Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца

Лекция

«Патология сердечно-сосудистой системы»

Система кровообращения является одной из интегрирующих систем организма, которая в норме оптимально обеспечивает потребности органов и тканей в кровоснабжении.

Состояние, при котором сердечно-сосудистая система не обеспечивает потребности тканей и органов в доставке к ним с кровью кислорода и питательных веществ, а также транспорт от тканей углекислоты и метаболитов для сохранения нормального тканевого обмена, называется недостаточностью кровообращения (НК).

Основные причины НК:

– патология сердца;

– нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов;

– изменения массы циркулирующей крови и/или ее реологических свойств.

По остроте развития и характеру течения выделяют острую и хроническую НК.

Острая НК развивается в течение часов или суток (причинами являются: острый инфаркт миокарда, некоторые виды аритмии, шоки)

Хроническая НК развивается на протяжении нескольких месяцев или лет вследствие хронических воспалительных заболеваний сердца, кардиосклероза, пороков сердца, гипер- и гипотензивных состояний, анемии.

НК клинически проявляется в виде: одышки, цианоза, тахикардии.

По выраженности признаков НК выделяют 3 стадии:

I стадия – признаки НК проявляются лишь при физической нагрузке

II стадия – признаки НК обнаруживаются как в покое так и при физической нагрузке

III стадия – имеются значительные нарушения сердечной деятельности и гемодинамики в покое, развиваются выраженные дистрофические и структурные изменения в органах и тканях.

Коронарная недостаточность кровообращения обусловлена изменением основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости.

Автоматизм ‑ способность к автоматической деятельности под воздействием импульсов, зарождающихся в самих этих тканях. При различных патологических состояниях может возникать тахи- или брадикардия.

Возбудимость ‑ способность генерировать электрический импульс в ответ на раздражение. Нарушение возбудимости миокарда может проявляться экстрасистолой – внезапное сокращение сердца, вызванное внеочередным импульсом из какого-либо узла автоматии. Экстрасистолы бывают:

– по локализации – наджелудочковые (синусовые, предсердные, атриовентрикулярные) и желудочковые;

– по клинике ‑ экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий или желудочков, ускоренные эктопические ритмы.

Проводимость ‑ способность проводящей системы обеспечить распространение волн возбуждения по сердцу. Нарушение проводимости называется блокадой сердца, которая бывает частичной или полной.

По локализации различают:

– синоатриальную блокаду, вызывающую выпадение сокращения через 1, 2, 3 и более сердечных циклов;

– атриовентрикулярную: предсердия сокращаются обычно, а желудочки замедленно (30‑40 в мин);

– внутрижелудочковую (нарушение проводимости ниже раздвоения пучка Гиса на ножки), характеризующуюся неодинаковой силой сокращений желудочков.

Сократимость ‑ способность сердечной мышцы к выполнению механической работы.

Причинами ослабления сократительной функции миокарда, обычно являются:

– перегрузка сердца увеличенным объемом крови (пороки сердца, артериальная гипертензия);

– поражение миокарда (инфекции, в т. ч. ревматизм и интоксикации); в) нарушения коронарного кровообращения (ИБС).

Сосудистая недостаточность кровообращения обусловлена, в первую очередь, изменениями уровня артериального давления (АД).

Изменение АД, обычно, является результатом нарушения следующих факторов:

– количества крови поступающей в сосудистую систему в единицу времени ‑ минутного объема сердца;

– величины периферического сосудистого сопротивления;

– изменения упругого напряжения и других механических свойств стенок аорты и ее крупных ветвей;

– изменения вязкости крови, нарушающей кровоток в сосудах.

Факторы, обуславливающие сердечную и сосудистую формы недостаточности кровообращения, лежат в основе этиологии, пато- и морфогенеза целого ряда заболеваний (гипертоническая болезнь, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, последствия ревматизма, пороков сердца и др.).

Пороки сердца – структурные необратимые аномалии клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и/или в устьях отходящих от него крупных сосудов, нарушающие его функцию. Пороки сердца могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений на одной из фаз пренатального развития.

Этиология их полифакторна: большинство наследуется, а нередко и сочетается с аномалиями и пороками развития других органов. Серьезное значение придается алкоголизму и сифилису родителей, вирусным заболеваниям матери (эпидемический паротит, краснуха, грипп), перенесенным в III триместре беременности, воздействиям химических веществ, радиации, колебаний температуры, авитаминозам.

Патологическая анатомия. Врожденные пороки сердца бывают «синего» типа (имеется гипоксия вследствие снижения кровообращения в малом круге за счет кровотока из правой половины сердца в левую) и «белого» типа (гипоксии нет, т.к. кровоток направлен из левой половины сердца в правую).

Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца

Группы	Локализации	Клинико-морфологические проявления
Дефекты перегородок сердца	Межпредсердная перегородка.	«Белый» тип, имеются отверстия над атриовентрикулярными клапанами или незаращенное овальное отверстие. Гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола.
Межжелудочковая перегородка.	«Белый» тип, отверстия чаще в верхней трети перегородки, иногда гипертрофия правого желудочка.
Дефекты артериальных стволов сердца	Транспозиции (смещения) крупных артерий.	«Синий» тип, аорта отходит от правого желудочка, легочный ствол – от левого. Возникают два аномальных круга кровообращения.
Стеноз и аномалии устьев аорты и легочного ствола.	«Синий» тип, гипертрофия правого желудочка, недоразвитие стенки левого желудочка, дилатация правого предсердия.
Коарктация (ограниченное сужение) аорты.	«Белый» тип, чаще локализуется в зоне перехода дуги в нисходящую аорту. Выраженная рабочая гипертрофия левого желудочка.
Незаращение артериального (боталлова) протока.	Кровь сбрасывается из аорты в легочный ствол.
Комбинированные	Триада Фалло.	Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочного ствола, гипертрофия левого желудочка.
Тетрада Фалло.	Триада Фалло + смещение вправо устья аорты.
Пентада Фалло.	Тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки.

Приобретенные пороки сердца чаще всего касаются клапанного аппарата, классифицируется по нозологическому принципу: ревматические, атеросклеротические, сифилитические, септические, травматические.

Различают две основные клинико-анатомические формы органического порока: стеноз отверстия и недостаточность клапана. Стеноз отверстия возникает за счет склероза, утолщения и сращения соседних створок. Недостаточность клапана заключается в том, что его заслонки не смыкаются плотно, поэтому происходит обратный заброс крови (регургитация). Часто наблюдается сочетанный порок, т.е. сочетание недостаточности клапана со стенозом отверстия. Изолированное поражение касается только одной локализации, например, митрального клапана и соответствующего отверстия, а комбинированное – более, чем одной локализации.

Около 2/3 всех пороков приходится на митральный, несколько менее – на аортальный, еще реже – трикуспидальный и крайне редко наблюдается порок клапана легочной артерии, этиология которого остается неясной.

Формирование ревматического порока обусловлено рецидивирующим эндокардитом, организацией при тромбоэндокардите, процессами сращения элементов клапанного аппарата.

Порок атеросклеротической природы развивается обычно в клапане аорты. Возникающие здесь процессы аналогичны таковым в аорте при атеросклерозе.

При сифилисе развивается поражение только аортального клапана. Возможно два механизма формирования порока: а) специфический эндокардит с лимфоплазмоцитарными инфильтратами, тромбозы, их организация, склероз; б) специфический мезаортит с аневризматической дилатацией восходящего отдела аорты, растяжение и недостаточность створок клапана.

Порок на фоне септического полипозно-язвенного эндокардита характеризуется узурацией заслонок, гиперпластическими разрастаниями, гиалинозом, крупнобугристым кальцинозом.

Атеросклероз – (от греч, ἀθέρος, «мякина, кашица» и σκληρός, «твёрдый, плотный») – хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, обусловленное нарушениями жиробелкового обмена и характеризующееся очаговыми отложениями в интиме сосудов белков и липидов с последующим разрастанием вокруг них соединительной ткани.

Обусловленные атеросклерозом ИБС и цереброваскулярные болезни прочно занимают первое место среди причин смерти в большинстве стран мира.

Этиология связана с влиянием различных экзо- и эндогенных факторов, из которых основную роль имеют наследственные, средовые и пищевые. Серьезное значение в возникновении атеросклероза придается «факторам риска»: семейная предрасположенность, курение, гиподинамия, стрессы, ожирение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, возраст, мужской пол, гиперлипидемия, дислипопротеидемия, гиперурикемия.

Патогенез. В обобщенном виде патогенез заболевания складывается из ряда последовательных этапов:

1. Дислипопротеидемия и гиперхолестеринемия.

2. Захват липопротеидов эндотелиальными клетками и перенос в субэндотелиальное пространство.

3. Повреждение и дисфункция эндотелия.

4. Повышение сосудистой проницаемости, инссудация липопротеидов и холестерина во внеклеточный матрикс интимы.

5. Адгезия к эндотелию и инфильтрация интимы моноцитами с превращением их в макрофаги и ксантомные (пенистые) клетки.

6. Пролиферация гладкомышечных клеток.

7. Превращения сформировавшихся бляшек: капилляризация, некроз, тромбоз, склероз, гиалиноз, обызвествление.

Патологическая анатомия. Основным морфологическим выражением является атеросклеротическая бляшка, суживающая просвет артерии, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения тканей и органов.

Патологическую динамику процесса отражают макроскопическиеизменения:

1. Жировые пятна и полоски в первую очередь появляются в аорте, затем в крупных артериях. Представляют собой желто-серые участки, не возвышающиеся над поверхностью интимы.

2. Фиброзные бляшки обычно обнаруживаются в аорте, в местах ветвлений и изгибов артерии сердца, мозга, почек, нижних конечностей. Это желто-белые, плотные, овальные, возвышающиеся над поверхностью и суживающие просвет артерии образования.

3. Осложненные поражения представлены фиброзными бляшками с изъязвлениями, тромботическими или атероматозными массами, образованием аневризм и кровотечением вследствие разрушения артериальной стенки атероматозной язвой.

