­
ми функций суставов, мешающими выполнению обя­
занностей по профессии, противопоказан допуск к
работе в контакте с вредными, опасными вещества­
ми и производственными факторами. Периодичес­
ким медицинским осмотрам подлежат пациенты с де­
формирующим остеоартрозом с функциональной не­
достаточностью суставов 1-й ст., работающие в кон­
такте с неорганическими соединениями азота (1.1.),
альдегидами (1.2.), галогенами (1.7.)» ацетоном
(1.П.), органическими кислотами (1.12.) и мышья­
ком (1.18), ртутью (1.24.), спиртами (1.28.), фенолом
(1.37), цианидами (1.41.), сложными эфирами(1.43.),
пестицидами (2.2.), удобрениями (2.6.), антибиоти­
ками (2.7.1.), ионизирующим излучением (5.1.), про­
изводственной вибрацией (5.3.), пониженной темпе­
ратурой воздуха (5.7.), с физическими перегрузками
(6.1.).

Амбулаторная ревматология

Подагра (шифр Μ 10)

Определение. Подагра - генетически обуслов­ленное заболевание (энзимопатия), имеющее в ос­нове увеличение синтеза пуринов, избыточное об­разование мочевой кислоты, приводящее к рециди­вирующему «мелкокристаллическому» артриту, си­стемным поражениям в виде мочекислой нефропа-тии, уролитиаза, интерстициального уратного неф­рита.

Статистика. Бессимптомная гиперурикемия (выше 0,07 г/л - 7,0 мг %) обнаруживается у 4-9% взрослых людей. Бессимптомная гиперурикозурия (суточная экскреция мочевой кислоты > 700 мг) вы­является еще чаще - у 8-18% взрослых лиц из слу­чайной выборки. Частота болезни значительно реже, колеблется от 0,4 до 0,6 %.

Этиология. Факторы риска. Генетический де­фект состоит в недостатке фермента гипоксантин-гуанинфосфорфиброзилтрансферазы, что ведет к из­бытку образования мочевой кислоты. Второй вариант - избыточная активность фермента фосфорозилпи-рофосфатамидотрансферазы, что также приводит к гиперпродукции мочевой кислоты.

Группа риска: активные мужчины с хорошим ап­петитом, избыточной массой тела («подагрические личности», по Сиденгаму).

В генезе приступов артрита большую роль при­дают первичной и вторичной (посттравматической) патологии хряща. Микротравмы хряща, выделение в полость суставов протеогликанов, местное охлаж­дение - факторы, способствующие накоплению кри­сталлов уратов в синовиальной жидкости.

Клиника, диагностика. Характерны острые приступы моноартрита с избирательным пораже­нием проксимального сустава большого пальца ноги, чаще после физического напряжения или неумерен-

ного потребления алкоголя и переедания. Продолжи­тельность острой фазы - от 4 ч до 2 сут. Для подаг­ры характерны следующие рентгенологические симптомы: круглые штампованные дефекты («про­бойники») в эпифизах костей, окруженные «склеро­тической каймой»; кистевидные дефекты, разруша­ющие кортикальный слои («костные тофусы»); утол­щение мягких тканей за счет отложения уратов.

Хронический подагрический артрит характери­зуется затяжным течением артритов, депозитами ура­тов в суставной сумке, синовиальных оболочках. Наиболее часто тофусы находят вокруг суставов на локтевой поверхности предплечья, на ахилловых су­хожилиях.

Системные проявления: уролитиаз, интерстици-альный нефрит, острая подагрическая нефропатия.

Примерная формулировка диагноза:

• Подагра; острый артрит, 1-я атака.

• Подагра: хронический артрит правого голе­
ностопного, левого локтевого суставов, обо­
стрение. Ахиллобурсит. ФН 1 ст. Уролитиаз,
хронический интерстициальный нефрит,
ХПН 0 ст.

Психологический, социальный статус устанавли­ваются по общим принципам.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе. Госпитализация

• Острая мочекислая нефропатия - вариант
постренальной ΟΠΗ с олиго- и анурией, вы­
делением «бурой» мочи, содержащей большое
количество мочевой кислоты. Возможна пре­
ходящая азотемия.

