Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.
Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.
Болезни эндокринной системы.
Роль эндокринной системы трудно переоценить. Она включает группу особых органов, масса которых в совокупности составляет только 0,1% от всей массы тела.
Эти органы вырабатывают за сутки всего лишь 0,5 – 0,6 гр. биологически активных веществ \гормонов \, влияющих на все жизненно важные процессы в организме.
В состав эндокринной системы входят 9 органов.
1\ Гипоталамус
2\ Гипофиз
3\ Паращитовидные железы
4\Надпочечник
5\ Половые железы
6\ Островки поджелудочной железы
7\ Щитовидная железа
8\ Диффузная эндокринная система
|
|
9\ Эпифиз.
Патология эндокринной системы. Особенности.
1\ Сочетание банальных общепатологических процессов
\ повреждение, дисциркуляция, воспаление, дисрегенерация, опухоли \ с необычными клинико-морфологическими признаками.
2\ В отличие от других систем организма болезни эндокринной системы проявляют себя не только через гипофункцию, но и гиперфункцию.
Поэтому болезни конкретных эндокринных органов будут рассмотрены по плану –
1\ гипофункциональные состояния, 2\ гиперфункциональные состояния.
1\ ГИПОТАЛАМУС.
Этот орган объемом в 1 кубический см. расположен непосредственно над гипофизом. В состав гипоталамуса входят особые клеточные скопления \ ядра \, которые вырабатывают гормоны, влияющие на функцию аденогипофиза, почек и других органов.
Вопросы патологии гипоталамуса разработаны недостаточно. Однако при определенных состояниях, как-то: немотивированное ожирение у девочек в период полового созревания имеется явная связь с нарушениями функции гипоталамуса.
2\ГИПОФИЗ.
Вес гипофиза у взрослого человека: 0,5- 0,6 гр. Он состоит
из 2 долей- передней и задней.
Передняя доля \ аденогипофиз \ вырабатывает следующие гормоны:
1\ соматотропный,
2\ гонадотропные,
3\ тиреотропный,
4\ лактотропный,
5\ адренокортикотропный,
6\ меланинстимулирующий.
Задняя доля \ нейрогипофиз \. В ней накапливаются гипоталамические гормоны- вазопрессин и окситоцин, обладающие антидиуретическими свойствами.
1\ Гипофункциональные состояния. Причины:
1\ Воспалительные процессы - банальные, вызванные обычной инфекцией
\ стафилококк, стрептококк, брюшнотифозная палочка и т. д. \ и специфические \ туберкулез, сифилис \.
|
|
2\ Злокачественные опухоли - местные и метастазы.
3\ Дисциркуляторные процессы- анемия, тромбоз, некроз. Кровопотеря в родах \ синдром Шиена \, разрывы сосудов, геморрагический синдром при болезнях крови.
4\травмы- контрудары, переломы основания черепа.
Передняя доля. 2 варианта:
1\ Полное исключение всех функций
2\ Частичное выпадение функций.
1\Полное исключение всех функций аденогипофиза выражается гипофизарной кахексией с атрофией всех периферических желез внутренней секреции \ щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез \.
2\ Частичное выпадение проявляется в утрате одной или нескольких функций аденогипофиза. Варианты-
1\ Выпадение гонадотропной функии приводит к вторичному гипогонадизму в связи атрофией половых желез.
2 Выпадение тиреотропной функции влечет атрофию щитовидной железы и развитие микседемы.
3\ Выпадение лактотропной функции приводит к атрофии молочных желез.
4\ Выпадение соматотропной функции у детей проявляется прекращением роста тела. Гипофизарные карлики. Лилипуты. При этом сохраняются умственные способности.
5\ Выпадение адренокортикотропной функции приводит в вторичному гипокортицизму, снижению выработки глюкокортикоидов.
Задняя доля. При полном разрушении задней доли развивается несахарный диабет. Главное проявление- полиурия. Причина- отсутствие вазопрессина и окситоцина, обладающих антидиуретическими свойствами. То есть способностью осуществлять обратное всасывание первичной мочи.
2\ Гиперфункциональные состояния. Причины: гиперплазии и доброкачественные опухоли. Проявляются только при патологии передней доли повышением одной или нескольких тропный функций.
1\ Соматотропная функция. У детей проявляется гигантским ростом. У взрослых – акромегалией: выражается в увеличении костей в области надбровных дуг, нижней челюсти, стоп, кистей рук, а также языка.
2\Гонадотропная функция. Особенно ярко проявляется у детей синдромом преждевременного полового созревания.
3\ Тиреотропная функция. Гипертиреоидизм.
