Вульгарная (акантолитическая) пузырчатка

Это тяжелый, буллезный дерматоз со злокачественным течением, протекающий с формированием мономорфной пузырной сыпи. У 75% больных протекает с поражени­ем слизистой полости рта. При чем это поражение в течение нескольких месяцев и даже лет может быть единственным проявлением заболевания, особенно в начале патологи­ческого процесса. В этой связи роль стоматологов в квалифицированной первичной ди­агностике вульгарной пузырчатки очень велика.

В основе формирования буллезных элементов при этом заболевании лежит акан-толиз - аутоиммунное расплавление цитоплазматических мостиков клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Клиника. Болеют лица старше 35 лет. Характерно медленное начало и длитель­ное, рецидивирующее течение с появлением новых элементов поражения. Чаще заболе­вание дебютирует на СОПР, но затем в процесс вовлекается красная кайма губ и кожа.

На слизистой полости рта высыпания локализуются преимущественно в дис-тальных отделах - ретромолярная область, небо, нижняя поверхность языка, дно по­лости рта. Пузыри как таковые увидеть удается крайне редко, т.к. они быстро вскрыва­ются. При осмотре обычно определяются болезненные эрозии неправильной формы, застойно-красного цвета, нередко покрытые сероватым, легко снимающимся налетом. В процесс могут вовлекаться слизистые носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пи­щевода. При поражении СОПР в течении заболевания выделяют 3 фазы.

Первая фаза. Одиночные или множественные небольшие пузыри, при вскрытии которых остаются умеренно болезненные эрозии, нередко покрытые фибринозным на­летом. Симптом Никольского положительный. Процесс не сопровождается нарушени­ем общего состояния, некоторые больные не придают своему заболеванию значения. Зачастую ошибочно выставляется диагноз «стоматит».

Вторая фаза. Формируются крупные пузыри, которые быстро вскрываются в ярко-красные эрозии. Сливаясь, они образуют легко кровоточащую, резко болезненную

поверхность. Язык отечен, имеются отпечатки зубов, гиперсаливация. Изо рта гнилостный запах. При локализации на красной кайме губ эрозии быстро покрываются слоистыми, се­розными или серозно-кровянистыми корками. Сипптом Никольского положительный.

Третья фаза. Стихание острых явлений. Эрозии эпителизируются, свежие пу­зыри возникают реже. Симптом Никольского положителен не всегда. Субъективно не­большое жжение, покалывание, парестезии.

На коже пузыри локализуются в области груди, спины, конечностей, реже на лице и волосистой части головы. Они быстро вскрываются в ярко-красные, болезненные эрозии фестончатых очертаний, окруженные обрывками покрышек пузырей, покрыва­ются слоистыми гнойно-геморрагическими корками.

Патогномоничным симптомом при данном заболевании является симптом Ни­кольского. При выполнении его на СОПР, сухим ватным тампоном, намотанным на па­лочку, проводят от центра эрозии в сторону здоровой слизистой с небольшим нажимом. При положительном симптоме эпителий, окружающий эрозию, будет отслаиваться и площадь эрозии станет больше. В случае высыпаний на коже следует найти невскрыв­шийся пузырь или свежую эрозию и потянуть за обрывок покрышки пузыря в сторону здоровой кожи. При этом эпидермис будет отслаиваться за пределы эрозии.

Постановке правльного диагноза помогает также обнаружение в мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитических клеток Тцанка. Материал для этого иссле­дования со слизистой оболочки берут на обезжиренное предметное стекло при помощи ватного тампона или специальной цитологической щеточки-зонда.

Диагностика основана на характерной клинической картине, положительном симптоме Никольского, обязательном обнаружении акантолитических клеток (АК) в мазках-отпечатках из очагов поражения. Проводится также иммунофлюоресцентное исследование, позволяющее определить антитела к межклеточному веществу шипова­того слоя эпидермиса.

Лечение. Основа лечения - глюкокортикостероиды (дексаметазон, полькортолон, бе-таметазон, преднизолон) в сочетании с цитостатиками и иммунодепрессантами (метотрек-сат, проспидин, циклоспорин, тимодепрессин). Лечение обострений проводят в стационаре дерматологического профиля. Начинают с больших доз ГКС (50-120 мг/сут по преднизо-лону), которые назначают до достижения клинической ремиссии, а затем - дозу медленно снижают до поддерживающей, которую больные принимают пожизненно. С целью предот­вращения побочных эффектов ГКС в терапию включают антибиотики, противогрибковые средства, анаболические стероиды, препараты калия, кальция, витамины. Наружно на кож­ные поражения назначают анилиновые красители, аэрозоли с ГКС, вяжущие присыпки.

Очень важен туалет слизистой полости рта. Назначают полоскания растворами антисептиков (4)урациллин, хлоргексидин, октенисепт, тантум-верде), смазывание 5% раствором буры в глицерине, аппликации эпителизирующих средств (винилин, мети-лурацил, облепиховое масло, эплан, эмульсия тезана), орошения аэрозолями олазоль, гипозоль, пантенол, гексорал. Перед приемом пищи — орошение полости рта местными анестетиками. В стадии ремиссии проводят рациональное протезирование драгоцен­ными металлами или бесцветной пластмассой.

Буллезный пемфигоид

Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Чаще поражается кожа и только у 10-55% имеются проявления на СОПР. Иногда заболевание является паранео-пластическим процессом (на фоне злокачественных новообразований). Различают две формы пемфигоида:

1) буллезный пемфигоид

2) рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистой оболоч­ки). Первая форма проявляется в полости рта очень редко. Преимущественно поража­ется кожа, слизистая оболочка глаз, половых органов. При этом на неизмененной коже

возникают пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. У большей ча­сти больных процесс сопровождается зудом и жжением. Сипптом Никольского отрица­тельный. В полости рта обе формы имеют сходное течение.

На СОПР высыпания локализуются на мягком небе, деснах, языке. На слегка от­ечной слизистой возникают субэпителиальные пузыри размером 0,5-2 см, с серозным или геморрагическим содержимым, которые в течение суток вскрываются с образова­нием мягких, слабоболезненных, четко очерченных, неглубоких язв, покрытых фибри­нозным налетом, заживающих медленно, в течение 3-4 недель рубцеванием. Обычно одновременно возникает не более 1-2 элементов. При локализации на десне пемфигоид симулирует «десквамативный гингивит». Поражение в полости рта может сохраняться несколько месяцев и лет.

Лечение назначает дерматолог. Применяют небольшие дозы ГКС, десенсибилизирую­щие, детоксицирующие средства, санируют сопутствующую патологию внутренних органов