Подагра

Неотложная помощь: обильное питье, щелоч­ные минеральные воды, капельное введение изотонического раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы до 1 -1,5 л/сут, лазикса в дозе 40-80 мг (форсированный диурез). В тяжелых случаях - сеанс гемодиализа в нефрологичес-ком центре.

• Приступ почечной колики. Обильное питье,
спазмолитики. Госпитализация в урологичес­
кое отделение.

• Острый приступ подагрического артрита:

- постельный режим;

- обильное питье;

- бутадион, ибупрофен, напроксен, пирокси-
кам в обычных дозах (см. «Ревматоидный
артрит» в течение трех дней, затем в поло­
винной дозе до полного купирования сим­
птоматики;

- инъекции реопирина или пирабутола по 5 мл
внутримышечно 1 раз в день - 2-3 дня;

- колхицин (колхикум дисперт, драже, 0,5 мг),
первая доза 2 драже однократно, затем по
1 драже через час, до суммарной дозы не бо­
лее 5-6 мг/сут. Затем по 1 драже 2-3 раза в
день, с 4-го дня по 1 драже в день, длитель­
но. Побочные действия: тошнота, рвота, эпи-
гастральные боли, в редких случаях токси­
ческая почка, панцитопения;

- гомеопатический метод: Colchicum autum-
nale Д 2, Д 3 по 5 кап. через 2-3 ч до купи­
рования приступа;

- аппликации 50% раствора димексида с
анальгином по 30 мин ежедневно;

- внутрисуставное введение кеналога, гидро­
кортизона.

Плановая терапия

Диета гипокалорийная, с ограничением жира и белка. Исключаются печенка, почки, мозги, навари­стые бульоны, жареное мясо, алкоголь (в особеннос­ти крепленые вина), шоколад, кофе, какао, избыток соли, пряностей. Рекомендуются овощи, фрукты, молочные продукты, обильное питье (до 2-3 л жид­кости, лучше щелочной, в сутки).

• При гиперурикемии, стойком артрите, нефро-
патии - колхицин (см. выше), длительный при­
ем аллопуринола (таблетки по 0,1 и 0,3 г) в
дозе 0,1-0,2 г/сут - при легком, 0,3-6 г/сут -
при среднетяжелом, 0,7-0,9 г/сут - при тяжелом
течении болезни. Лечение продолжается до 8-
12 мес., при нормализации уровня мочевой
кислоты в крови продолжается прием поддер­
живающей дозы - 0,2 г/сут. Побочные эффек­
ты: диспептические явления, лимфаденопатия,
аллергические реакции, изредка - панцитопе­
ния. Препарат противопоказан при тяжелых
поражениях печени, почек, беременности, лак­
тации, индивидуальной непереносимости. В

процессе лечения необходимо периодически контролировать общий анализ крови и мочи. Урикозурические средства показаны при от­сутствии нефропатии.

Антуран (таблетки 0,1 г) назначаются по 0,1 г 3-4 раза в день, 1 мес, затем длительно по 0,1 г 2-3 раза в день. Побочные действия: кож­ная сыпь, цитопения, диспептические рас­стройства. Препарат противопоказан при яз­венной болезни желудка и 12-перстной киш­ки, нарушениях функции печени, лейкопении и тромбоцита пении. В ходе лечения необхо­димо контролировать общий анализ крови 1-2 раза в месяц.

Альтернативные варианты: пробеницид (таб­летки, 0,5 г) по 1 табл. 1-2 раза в день; бензб-ромарон (таблетки, 0,1 г)по 1/2-1 табл.вдень. Первый прием урикозурических средств может вызвать острый приступ подагры! При приеме урикозурических препаратов обяза­тельно обильное питье (до 2-3 л/сут), рН мочи следует поддерживать на уровне 6,4-6,8. При затяжном течении артрита - поддержива­ющие дозы индометацина, вольтарена. Мето­ды аппаратной и неаппаратной физиотерапии, ЛФК, массаж.