4\ Адренокортикотропная функция. Синдром Иценко-Кушинга: верхний тип ожирения, высокое артериальное давление, снижение функции половых желез.
5\ Лактотропная функция. Лакторея у девушек вне беременностей, родов, кормлений.
3\ ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ.
Это 4 маленьких узелка наподобие горошин, которые располагаются на задней поверхности щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, способствующий вымыванию кальция из костей.
1\ Гипофункциональные состояния. Причины: атрофия, воспаление, некроз, удаление при операциях на щитовидной железе. Проявления: гипокальциемия, тетания, ларингоспазм, асфиксия, смерть.
2\ Гиперфункциональные состояния. Причины: опухоли, гиперплазии. Проявления: вымывание кальция из костей
генерализованная остеодистрофия
известковое метастазирование в миокард, легкие, желудочно-кишечный тракт, артерии, почки
сердечно-сосудистая недостаточность
симптоматические язвы 12 перстной кишки
истощение.
Больные погибают часто от сердечной недостаточности в результате миокардита.
4\ НАДПОЧЕЧНИКИ.
Это парный орган листовидной формы расположен над верхними полюсами почек весом 12-15 гр. Состоит из коркового и мозгового слоев. Корковый слой выделяет стероидные гормоны- минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Мозговой слой вырабатывает адреналин, вызывающий повышение артериального давления.
1\ Гипофункциональные состояния. Причины: 1\ разрушение надпочечников в ходе воспаления при туберкулезе, сифилисе, гнойных инфекциях, а также дифтерийным токсином. 2\ злокачественные опухоли местного и метастатического генеза 3\ Дисциркуляция - ишемический некроз, кровоизлияния. 4\ Снижение адренокортикотропной функции гипофиза. 5\ длительное введение больших доз кортикостероидов.
|
|
Клинико-морфологические проявления:
- гиподинамия и гипотония
- гипокинезия, рвота, общая слабость
- гиперпигментация
- сердечно-сосудистая недостаточность при гипотонических кризах.
2\ Гиперфункциональные состояния. Причины: гиперплазии и доброкачественные опухоли. Гиперплазии. 1\ Приобретенные 2\ Врожденные
1\ Приобретенные гиперплазии часто возникают при базофильных аденомах гипофиза, вырабатывающих большое количество адренокортикотропного гормона. При этом возникает состояние, известное в патологии как синдром Иценко-Кушинга.
2\ Врожденные гиперплазии. Это семейная патология, при которой вырабатывется много андрогенов. Проявления болезни у мальчиков проявляются в виде преждевременного полового созревания, у девочек извращенным формированием вторичных половых признаков\ увеличение клитора, оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла и полового созревания.
Доброкачественные опухоли.
1\ Корковый слой. Это гормонально активные кортикостеромы с выработкой конкретных гормонов:
1\ минералокортикоидов \ альдостеромы \, их проявления: отеки, язва 12 перстной кишки, артериальная гипертензия \ синдром Кона\;
2\ глюкокортикоидов – синдром Иценко-Кушинга;
3\ андростеромы – выработка андрогенов:
мальчики: преждевременное половое созревание, женщины- явления вирилизма \ рост усов, бороды, снижение половой функции \;
4\ кортикостеромы с выработкой эстрогенов: мужчины – феминизм; женщины – усиление половой функции.
2\ Мозговой слой. Феохромоцитома. Увеличение адреналина и гипертонические кризы.
5\ ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ.
1\ Гипофункциональные состояния. Причины: 1\ банальное и специфическое воспаление, 2\ злокачественные опухоли, 3\ атрофические процессы при радиации, интоксикации, длительном введении гормонов, голодании, 4\ генетические нарушения.
Проявления: нарушение формирования вторичных половых признаков
|
|
отсутствие менструального цикла
инфантилизм, бесплодие, снижение половой функции, евнухоидизм.
Виды генетической патологии.
Мужчины- синдром Клайнфельтера. Проявления:
- хромосомные аномалии \ чаще ХХУ\
- недоразвитие яичек
- снижение интеллекта и евнухоидизм
- оволосенение по женскому типу
- гинекомастия
- уменьшение андрогенов и увеличение эстрогенов.
Женщины–синдром Шерешевского–Тернера. Проявления:
- хромосомные аномалии \ чаще ХО или ХХХ\
- низкий рост \ниже 150 см.\
- короткая шея с боковыми складками\шея сфинкса\
- широкая грудная клетка
- инфантилизм, гипоплазия половых губ, узкое влагалище
- гипоплазия молочнах желез, матки, атрофия яичника.
2\ Гиперфункциональные состояния.
Яичник. Причины - гормонально-активные опухоли.