4. Атерокальциноз характеризуется отложением солей кальция в фиброзных бляшках, т.е. их обызвествлением (петрификация).

Микроскопические изменения соответствуют морфогенетическим стадиям атеросклероза:

а) долипидная стадия. Вследствие поражения интимы и повышения проницаемости в субинтимальном слое определяются капли липидов, белков, фибриноген и явления пролиферации макрофагов и гладкомышечных клеток;

б) липоидоз. Нарастают явления, типичные для долипидной стадии, в интиме появляются кристаллы холестерина, ксантомные клетки. Эта стадия приводит к образованию жировых пятен и полосок;

в) липосклероз. В зонах отложения и распада липопротеидов развивается соединительная ткань и формируется атеросклеротическая бляшка, состоящая из трех структур: покрышка, сердцевина (ядро, некротизированный центр) и основание. Атеросклеротическая бляшка содержит 3 компонента: клеточный (макрофаги, пенистые и гладкомышечные клетки, лимфоциты, лейкоциты), волокнистый (коллагеновые и эластические волокна, протеогликаны), липидный (внутри- и внеклеточные отложения липидов);

г) атероматоз, для которого характерен распад центральных отделов бляшки с образованием жиробелкового детрита с кристаллами холестерина, окруженного многочисленными микрососудами. Мышечная оболочка нередко атрофируется или некротизируется, встречаются кровоизлияния в толщу бляшки (интрамуральная гематома);

д) изъявление возникает при разрушении покрышки бляшки (атероматозная язва) и часто прикрывается тромботическими массами;

е) атерокальциноз – отложение солей кальция в атероматозные массы вследствие дистрофического обызвествления.

Клинико-морфологические формы атеросклероза. Постепенный рост атеросклеротической бляшки приводит к неуклонному сужению просвета питающей артерии, обуславливая хроническую недостаточность кровоснабжения и ишемические изменения тканей и органов: атрофию паренхимы и склероз стромы. Быстрая окклюзия питающей артерии, чаще вследствие тромбоза изъявленной бляшки, приводит к развитию инфаркта или гангрены.

Атеросклероз аорты чаще локализуется в брюшном отделе и осложняется развитием инфарктов и гангрены кишечника или нижних конечностей. Нередко в брюшном отделе формируется аневризма аорты.

Атеросклероз венечных артерий сердца лежит в основе ишемической болезни сердца (стенокардия, инфаркт, кардиосклероз).

Атеросклероз артерий головного мозга при длительном течении приводит к атрофии коры и атеросклеротическому слабоумию, острая ишемия характеризуется развитием инфарктов головного мозга.

Атеросклероз почечных артерий обуславливает коллапс паренхимы и склероз стромы с развитием крупнобугристой атеросклеротически сморщенной почки. Нередко осложняется реноваскулярной гипертензией.

Атеросклероз артерий кишечника может приводить к ишемическому колиту или даже к гангрене кишки.

Атеросклероз артерий нижней конечности при постепенном развитии и недостаточности коллатералей ведет к атрофии мышц, перемежающейся хромоте, тромбоз осложняется гангреной конечности.

Гипертоническая болезнь – хроническое заболевание, характеризующееся длительным, стойким, первичным повышением артериального давления (гипертензия). Около 90–95% артериальной гипертензии приходится на первичную или эссенциальную («болезнь в чистом виде»). 5–10% составляют случаи вторичных (симптоматических) артериальных гипертензий: почечные, эндокринные, нейрогенные и пр.

Этиология гипертонической болезни многофакторна и сочетает генетическую предрасположенность и влияние окружающей среды. Наибольшее значение среди последних отводится хроническим психоэмоциональным перенапряжениям и избыточному потреблению поваренной соли.

Определенную роль играют «факторы риска»: тучность, курение, малоподвижный образ жизни (гиподинамия). Неизменный спутник гипертонической болезни – атеросклероз.

Патогенез. Пусковыми (инициальными) звеньями в патогенезе гипертонической болезни являются: психоэмоциональное перенапряжение, генетически обусловленный дефект способности к выведению почками NaCl и воды в ответ на повышение артериального давления, приводящий к избытку Са и Na в цитоплазме гладкомышечных клеток.

При артериальной гипертензии в стенках артериол возникают структурные изменения: гиперплазия и гипертрофия гладкомышечных клеток, гиалиноз соединительнотканных элементов, артериолосклероз. Это приводит к утолщению стенок и сужению просвета, повышению сосудистого сопротивления, артериальная гипертензия становится стойкой.

Течение гипертонической болезни может быть доброкачественным и злокачественным, а в зависимости от преобладания изменений в тех или иных органах выделяют:

– сердечную форму, составляющую совместно с атеросклерозом понятие ишемической болезни сердца;

– мозговую форму, лежащую в основе цереброваскулярных заболеваний;

– почечную форму – острую (артериолонекроз и инфаркты почек – морфологическое выражение злокачественной гипертензии) и хроническую (артериолосклеротический нефросклероз).