При мочекислом диатезе, уратных камнях в почках - цитратные смеси (магурлит и др.) Гомеопатические препараты подбираются индивидуально, в зависимости от конститу­ции, модальностей и др. Их перечень доста­точно велик: Berberis, Licopodium, Solidago, Ledum, Guajacum, Lithium, Rus и-мн. др. Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Lithiumeel по 1 табл. под язык 3 раза в день, Briaconeel в той же дозе. Местные методы: Traumeel S (мазь), утром и вечером, Arnica-Salbe- Heel S (мазь), утром и вечером. Синдромная терапия: Berberis-Homaccord (капли, ампулы) - дренажная терапия. Нозоды. Arthritis urica-Nosode-injeel forte no 1,1 мл парентерально 2 раза в неделю, 2-4 нед. Методы фитотерапии. При артрите использу­ется сбор: цветы календулы 5 г, цветы василь­ка 5 г, плоды можжевельника 5 г, кора круши­ны 5 г, цветы черной бузины 10 г, кора ивы 20 г, трава полевого хвоща 20 г, листья березы 20 г -по 1 ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 1 стакану через каждые 2 ч. Обмен мочевой кислоты нормализуется при лечении сбором: зверобой 20 г, ромашка 20 г, липовый цвет 20 г, цветы бузины 20 г - по 1 ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 2 стакана в день, 10-14 дней каждые 2 мес.

Медицинская экспертиза

См. выше «Реактивные артриты».

Амбулаторная ревматология

Системнаякраснаяволчанка

(шифр Μ 32)

Определение. Системная красная волчанка - за­болевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулятор-ных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возник­новению иммунокомплексного воспаления, поража­ющего многие органы и системы (М.М. Иванова).

Статистика. Болезненность весьма вариабель­на, в разных регионах колеблется от 5 до 250 слу­чаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Начало болезни, как правило, приходится на подростковый и молодой возраст (75% пациентов заболевают в возрасте 15- 25 лет).

Этиология, патогенез, патологическая анато­мия. Природа болезни не ясна. Считается, что реа­лизация генетической предрасположенности в бо­лезнь происходит вследствие сочетания иммуноло­гических, гормональных и экзогенных факторов. Болезнь чаще встречается в семьях - носителях ан­тигенов HLA DR2, DR3, ΑΙ, Β8. Возможный пуско­вой механизм - активация ДНК-содержащих и рет-ровирусов, что доказывается нарастанием титра ан­тител к ним.

Эндогенные факторы: женский пол, эстрогения (ухудшение естественного течения болезни во вре­мя беременности).

Экзогенные факторы: чрезмерная инсоляция, фо­тосенсибилизация, рецидивирующая вирусная и бак­териальная инфекция, лекарственные воздействия (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды и др.).

В патогенезе доказана роль неконтролируемой продукции антител, образующих иммунные комплек­сы (депозиты), поражающие различные органы. Цир­кулирующие иммунные комплексы откладываются

в субэндотелиальном слое базальной мембраны со­судов. Иммунное воспаление и деструкция соедини­тельной ткани приводят к гиперпродукции новых антигенов, стимулирующих выработку антител и иммунных комплексов. Так формируется своеобраз­ный «порочный круг», делающий естественное те­чение системной красной волчанки прогредиентным. Патологическая анатомия. Сущность процесса сводится к системному васкулиту с нейтрофилами мононуклеарами. В тканях пораженных органов вы­являются инфильтраты из иммунокомпетентных кле­ток (лимфоциты, плазматические клетки), видны очаги некрозов, геморрагии, рубцы. Характерными морфологическими признаками считаются фибрино-идный некроз, изменения ядер клеток типа карио-пикноза и кариорексиса. Особенно часто эти наход­ки обнаруживаются при тяжелых формах болезни -в почках при люпус-нефрите, в головном мозге при его поражении.

Клиника. Первые клинические манифестации болезни: в продроме слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры тела до субфебр ильных цифр.

В последующем типично развитие одного из пе­речисленных симптомокомплексов или их сочетаний (дерматит, артрит, полисерозит).

• Кожный синдром у каждого четвертого боль­ного бывает первым проявлением болезни. Эритематозные пятна, полиморфные, разной величины, резко отграничены от интактной кожи. Излюбленная локализация - щеки, нос («бабочка»), реже шея, грудная клетка, лок­тевые, коленные, голеностопные суставы, Иногда кожные проявления имеют характер васкулита с покраснением, исчезающим при

Системная красная волчанка

надавливании. Покраснение усиливается пос­ле инсоляции, на ветру, морозе. Дискоидная эритема протекает с инфильтрацией и гипер­кератозом кожи, в исходе возможны участки атрофии. Экссудативная эритема - это отеч­ные, округлые или кольцевидные розово-красные элементы. Описаны также люпус -хейлит; капилляриты с телеангиэктазиями на кистях и стопах; сетчатые ливедо. Встреча­ются варианты кожного синдрома с трофи­ческими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляш­ками на слизистых и др.

• Суставной синдром в виде артралгий встре­
чается в дебюте болезни почти у каждого па­
циента. Нередки артриты с поражением про­
ксимальных межфаланговых суставов, запяс­
тья, лучезапястных, голеностопных суставов.
Припухание суставов умеренное, синовииты
редки. По течению артриты чаще доброкаче­
ственные, мигрирующие. Исходы в виде де­
формаций, контрактур редки. Поражение сус­
тавов обычно сочетается с миалгиями, прехо­
дящим миастеническим синдромом.

• Плевральный синдром - ранний диагностичес­
кий признак, встречается в 60-85% случаев в
начальном периоде болезни. Это сухой или экс-
судативный одно- или двухсторонний плеврит,
в исходе формируются плевральные спайки.

• Среди других форпост-симптомов болезни сле­
дует обратить внимание на генерализованную
лимфаденопатию, нередко сочетающуюся с
гепато-лиенальным синдромом (ранняя генера­
лизация процесса!), астено-вегетативный син­
дром с головными болями, нарушением сна,
резкой слабостью (дебют церебрального вас-
кулита).

В период развернутых проявлений болезни по­степенно развивается яркая полиорганная симптома­тика:

• Нервная система. Транзиторные ишемические
мозговые атаки, поражение черепно-мозговых
нервов, в т.ч. невриты зрительных нервов, хо-
реиформный синдром, моно- и полиневриты,
изредка мозговые и спинальные инсульты.

• Психические нарушения: маниакальные, деп­
рессивные состояния, шизоформная симпто­
матика, психоорганические синдромы (амен-
ция, дезориентация, псевдодеменция и др.).

• Легкие. Помимо упомянутого выше плевраль­
ного синдрома - интерстициальные поражения
по типу неспецифического легочного синдро­
ма с одышкой, «усилением легочного рисун­
ка» на рентгенограммах при скудной физи-
кальной симптоматике. Изредка - васкулиты
с развитием «легочного сердца». Рецидивиру­
ющие тромбоэмболии мелких ветвей легочной
артерии при антифосфолипидном синдроме.

23. Денисов

Нередки очаговые пневмонии бактериальной природы.

• Сердце. Перикардиты сухие и экссудативные
с исходом в спаечный процесс. Миокардиты.
Эндокардит Либмана-Сакса с поражением
митрального, аортального, трикуспидального
клапана.

• Сосуды. Синдром Рейно. Эндартерииты. Фле­
биты.

• Желудочно-кишечный тракт. Гастриты, эро­
зии, язвы желудка и кишечника.

• Гепатолиенальная система. Увеличение печени
у каждого 4-го больного: жировой гепатоз, гепа­
тит. Увеличенная селезенка у каждого 10-го
больного, иногда инфаркты селезенки.

• Почки. Один из главных органов-мишеней.
Люпус-нефрит в одном из вариантов: с изо­
лированным мочевым синдромом, нефро-
тическим синдромом, быстропрогрессирую-
щий с нефротическим синдромом и злокаче­
ственной артериальной гипертензией. Пиело­
нефриты на фоне лечения глюко ко рти ко сте­
роидами. ХПН - главная причина смерти боль­
ных системной красной волчанкой.

• Антифосфолипидный синдром. Мозговые ин­
сульты, инфаркты почек, тромбоэмболия ле­
гочной артерии, спонтанные аборты, внутри­
утробная гибель плода.

Дополнительные методы исследования:

• Общий анализ крови. Лейкопения. Нормо-
хромная анемия, при высокой активности
возможна гемолитическая анемия. Тромбоци-
топения. Высокая СОЭ!

