Билет № 11. Задача 1Доношенная девочка, от женщины 19 лет, соматически здоровой, от 1 беременности,..С рождения отмечается тонкая

Задача 1 Доношенная девочка, от женщины 19 лет, соматически здоровой, от 1 беременности,..С рождения отмечается тонкая, блестящая, «пергаментная» кожа,…

1. Сформулируйте диагноз. Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная врожденная эритродермия Брока (аутосомно-рецессивное заболевание) характеризуется появлением с рождения эритематозной кожи с шелушением, иногда преимущественно в области крупных складок.

2. Можно ли купать ребенка? Назначают ванны с поваренной, морской солью, отрубями или крахмалом, после чего кожу смазывают маслом шиповника, кароталином, витадермом, кортикостероидными мазями, смягчающими мазями и кремами с добавлением к ним 3—5% нафталана, 1—2% салициловой кислоты., дерматола, 1-2 % аевита или вита дерма, ретинола и его кислоты.

3.Местное лечение. после ванной, кожу смазывают маслом шиповника, кароталином, витадермом, кортикостероидными мазями, смягчающими мазями и кремами с добавлением к ним 3—5% нафталана, 1—2% салициловой кислоты., дерматола, 1-2 % аевита или вита дерма, ретинола и его кислоты.

4. Медикаментозное лечение. В первые дни после рождения гормональные препараты назначают из расчета 0,001 на 1 кг массы тела ребенка (эту суточную дозу назначают в 3-4 приема) (тиреоидин, инсулин). витамин А (в течении 2-3 мес).Более эффективным препаратом явл.производные ретиноевой к-ты(Тигазон- 1мг/кг от 2-3 мес.до 1 года). Рекомендуют витамин Н (биотин) детям по 3—5—10 мг 2—3 раза в день, рибофлавин по 5—10—15 мг 2 раза в день с молоком матери и диспергированный витамин А (пальмитат) по 5—10—15 капель 2 раза в день. В возрасте старше 2—3 лет целесообразны прием аевита внутрь (по 1—2 капсулы ежедневно или через день), инъекции, рибофлавинмононуклеотида по 0,5—1 мл 1% раствора через день. Кортикостероидные препараты (в 1-й месяц жизни ребенка из расчети 0,75-3,5 мг преднизолона на кг в комбинации с препаратами калия,антибиотиками. Длит. Терап. 60-80 джней.

5. Какой прогноз при данном заболевании? Какое жизнеугрожающее состояние может развиться у ребенка? Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эритема значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления гиперкератоза(это чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса.), особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выворотом век (эктропион).

Задача 2 Ребенок 2 месяцев, родился доношенным, находится на грудном вскармливании.

Заболевание началось с кашля, который в течение недели усиливался, температура тела была нормальной. Диагноз участкового педиатра: ОРВИ.

1. Предполагаемый клинический диагноз. Коклюш, тяжелая форма.(кашель более 25 раз)(легк 1-15;ср 16-25) (лат. Pertussis);Возбудитель коклюша (Bordetella pertussis)(грамотрицательная гемолитическая палочка,неподвижная,не образующая капсул и спор,неустойчивая во внешней среде)(Путь передачи воздушно-капельный, Иммунитет после перенес.коклюша стойкий. Инкуб период от 3-14 суток)

2. Дифференциальный диагноз. пневм:хрипы мелк-,крупнопуз+приступов каш.нет,гн.мокр+Rg; ОРВИ(сухой или влажный кашель,убывает к 5-7 дню болезни),Корь(Грубый кашель,усилив в течении катарального периода и уменьшается к концу периода высыпания)

3. В чем причина диагностической ошибки участкового педиатра?

4. Предполагаемый источник заболевания. что отец ребенка кашлял в течение двух недель

5. Какие лабораторные исследования необходимы для уточнения, этиологии? Бактер.метод –выделение Bordetella pertussis из слизи задней стенки глодки,посев проводят на среду Борде-Жангу(картоф.-глицериновый агар с добавлением крови и пенициллина с целью подавления кокковой флоры.Забор осуществл.до начала антибакт терапии,через 2 часа после еды.Метод информативен(до 2-й нед.периода спасматического кашля). Серологич метод- (РА,РПГА) исследуют кровь на 1-2-й и 3-4-й неделях периода судорожного кашля,диагностич. Титр 1:80,иммуноферментный анализ(ИФА)-на 1-4й неделе судорожного кашля. Методом иммуноферментного анализа определяют в крови антитела класса IgM (в ранние сроки) и IgG(в поздние сроки болезни). Экспресс-метод (иммунофлюарисцентный)выявляют антигены коклюшной палочки в слизи с задней стенки глодки. Гематологический метод: в крови выявляют лейкоцитоз с лимфоцитозом при нормальной СОЭ.