1\Текомы. Вырабатывают эстрогены. Проявления:
- преждевременное половое созревание у детей
- возобновление менструаций, половых функций, гиперплазия молочной железы у старых женщин.
2\ Арренобластомы. Вырабатывают андрогены. Проявления:
- вирилизм\ рост усов, бороды, атрофия молочных
желез, оволосение по мужскому типу, нарушения половой функции\.
Яичко. Причины – гормонально-активные опухоли.
1\ Сертолиомы. Вырабатывают эстрогены. Проявления - феминизация, гинекомастия, гипертрофия простаты.
2\ Лейдигомы. Вырабатывают андрогены. Проявления - преждевременное половое созревание у мальчиков.
6\ ОСТРОВКИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.
Поджелудочная железа это продолговатый дольчатый орган весом около 100 гр. Островки поджелудочной железы представляют собой небольшие группы эндокринных клеток общим весом около 1 гр. Клетки островков поджелудочной железы весьма разнообразны. Но почти 80 % составляют бетта клетки, вырабатывающие инсулин. На втором месте по числу находятся альфа клетки\ около 15%\ выделяющие глюкагон, активно влияющий на секрецию в желудке и 12 перстной кишке. Инсулин вырабатывается только в бетта клетках островков поджелудочной железы. Глюкагон выделяют альфа клетки не только островков поджелудочной железы, но и других органов. Поэтому гипофункциональной патологии островков поджелудочной железы по альфа клеткам не бывает, поскольку гибель этих клетках в островках компенсируется альфа клетками других органов.
1\ Гипофункциональные состояния.
Проявляются при нарушении выработки или функции инсулина.
Эта патология получила название – САХАРНЫЙ ДИАБЕТ.
Сахарный диабет.
Статистика. В мире болеют десятки миллионов мужчин и женщин. Самая распространенная эндокринная патология.
Главной причиной болезни является нарушение инсулиновой функции.
Инсулин вырабатывается бетта клетками. Эти клетки имеют особую морфологию. Они снабжены мощным белок синтезирующим аппаратом \гранулярной эндоплазматической сетью\. Инсулин – это белок с молекулярным весом 500- 600 тысяч единиц. Инсулин влияет на все виды метаболизма. Он усиливает:
- проницаемость мембран для глюкозы, аминокислот, жирных кислот
- процессы фосфорилирования глюкозы и синтез гликогена
- полное сгорание глюкозы
- синтез белков и регуляцию отношений между калием и натрием.
Синтез инсулина усиливают – легкие углеводы, адренокортикотропный и соматотропный гормоны, адреналин; ослабляют – недостаток белков, глюкозы, кислорода, а также интоксикации и хронические инфекции.
Патогенез. 2 варианта: 1\ снижение или отсутсвие инсулина \ инсулинзависимый\
2\ неэффективность инсулина \ инсулиннезависимый\.
Появления относительной или абсолютной инсулиновой недостаточности одни и те же. Это: -снижение проницаемости мембран клеток
-нарушение фосфорилирования глюкозы
-усиление глюконеогенеза через распад гликогена
-неполное сгорание глюкозы.
В итоге развиваются следующие процессы 1\ глюкоземия 2\ лактацидемия 3\ увеличение в крови жирных кислот, что отражает явления компенсации.
А также появление в крови токсических продуктов – кетоновых и ацетоновых тел. 4\ Кетонемия. 4\. Ацетонемия. Это уже проявление биохимической декомпенсации. Срабатывают буферные системы, которые должны нейтрализовать эти ядовитые продукты. Они при отсутствии соответствующего лечения приводят к диабетической коме.
Клинические проявления болезни:
- жажда и полиурия
- слабость и исхудание
- склонность к гнойным воспалениям и туберкулезу
- пародонтоз, снижение регенераторных возможностей
Клинические проявления диабетической комы:
- апатия и сонливость
- нарушение дыхания
- гликемия
- запах ацетона.
Современная классификация сахарного диабета.
Выделяют 2 типа сахарного диабета:
1\ инсулинзависимый \ обозначается римской цифрой один\-I
2\ инсулиннезависимый \ обозначается римской цифрой два\ II.
Первый тип. Инсулинзависимый сахарный диабет.
Варианты:
1\аутоиммунный
2\ вирус индуцированный
3\ комбинированный
4\ медленно прогрессирующий.
1\ Аутоиммунный. Характеризуется наличием в системе генов, ответственных за иммунитет гена, который делает беззащитными бетта клетки от аутоантител. Эти аутоантитела разрушают бетта клетки, что приводит к отсутствию инсулина в организме и развитию сахарного диабета. Чаще такой вариант отмечается у женщин.