• Биохимические показатели. Гипер-γ-глобул и-
немия, гипер-а₂-глобулинемия.

• Иммунологические показатели: LE-клетки у
60-80% больных в диагностически значимом
уровне (выше 5 на 100 нейтрофилов). Анти-
нуклеарный фактор (АНФ) в титрах 1:100 и
более. Антитела к ДНК. Низкий уровень
комплемента. Высокий уровень иммуноглобу­
линов классов J и М.

• Общий анализ мочи. Протеинурия, эритроци-
турия, пиурия (цитологически - лимфоциту-
рия).

• Биоптаты кожи (берутся измененные участки):
депозиты иммуноглобулинов и комплемента
в дермо-эпидермальном соединении. Гистоло­
гия - признаки васкулита.

• Маркеры антифосфолипидного синдрома: ан­
титела к кардиолипину, ложноположительная
реакция Вассермана, волчаночные антикоагу­
лянты, тромбоцитопения, гемолитическая ане­
мия с положительной реакцией Кумбса.

Амбулаторная ревматология

Диагностические критерии системной красной волчанки Американской ревматологической ассо­циации (1992):

при двух — и более исследованиях;

• эритема на лице («бабочка»);

• дискоидная волчанка;

• фотосенсибилизация;

• язвы полости рта или носа;

• артрит (неэрозивный);

• серозит;

• поражение почек;

• неврологические расстройства;

• лейкопения (<4,0х10 /л⁹)
лимфопения (<1,5x10 /л⁹)
тромбоцитопения (<100хЮ⁹/л)_

• иммунологические показатели: LE-клетки или ан­
титела к ДНК, или антитела к Sm-антигену, илилож-
ноположительная реакция Вассермана;

• повышенный титр антинуклеарных антител.

Классификация (В.А. Насонова, 1989, 1996).

Течение болезни: острое, подострое, хроническое. Острое течение характеризуетс^синхронным появле­нием высокой лихорадки, полиартрита, полисерози­та, «бабочки». В течение З-б мес. развивается симп­томатика висцеритов - нефрита, кардита, поражения центральной нервной системы. Подострое течение. Начало болезни с артралгий, мигрирующего артрита с доброкачественным течением, эритематозных вы­сыпаний на коже, субфебрилитета. В течение 2-3 лет возникает несколько обострений, при каждом из них вовлекается в процесс «новый» орган. Постепенно формируется характерный образ полисиндромного страдания с обязательным вовлечением почек, сероз­ных оболочек, кожи, суставов. Хроническое течение. В течение ряда лет - моносимптом, который трудно идентифицировать нозологически. Чаще это полиар-тралгия или полиартрит, дискоидная волчанка, синд­ром Рейно, реже полисерозит, геморрагический син­дром с тромбоцитопенией, мозговая симптоматика (го­ловные боли, эпилептиформные припадки, моно- и полиневриты). Висцериты присоединяются через 5-8 лет после дебюта болезни.

Активность процесса. Критериями максимальной степени активности процесса являются острый и по-дострый мигрирующий полиартрит, полисерозит, ми­окардит, эндокардит, «бабочка», диффузный гломеру-лонефрит, поражение нервной системы в сочетании с высокими цифрами СОЭ (свыше 50 мм/ч), α,-глобу-линов (20-22%), γ-глобулинов (30-35%), положитель­ным LE-феноменом, АНФ в высоких титрах.

Умеренная (вторая) степень активности характе­ризуется сочетанием подострых висцеритов с уме­ренно увеличенными цифрами СОЭ (до 40 мм/ч), диспротеинемией, положительным LE-феноменом, средними титрами АНФ или антител к ДНК.

При минимальной активности (первой степени) течение болезни хроническое, органопатология скуд­ная, лабораторные сдвиги незначительны (СОЭ до 20 мм/ч), LE-феномен отсутствует или слабо положи­телен, титры АНФ или антител к ДНК невысокие.

Неактивной фазой называется такое состояние, при котором в течение ряда лет у больных не выяв­ляется каких-либо клинических или лабораторных показателей активности болезни. Имеются лишь по­следствия перенесенных патологических процессов: плевро-перикардиальные спайки, недостаточность митрального клапана и др.