Билет # 23

Системная красная волчанка. Клиника. Диагностика. Лечение.

СКВ заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астеновегетативного синдрома, лихорадки, различных кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, образования трофических язв), быстрого похудания. Возможно острое начало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При последующих рецидивах постепенно в процесс вовлекаются другие органы и системы.

Малая триада симптомов:

• полиартрит (80-90% больных),

• полисерозит (90% больных),

• дерматит (85% больных).

Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа в виде «бабочки». Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже брюшина в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно невелики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров, полиадения, гепато-лиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-сосудистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается волчаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, миокардит с нарушением ритма и проводимости, перикардит. Сосудистые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами. Встречаются различные варианты поражения почек - изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнаруживается пиелонефритический синдром, особенно у больных, леченных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита. Клинически наблюдается выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. Рентгенологически обнаруживается усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы с возможным распадом легочной ткани, высокое стояние диафрагмы.

Реже страдают органы пищеварения (печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт); встречаются эписклериты, менингоэнцефалиты, полиневриты и психические нарушения. Поражение органов кроветворения может проявляться в виде синдрома Верльгофа или гемолитической анемии.

Диагностика:

Лабораторные тесты, которые используются для диагностики СКВ, характеризуют воспалительную и иммунологическую активность процесса. Для СКВ характерны:

1. Значительное увеличение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, лимфопенией (5-10% лимфоцитов), гипохромная анемия, нередко тромбоцитопения, иногда гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.

2. Диспротеинемия с повышенным уровнем 2-и -глобулинов.

3. Ретикулярная и плазмоцитарная гиперплазия костного мозга.

4. Наличие в миелограммах и периферической крови LE-клеток.

5. Обнаружение в крови антинуклеарных факторов в высоких титрах и антител к ДНК.

6. Ложноположительная реакция Вассермана.

7. Увеличение ЦИК, IgG, IgM, снижение уровня комплемента.

8. Повышенные показатели тестов, указывающих на деструкцию соединительной ткани (ДФА, серомукоид, сиаловая кислота и др.).

9. Положительная формоловая проба, измененные осадочные пробы печени.

К диагностическим критериям также относятся иммунофлюоресцентные тесты, которые выявляют фиксированные иммунные комплексы или иммуноглобулины G и М на сосудах кожи и базальной мембране клубочков почек.

Лечение:

• Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

• Нестероидные противовоспалительные препараты

• Симптоматическое лечение

Хронический панкреатит. Клиника. Диагностика.

Жалобы:

боли в правой верхней половине живота при поражении головки, при поражении тела ПЖЖ - в эпигастральной области, при поражении хвоста - в левом подреберье. Опоясывающий характер болей связан не с воспалением самой поджелудочной железы, а с парезом поперечно-ободочной кишки. Усиливаются после обильного приема или от жирной пищи.

диспепсические проявления носят сопутствующий характер

Объективно:

Боль при надавливании на панкреатическую точку Дежардена, которая располагается в области проекции на переднюю брюшную стенку места впадения главного протока ПЖЖ в ДПК. Болезненность в зоне Шаффара. Зона кожной гиперстезии, соответствующая оласти иннервации VIII грудного сегмента справа - симптом Кача. При осмотре области живота может отмечаться некоторая атрофия ПЖК в зоне проекции ПЖЖ на переденюю брюшную стенку.

Диагностика

Копрологическое исследование:

Увеличивается общее количество каловых масс, серый оттенок, зловонный запах и жирный вид, повышенное содержание нейтрального жира в кале, креаторея.

Секретин-панкреозиминовый тест.

Определение эластазы-1 в кале: снижение ниже 200мкг Е1/г кала.

УЗИ: чередование зон свободных от отраженных эхо-сигналов, свойственных маленьким кистам, с зонами богатыми сигналами, характеризующими рубцовую ткань, увеличение в эхо-структуре интенсивности отраженных сигналов на ограниченных участках, увеличение размеров железы.

Обзорная рентгенография: возможно обнаружение кальцинатов

ФГДС: экзогастральная деформация задней стенки желудка, болезненность при проведении дуоденоскопа в постбульбарную часть ДПК, узловатое расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка при отсутствии у больного цирроза печени.

КТ: высокоинформативна.

ЭРХПГ: изменения главного панкреатического протока.

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Диагностика. Клиника. Лечение гемолитического криза.

Клиника

АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Начало может быть острым: появляется резкая слабость, иногда боли в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто - лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях заболевание развивается постепенно. Появляются артралгии, боли в животе, субфебрильная температура. У большинства больных увеличена селезенка.

При исследовании крови находят анемию нормохромного, реже гиперхромного характера. Содержание ретикулоцитов умеренно повышено у большинства больных. В костном мозге имеет место раздражение красного ростка. Осмотическая резистентность при этой форме анемии чаще снижается. Повышается уровень билирубина за счет непрямой фракции. Иногда наблюдается гемосидеринурия, реже гемоглобинурия. В кале обнаруживается значительное количество стеркобилина.

АИГА с тепловыми гемолизинами. Начало этой формы чаще спокойное. Интенсивность желтухи меньшая, чем при агглютининовых формах. Селезенка чаще не увеличена или размеры ее небольшие. Характерной особенностью этой формы является выделение черной мочи, часто наблюдается гемоглобинурия, у большинства больных в моче постоянно обнаруживаются гемосидерин. Уровень билирубина увеличен незначительно. Иногда гемолизиновая болезнь осложняется тромбозами периферических вен.

Картина крови в основном такая же, как и при агглютининовых формах АИГА.

АИГА с полными холодовыми агглютининами. Больные жалуются на слабость, недомогание, понижение трудоспособности, непереносимость холода. После воздействия холода отмечается посинение пальцев рук и ног, ушей, кончика носа. У части больных после длительного пребывания на холоде может развиться гангрена. Синдром Рейно не обязательный признак болезни. После охлаждения у некоторых пациентов появляется крапивница. Могут быть увеличены печень и селезенка. В анализе крови отмечается снижение гемоглобина. Характерной особенностью холодовой формы АИГА является аутоагглютинация эритроцитов, которая наблюдается сразу после взятия крови при комнатной температуре. Агглютинация обратима и исчезает при подогревании. Содержание билирубина повышается незначительно.

Диагноз этой формы анемии основывается на сочетании следующих признаков: умеренная анемия с признаками повышенного гемолиза, резкое ускорение СОЭ, синдром Рейно, изменения в белковых фракциях крови, трудности при определении группы крови, подсчете эритроцитов.

Серологическая диагностика. Основной пробой, с помощью которой выявляются фиксированные на эритроцитах неполные антитела, является прямая проба Кумбса, которая оказывается положительной у большинства больных АИГА. Отрицательная проба не исключает диагноза АИГА.

Более чувствительной, чем проба Кумбса, является агрегатгемагглютинационная проба, с помощью которой антитела выявляют практически у всех больных АИГА.

Лечение. Для купирования гемолитического криза при тепловых формах АИГА используют преднизолон от 50-60 мг до 80-100 и более в сутки. В последующем после купирования криза дозу преднизолона снижают очень медленно. По жизненным показаниям проводят гемотрансфузии, эритроцитарная масса при этом подбирается с помощью непрямой пробы Кумбса. В молодом возрасте при неэффективности преднизолона показана спленэктомия. У части больных используют в лечении иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан.

При АИГА с полными холодовыми агглютининами применение кортикостероидов менее эффективно, чем при тепловых формах. Определенный эффект оказывают иммунодепрессанты. Спленэктомия при этой форме болезни неэффективна.