2\ Вирус индуцированный. При этом варианте в системе генов ответственных за иммунитет имеется ген, который делает беззащитными бетта клеки от беттатропной вирусной инфекции. Это вирусы краснухи, гепатита, паротита, кокксаки. Возраст больных моложе 30 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
3\ Комбинированный. Характеризуется наличием двух генов, которые делают бета клетки беззащитными и от аутоантител, и от беттатропных вирусов. Болезнь протекает исключительно быстро и проявляется полным опустошением островков от бета клеток. Страдают молодые люди. Часто встречается у близких родственников и однояйцовых близнецов.
4\ Медленно прогрессирующий. При этом варианте нет генетической предрасположенности к сахарному диабету. Поэтому аутоагрессия против бетта клеток развивается медленно. Больные длительное время могут обходится лекарствами, стимулирующими бета клетки. И только потом они нуждаются во введении инсулина извне.
Второй тип. Инсулин независимый сахарный диабет.
В развитии болезни большую роль играет переедание и ожирение. Они ведут к
-гипергликемии и гиперинсулинемии
- снижению количества рецепторов к инсулину на клетках мишенях
- относительной инсулиновой недостаточности
- инсулинрезистентности.
Течение болезни обратимое и при снижении количества употребляемой пищи наступает нормализация. Варианты болезни – 1\ нарушение секреции и высвобождения инсулина из островков, 2\ нарушение биосинтеза инсулина с секрецией инсулина с измененной структурой, 3\ снижение количества рецепторов к инсулину.
Патоморфология. Поджелудочная железа. Внешние изменения отсутствуют. И даже выраженный липоматоз и атрофия еще не являются достоверными признаками сахарного диабета. Состояние островков поджелудочной железы можно оценить только при специальных методах исследования или при электронной микроскопии. Могут отмечаться дистрофические и некробиотические изменения бетта - клеток.
Главными патоморфологическими проявлениями современного сахарного диабета являются Микроангиопатия и макроангиопатия.
Микроангиопатия выражается в гиалинозе артериол, пролиферации эндотелия, истончении стенок артериол и их разрыве с кровоизлиянием.
Макроангиопатия характеризуется обызвествлением средних оболочек артерий\ медиакальциноз\. Чаще всего поражаются 3 органа- 1\ почки, 2\ глаза, 3\ ноги.
1\ Почки. Имеет место диабетическая нефропатия. Формы: 1\ гломерулярная- отмечается диффузный двухсторонний гломерулосклероз с типичными проявлениями- протеинурией, гематурией, гипертонией, отеками и уремией; 2\ ангиоматозная- поражаются внеклубочковые почечные артерии с развитием артериолосклероза, атеросклероза, ишемии и инфаркта почек; 3\ пиелонефритическая – характеризуется развитием пиелонефрита с последующим нефросклерозом и почечной недостаточностью; 4\ некротизирующий папиллит- некроз сосочков мозгового слоя, воспаление, пиелонефрит.
В развитии диабетической нефропатии отмечают следующие стадии-
1\ допротеинурическая, 2\ протеинурическая, 3\ нефротическая и гипертоническая, 4\ азотемическая.
2\ Глаза – ретинопатия, глаукома, слепота.
3\ Ноги – макроангипатия и микроангиопатия, ишемизация, гангрена нижних конечностей.
2\ Гиперфункциональные состояния.
Причины: доброкачественные опухоли \ инсуломы\.
1\ Инсулома бета клеток. Проявления:
- гиперинсулинемия и гипогликемия
- психические расстройства
- поражение сердца и головного мозга
- гипогликемическая кома, смерть.
2\ Инсулома альфа клеток. Проявления: рецидивирующая язва 12 перстной кишки \синдром Эллисона-Золлингера \.
7\ ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА.
Вырабатывает 3 гормона –1\ йодсодержащий \тироксины\
2\ тириокальцитонин- способствует отложению кальция в костях.
3\ биогенные амины.
Главным гормоном щитовидной железы является гормон, содержащий йод. Этот гормон обладает уникальными свойствами. Он активно стимулируют все виды обмена. По способности к активным действия на энергетические процессы ему нет равных среди всех биоактивных веществ в организме. В настоящей лекции будут рассмотрены гипофункциональные и гиперфункциональные состояния именно по йодсодержащему гормону.
1\ Гипофункциональные состояния. Причины – 1\ отсутсвие йода, 2\ тиреоидиты.
1\ Отсуствие йода. Проявление- карликовость и идиотизм. Болезнь отмечается в местах, где в воде отсутствует йод. Это горы и особые географические зоны. Основной профилактикой болезни является йодизация населения.
