Ход лицевого нерва. Топическая диагностика в завис-ти от ур-ня поражения. Интра- и экстракраниальное поражение

VII пара - лицевой нерв (n. facialis) (л. н.)

Он образован главным образом двигательными волокнами, берущими начало от ядра, которое расположено в верхнем отделе ромбовидной ямки. В состав лицевого нерва входит промежуточный нерв (n. intermedius), который содержит чувствительные вкусовые и парасимпатические волокна. Первые являются отростками нейронов ганглия коленца и оканчиваются в ядре одиночного пути вместе со вкусовыми волокнами языкоглоточного и блуждающего нервов. Вторые берут начало в слезном и верхнем слюноотделительном ядрах, лежащих рядом с двигательным ядром лицевого нерва. Лицевой нерв выходит из мозга в мостомозжечковом углу и вступает во внутренний слуховой проход, откуда переходит в лицевой канал височной кости. Здесь располагаются барабанная струна (chorda tympani), ганглий коленца и начинается большой каменистый нерв, по которому парасимпатические волокна проходят к крыловидно-небному ганглию. Барабанная струна проходит через барабанную полость и присоединяется к язычному нерву (рис. 5), содержит вкусовые волокна от двух передних третей языка и парасимпатические волокна, достигающие поднижнечелюстного ганглия. Лицевой нерв выходит из височной кости через шилососцевидное отверстие и входит в околоушную железу, образуя в ней сплетение. От этого сплетения ветви лицевого нерва веерообразно расходятся по лицу, иннервируя все мимические мышцы, а также заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу. Шейная ветвь лицевого нерва разветвляется в подкожной мышце шеи. Ветви лицевого нерва образуют соединения, ветвями тройничного, языкоглоточного, блуждающего нервов и шейного сплетения. Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Симптомы пораж-я вкус-й чувствит-ти: Агевзия - утрата вкус чувств-ти; Гипогевзия - ↓ вкус чувств-ти; Гипергевзии - ↑ вкус чувств-ти. 3. Иссл-е слуха: выявление гиперакузии - усилен восприятие звуков низ тональности. Центр паралич л н хар-ся парезом только ниж части мимич мускулатуры лица: сглаженностью носогуб складки и опущ-ем угла рта на стороне, противопол-ой очагу поражения т.к. верх часть ядра л н имеет связь с обоими полушариями, а ниж часть - только с противоположным→при надъядерных поражениях, т. е. при пораж-и кортико-нуклеарного пути страдают лишь ниж отделы мускулатуры лица, связанные с нижним отделом ядра. Периф паралич л н (прозоплегия)- при пораж-и ядра и корешка л-го н-а. Хаар-ся параличом всей мимич мускулат. одноименной половины лица. Она неподвижна, сглажив-ся складки лба, становится невозможным наморщив-е лба, глаз не закрыв-ся (лагофтальм). При попытке закрыть глаза глаз-е яблоко отходит кверху и видна полоска склеры (симптом Белла). Наблюд-ся усилен-е слезотеч-е из-за постоян-го раздраж-я слиз-й обол-и глаза. При оскалив-и зубов угол рта перетягив-ся в здор-ю сторону, затруднена речь. Диаг-ка уровня пораж-я При ядер пораж-и л н в стволе мозга нередко в процесс вовлек-ся располож-й рядом пирамид путь→ альтернир-й синдром Мийяра-Гублера: периф-й паралич мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центр-й гемипарез- на противопол-й. Пораж-е в начал-й части л. канала выше уровня отхождения большого поверх-го каменистого нерва → сухость глаза, гиперакузией, наруш-ем вкуса на перед 2/3 языка и параличом мимич м на стороне очага пораж-я. Пораж-е нерва м/у большим поверх-ым каменистым и стремян нервами проявл-ся гиперакузией, слезотеч-ем, наруш-ем вкуса на перед 2/3 языка и прозоплегией. Пораж-е нерва ниже уровня отхождения стремян-го нерва, но выше барабан струны сопровож-ся кроме прозоплегии, слезотеч-ем и наруш-ем вкуса на перед 2/3 языка.

2. Болезнь Альцгеймера — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Связан с накоплением белка амилоида,обр сенильных бляшек,гибелью нейронов.Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений. Частота болезни Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30–59 лет, 0,03% — 60–69 лет, 3,1% — 70–79 лет, 10,6% — 80–89 лет. Преобладающий пол — женский.

Патогенез. Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза «амилоидной цепи»), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки — отложения b-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитоскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма t-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

Диагностические критерии • Афазия,апроксия,деменция,агнозия,Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение • Деменция •• Расстройства памяти. На ранних стадиях болезни характерна фиксационная амнезия; в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции •• Снижение интеллекта •• Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений) •• Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексия, аграфия, акалькулия, агнозия) •• Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции •• Изменения личности — заострение или разрушение преморбидных черт характера •• Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни) •• Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости • Социально-трудовая дезадаптация • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции • Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием • Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями • Возможные поздние признаки — судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.

Методы исследования МРТ,нейропсихологическое тестирование.

Лечение. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы •• Амиридин 10–20 мг 1–3 р/сут. Длительность курсового лечения — не менее 2 мес • Антидепрессанты — при депрессивном синдроме •• Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон) • Модуляторы глутаматергической системы (акатинол мемантин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес) • Церебролизин 5–10 мл в/в в течение 20–25 дней • Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофенона) — при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных • Карбамазепин 100 мг 2–3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии • Не следует назначать ЛС с холиноблокирующей активностью (например, ТАД, антигистаминные средства).