Этиология в настоящее время не известна. Определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусам. В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные механизмы, в результате чего в организме продуцируются антитела против собственной ДНК, циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах и вызывают их повреждение с развитием пролиферативной воспалительной реакции.
Системная красная волчанка (СКВ) может сформироваться в одних случаях остро, с тяжелыми осложнениями, в других - заболевание протекает подостро или хронически, с постепенным развитием клинических проявлений. Болеют чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Кожная симптоматика проявляется симметричными, застойно-эритематозными пятннами на лице, спинке носа (симптом «бабочки»). На коже туловища и конечностей могут быть эритематозные и геморрагические пятна. Иногда - пузыри с геморрагическим содержимым. Характерным ранним клиническим признаком является капиллярит околоногтевых валиков и подушечек пальцев кистей. В области коленных суставов могут быть некротизирующиеся папулы. Развивается полиаденит (особенно часто увеличены поднижнечелюстные, шейные и подмышечные лимфоузлы), суставной синдром, ремиттирующая лихорадка, слабость.
|
|
Дискоидная (кожная) форма красной волчанки (хронический эритематоз) отличается от системной более доброкачественным, хроническим течением. Болеют в основном лица старше 45-50 лет. Проявляется чаще ограниченными очагами. Обострения бывают в весенне-летний период, на фоне солнечных инсоляции (повышенная фоточувствительность). Высыпания могут локализоваться на любых участках кожи, на красной кайме губ и слизистой полости рта. Первичный симптом - инфильтрированная эритема с четкими границами, чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, кисти), на поверхности которой плотно сидящие чешуйки. При удалении чешуек отмечается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На внутренней стороне этих чешуек обнаруживаются роговые шипики, обусловленные гиперкератозом в устьях волосяных мешочков (фолликулярный гиперкератоз). Наличие этих шипиков получило название симптома «дамских каблучков». Завершается кожный процесс рубцовой атрофией кожи. У одного больного можно видеть несколько очагов на разных стадиях развития. Дискоидная красная волчанка у пожилых лиц нередко сопровождается перерождением в плоскоклеточный рак кожи.
Волчаночный хечлит. Процесс может охватывать диффузно всю красную кайму губ или протекать в виде ограниченного очага. Различают 4 клинические формы красной волчанки в области красной каймы губ.
|
|
Типичная форма. Пораженные участки насыщенно красного цвета, умеренно инфильтрированны, покрыты плотно сидящими, беловато-серыми чешуйками. При освещении УФ-лучами (лампой Вуда) эти чешуйки легко отличаются по бсло-юлубому свечению. По периферии очагов — участки помутнения эпителия в виде ридиально расположенных, неравномерно белого цвета полосок (симптом частокола). В центре очагов незначительная атрофия.
Форма без клинически выраженной атрофии. Характерна эритема и нерезко выраженный гиперкератоз. Процесс имеет диффузный характер. Губы застойно-гиперемированы, шелушатся. Иногда возникают телеангиэктазии, за счет чего красная кайма приобретает «пестрый» вид.
Эрозивно-язвенная форма сопровождается выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрывающиеся корками. Эрозии располагаются на слегка инфильтрированном основании. Гиперкератоз, атрофия и симптом частокола определяются по периферии очагов. Очаги иногда переходят на слизистую. Субъективно - жжение, болезненность, усиливающиеся во время еды. Данная форма считается предраковым состоянием красной каймы губ.