2\ Тиреоидиты. Отмечаются в различном возрасте. В финале развивается микседема и снижение функции всех жизненно важных органов и систем. Виды тиреоидитов- острый и хронический. Острый тиреоидит развивается после ангины или вирусных инфекций. Хронический тиреоидит – это аутоиммунное заболевание или специфическое воспаление \ туберкулез, сифилис \.
2\ Гиперфункциональные состояния. Причины: чаще - диффузный тиреотоксический зоб \ Базедова болезнь\, реже - токсическая аденома.
Диффузный тиреотоксический зоб \ Базедова болезнь\. Основные проявления болезни: 1\ увеличение щитовидной железы, 2\ пучеглазие, 3\ тахикардия - \Мерзебургская триада\. Этиологические факторы: нервно-психические расстройства, инфекции, наследственность. Патогенез- появление в организме длительно активизирующего тиреоидного фактора \гликопротеида\, стимулирующего, как и тиреотропный гормон, усиленную функцию щитовидной железы с выработкой большого количества тироксина. Этот фактор появляется в результате аутоиммунных процессов в щитовидной железе.
Под влиянием тироксина происходит
- резкое увеличение энергетических затрат
- снижение количества АТФ, распад белка, истощение ферментных систем, отставание синтеза белка, дистрофия и некроз.
Патоморфология. 1\ Щитовидная железа. Проявления:
- увеличение в размерах
- наличие мелких фолликулов звездчатой формы, выстланных высоким эпителием с образованием небольших сосочков
- отсуствие или наличие небольшого количества жидкого бледно-розового коллоида в фолликулах
- лимфоидные скопления в строме \признак аутоиммунизации\.
2\ Сердце. Проявления:
- дистрофия и гипертрофия миокардиоцитов
- серозный миокардит
- полнокровие, лимфостаз, лимфоидная инфильтрация
- микро инфаркты, склероз.
Тиреотоксическое сердце.
3\ Печень: серозный гепатит.
4\Пучеглазие- экзофтальм. Причина- мукоидный отек ретробульбарной клетчатки, выдавливание глазного яблока. При злокачественном экзофтальме происходит резкое натяжение нервов и сосудов пучка глазного яблока и его некроз. Степень выраженности экзофтальма не совпадает с силой тиреотоксикоза.
Течение болезни – отличается индивидуальным разнообразием. Это могут быть легкие, средне-тяжелые и тяжелые варианты болезни.
Особое значение имеет поражение сердечно - сосудистой системы. Тиреотоксическая кардиомиопатия с развитием мерцательной аритмии. Болезнь протекает волнообразно.
Формой обострения патологии являются тиреотоксические кризы. Проявления тиреотоксических кризов:
- выброс одновременно большого количества тироксина
- энцефалопатия с явлениями галюцинации и бреда
- тахикардия\ до 200 ударов в минуту\
- повышение СОЭ и лейкоцитоз
- ознобы, температура, дистрофия и некроз органов, особенно сердца
- смерть при явлениях сердечной недостаточности.
8\ ДИФФУЗНАЯ ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА.
Этот эндокринный орган представлен группами клеток, разбросанных по всему организму. Эндокринные клетки вырабатывают биогенные амины, влияющие активно на метаболизм и сердечно-сосудистую систему. Гипофункциональные состояния этой системы невозможны, ибо полное исчезновение ее из организма невозможно. А гиперфункциональная патология обычно проявляется при возникновении доброкачественных опухолей \карциноидов\, вырабатывающих биогенные амины. Развивается карциноидный синдром с характерными проявлениями: гипертония, тахикардия, боли, сердечная недостаточность.
Наиболее частой локализацией карциноидов является аппендикс. Но они встречаются и в других органах- бронхах, кишечнике, желудке. легких, поджелудочной железе и т. д.
9\ ЭПИФИЗ.
Он представляет собой небольшое зернышко весом 0,1 гр., которое располагается в области четверохолмия. Орган построен из небольших светлых и темных клеток с центрально расположенным ядром. В эпифизе происходит превращение триптофана в серотонин, а затем в мелатонин и адреногломерулотропин.
Патология эпифиза может проявляться в 3х видах.
1\ Гипопинеализм. Главный клинический признак- пеллагра и пеллагроидные состояния. Проявления: 3 Д –1\дерматит 2\ диарея 3\ деменция.
2\ Гиперпинеализм. Повышенная выработка серотонина и мелатонина. Клинические проявления – карциноидный синдром.
3\ Диспинеалоз. Нарушение соотношения между серотонином и меланотонином. Проявления – детская пеллагра \квашиоркор\.