6. Назначьте лечение. Режим щадящий,Диета обогащ.витам.; О2-тер.в кислор.палатках(О2 не>40% до 30 минут 3 раза в день),остан.дых- восст-е N дых.движ:освоб.дых.пути,ИВЛ(30-40в’,Vрот.пол.взр(30мл)). Для улучш.бронх.прох-ти-эуфф.4-5мг/кг, разжиж.мокр-мукопронт, ингал.аэрозоли-бикарбNa,эуфф,Nov,аск.к-та. На 1 ингал-3-5мл +постур.дрен. Ум.частоты прист.кашля-седуксен п/д сном-0,3мг/кг. Стим.анаэр.дых.при гипокс-ККБ50мг/сут,аск.к-та и токофер.1мг/кг, дибазол-0,001/сут.АБ-в ранн.сроках-эр/миц,рулид.Тяж-ГК по предн-2мг/кг,гидрокор-5-7мг/кг.Противокашл-синекод(кодилак)-малоэфф. Глюкокортикоиды (преднизолон 3-5 мг/кг/сут. 3-5 дней; гидрокортизон 5-7 мг/кг/сут.). Симптоматическая терапия: Отсасывание слизи,физиотерапевтич.процедуры. Этиотропная терапия: Амоксицилин в/м 100 мг/кг/сут в 3 приема; кларитромицин. Противосудорожная терапия: Седуксен(реланиум,сибазон) в/м; Фенобарбитал внутрь+реланиум). Дегидротация: Фуросемид в/м+аспаркам(при выраженном отеке век.

7.Какие могут развиться осложнения? Каков исход заболевания? Осл: Спецефические: Эмфизема легких,эмфизема средостения и подкожной клетчатки,ателектазы,нарушение ритма дыхания(задержки дыхания-апноэ до 30 с и остановки-апноэ более 30 с.),грыжи(пупочные,паховые). Неспецефические: наслоение вторичной микрофлоры(пневмония,бронхит,ангина,отит..)

Исходы: лет.у 1х мес.жизни при присоед.2ричн.инф.М.б. склон.к рецид.спазм.каш.на фоне ОРВИ

8. Существует ли вакцинопрофилактика данного заболевания? Если да, то какими препаратами? комплекс.преп-т АКДС-коклюш,,дифт,столб.и полиомиелит. Начинают с 3-х месячного возраста, трехкратно (интервал 1 мес.)(3-4,5-6 мес), ревакцинацию-в 18 мес.В настоящее время применяют также комбинированную вакцину (Тетракок – фирма Пастер Мерье). И ацеллюлярная вакцина(Инфанрикс – Великобритания).Всем от 3мес до 3л,за искл.мед. п-пок(судор.или шок на 1е введ.АКДС,фибр.суд.в анамн) и перебол. коклюшем.3 в/м инъек.по 0,5 с ин-лом 45д.Ревак.ч/з1,5-2г.Прив старше3л не проводят.

Задача 3 Дима, 10 лет, из семьи, где дедушка по линии матери страдал почечной патологией, низкорослостью, имел тугоухость и погиб в возрасте 29 лет от ХПН

1. Поставьте диагноз. Синдром Альпорта (наследственный нефрит).(наследственное заболевание, при котором функция почек снижена, в моче присутствует кровь; синдром иногда сопровождается глухотой и поражением глаз.)(Наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу)

2. Стандарт обследования для установления (верификации) диагноза. генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).Аудиометрия+окулист.

3. По какой группе здоровья должен наблюдаться ребенок и как долго.

4. Тактика ведения. Основной задачей лечения явл. Попытка замедлить прогрессирования, т.е отсрочить развитие ХПН Леч-диета высококалор.по возр. Отказ от занятия спортом(лечебная физ-ра рекомендуется)Ограничение контактов с инф больными.Прививки по эподем.показаниям. Необходима санация очагов инф. ККБ,АТФ, Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп