double arrow

Желтушный синдром

Желтуха – патологическое состояние, характеризующееся желтой окраской кожи и слизистых оболочек, сопровождающееся повышенной концентрацией желчных пигментов в сыворотке крови и некоторых биологических жидкостях. Возникновение желтухи всегда связано с нарушением обмена билирубина - конечного продукта метаболизма гема (80-85% билирубина образуется при разрушении гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе). Далее неконъюгированный билирубин поступает в плазму и связывается альбумином. Процесс его конъюгации осуществляется в гепатоците: неконъюгированный липофильный билирубин под действием фермента уридин-дифосфатглюкуронилтрансферазы превращается в конъюгированную гидрофильную форму, что делает возможным переход его в желчь. В толстой кишке билирубин подвергается гидролизу и превращается в уробилиноген. Основное количество уробилиногена из кишечника выделяется с калом в виде стеркобилиногена, который на воздухе превращается в стеркобилин. Часть уролибиногена абсорбируется в тонкой кишке, минимально - в толстой, и попадает через портальный кропоток в печень. Оттуда меньшая часть его вновь экскретируется в желчь, а большая - через почки выводится с мочой.

Синдром желтухи обусловлен повышением содержания билирубина в крови более 34,2 мкмоль/л (в норме – 0,5 – 20,5 мкмоль/л). Основными причинами желтухи являются избыточное накопление билирубина в гепатоците; нарушение захвата билирубина и его транспорта в гепатоците, дефект связывания билирубина; дефект экскреции билирубина в желчь или обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению в тонкую кишку.

Выделяют 3 типа желтухи а) надпеченочную (гемолитическую), б) печеночную (паренхиматозную), в) подпеченочную (механическую).

При надпеченочной желтухе первично поражается эритропоэтическая система, имеют место повышенный распад эритроцитов, гиперпродукция билирубина и недостаточный захват его печенью. В норме печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, значительно (в 3-4 раза) превышающем его физиологический уровень. Для гемолитической желтухи характерна лимонно-желтая окраска (flavinicterus) кожи и видимых слизистых. Прежде всего желтушность появляется на склерах, небе и нижней поверхности языка.

Не следует забывать о ложной желтухе, при которой не происходит окрашивания слизистых, а желтыми становятся преимущественно ладони и подошвы. Ложная желтуха наблюдается вследствие нарушения обмена каротина и отложения его в коже (при сахарном диабете, гипотиреозе). В ОАК - анемия различной степени выраженности, ретикулоцитоз. БАК: гипербилирубинемия преимущественно за счет неконъюгированной фракции, значения сывороточных трансаминаз и ЩФ нормальные. В моче резко увеличено содержание уробилина, билирубин не определяется. Наблюдается плейохромия (резкое окрашивание в темный цвет кала) за счет большого количества стеркобилина.

При печеночной (паренхиматозной) желтухе патологический процесс локализуется в гепатоцитах, имеет место изолированное или комбинированное нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени. Основные причины печеночной желтухи: острые и хронические гепатиты, циррозы печени, гепатозы. Клинически паренхиматозная желтуха характеризуется оранжево-красной (rubinicterus) или шафраново-желтой окраской кожи. Печеночная желтуха обычно развивается быстро: окраска кожи, склер оранжевого оттенка; субъективно выражены слабость и недомогание, имеется печеночная недостаточность различной степени. В крови определяется повышение сывороточных трансаминаз, снижение альбумина и факторов свертывания крови.

Холестатическая желтуха обусловлена нарушением поступления нормальных количеств желчи в двенадцатиперстную кишку. Выделяют острый (например, индуцированный лекарствами) и хронический холестаз (например, обусловленный первичным билиарным циррозом). Блок транспорта желчи может находиться где-либо между гепатоцитом и ампулой фатерова соска, что позволяет подразделить холестаз на внутрипеченочный и внепеченочный. В основе внутрипеченочного холестаза может лежать нарушение секреции желчи гепатоцитом или повреждение внутрипеченочных желчных протоков. Заболевания, сопровождающиеся гепатоцеллюлярным холестазом:

- вирусный гепатит (типичное начало, наличие маркеров вирусов гепатитов А, В, С),

- алкогольный гепатит (алкогольный анамнез, большая болезненная печень, паукообразные телеангиэктазии),

- лекарственное поражение печени (анамнез, манифестация – через 6 недель после приема препарата), в том числе и вследствие приема половых гормонов.

Причинами холестаза могут стать тяжелые бактериальные инфекции, длительное парентеральное питание, болезнь Ходжкина. Встречается доброкачественный холестаз беременных.

К заболеваниям, сопровождающимся внепеченочным(собственно подпеченочная, механическая желтуха) холестазом относятся:

- камни общего желчного протока,

- карцинома поджелудочной железы и ампулы фатерова соска, холангиокарцинома,

- инфекционное поражение желчных протоков (цитомегаловирусом, микроспоридиями у больных с вирусом приобретенного иммунодефицита, инвазия аскаридами и т.д.),

- врожденные и приобретенные кисты желчных протоков.

Следует заметить, что ряд заболеваний может проявляться как внутри-, так и внепеченочным холестазом (первичный склерозирующий холангит, холангиокарцинома, оппортунистические инфекции при состоянии иммунодефицита, кистозное перерождение желчных протоков и т.д.)

Клиническая картина. Основные клинические симптомы как острого, так и хронического холестаза: кожный зуд (обычно интенсивный), желтуха, мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых витаминов. При длительном холестазе развивается печеночная остеодистрофия, проявляющаяся болью в костях и частыми переломами, появляются ксантомы и ксантелазмы, плохая адаптация к темноте, мозжечковая атаксия и геморрагический синдром, снижаются сосудистое сопротивление и сердечный выброс, возможно развитие острой почечной недостаточности, плохое заживление кожных ран с повышенным риском развития сепсиса. Они могут существовать латентно и проявляться при стрессовых для больного ситуациях (дегидратация, кровопотеря, хирургические манипуляции и т.д.).

Дополнительные методы исследования. Лабораторные: в ОАК – анемия (кровопотеря, рак), лейкоцитоз (холангит); БАК - повышение в сыворотке крови уровней ЩФ, гамма-ГТ, желчных кислот, билирубина, общего холестерина и триглицеридов, липопротеинов низкой плотности. В анализе мочи - конъюгированный билирубин(билирубинурия), количество уробилиногена пропорционально количеству желчи, поступающей в двенадцатиперстную кишку. Используется ультрасонография, позволяющая выявить камни желчевыводящих путей, а также УЗИ. Если выполненные дополнительные методики не информативны, то следующий диагностический шаг определяется особенностями клиники заболевания: при внутрипеченочном холестазе выполняют биопсию печени, при поражении желчных протоков - ЭРХПГ или ЧЧХГ. Перспективный метод исследования билиарного дерева - магнитно-резонансная холангиография.

Принципы лечения. Препараты, используемые в лечении кожного зуда: холестирамин, рифампин, фенобарбитал, урсодеоксихолевая кислота. Плазмаферез применяют у детей с прогрессирующим холес_ тазом, при некурабельном холестазе. Профилактическая терапия: адекватное введение кальция и жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К), ультрафиолетовое облучение. Специфическая терапия внутрипеченочного холестаза, как правило, применима к лечению первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита. Используются иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А, метатрексат) и антифибротические агенты (колхицин). Урсодеоксихолевая кислота оказывает положительное влияние на все маркеры и продолжительность жизни больных. Лечение внепеченочного холестаза наиболее успешно при известной этиологии заболевания. В зависимости от причины оно заключается в удалении камня, резекции опухоли, дегельминтизации и т. д. При невозможности радикального лечения решают вопрос о восстановлении дренажа желчи.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: