Врожденные синдромы лица и челюстей

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ № 14

 

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ НА

4 КУРСЕ СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА ПО ДЕТСКОЙ

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ХИРУРГИИ

ТЕМА: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ЛИЦА У ДЕТЕЙ.

 

 

Время 3 часа 30 минут

УЧЕБНЫЕ И ВОСПИТАТЕЛЬНЫЕ ЦЕЛИ

1. Изучить особенности этиологии, классификации, клиники и лечения врожденных пороков развития лица у детей.

2. Изучить особенности этиологии, классификации, клиники и лечения врожденных кист и свищей у детей.

3. Изучить основные принципы деонтологии при работе с детьми.

 

2. МАТЕРИАЛЬНОЕ ОСНАЩЕНИЕ: таблицы, слайды, фантом, хирургические инструменты. Занятие проводится в стационаре челюстно-лицевой хирургии, хирургическом кабинете детской стоматологической поликлиники.

 

3. ВОПРОСЫ, ЗНАНИЕ КОТОРЫХ НЕОБХОДИМО ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ДАННОЙ ТЕМЫ:

1. Анатомия ЧЛО.

2. Эмбриогенез органов ЧЛО.

 

ВОПРОСЫ, ПОДЛЕЖАЩИЕ ИЗУЧЕНИЮ НА ЗАНЯТИИ

1. Этиология врожденных пороков развития

2. Патогенез врожденных пороков развития лица.

3. Классификация врожденных пороков развития.

4. Клиника и лечение врожденных пороков лица.

5. Клиника и лечение кист и свищей ЧЛО у детей.

РАСЧЕТ УЧЕБНОГО ВРЕМЕНИ

1. Введение – 10 мин.

2. Тестовый контроль исходного уровня знаний – 20 минут.

3. Устное собеседование по вопросам занятия - 50 минут.

4. Работа с больными –120 минут.

5. Разбор ситуационных задач по теме занятия – 30 минут.

6. Рецензия историй болезни - 30 минут.

7. Итоговый контроль, домашнее задание – 10 минут.

ОБЩИЕ МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

После проверки присутствующих преподаватель знакомит студентов с задачами и темой практического занятия. Значимость темы определена распространенностью травматических повреждений мягких тканей и зубов у детей. Контроль исходного уровня знаний проводится в виде тестовых и ситуационных задач. В перевязочной и хирургическом кабинете студенты, по 3-4 человека в каждой подгруппе, знакомятся с методами обследования, клиникой, тактикой лечения детей с системной врожденной патологией ЧЛО. Студенты под контролем преподавателя обследуют пациентов детского возраста. Преподаватель проводит коррекцию практических навыков. Итоговый уровень знаний по данной теме определяется с помощью опроса, во время которого преподаватель оценивает знания студентов, корректирует их. В заключение преподаватель дает характеристику работы группы. Отмечается степень подготовленности студентов. Дается задание к следующему занятию.

7. ХОД ЗАНЯТИЙ

Среди нарушений эмбрионального развития выделяют:

· вариации,

· аномалии,

· пороки

· уродства.

Под «вариацией» понимают небольшое отклонение от нормы, например, лопоухость.

Под «врожденным пороком развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или тканей организма, выходящие за пределы вариации их строения, которые сопровождаются функциональными нарушениями (расщелины губы, нёба и т. д.). Как синоним «врожденного порока развития» может применяться термин «врожденная аномалия». Однако врожденной аномалией чаще всего называют порок развития, не сопровождающийся нарушением функций организма (прямой прикус, расщепления мочки уха и др.).

«Уродствами» называют врожденные пороки развития, при которых имеется грубое отклонение от нормальной анатомической формы с тяжелыми функциональными нарушениями (обезображивание части тела). Однако, исходя из принципов деонтологии, термином «уродство» в настоящее время в клинической практике не пользуются.

Все отклонения от нормального развития тех или иных органов и систем ребенка, возникшие внутриутробно, и выявленные после его рождения, называют врожденными заболеваниями. Некоторые из врожденных заболеваний по механизму возникновения являются наследственными, т. е. генетически обусловленными. Среди врожденных заболеваний выделяют группу наследственных предрасположений. Наследственная предрасположенность — это еще не болезнь. Для ее развития необхо­димо дополнительное воздействие на организм провоцирующих (тератогенных) факторов. Помимо этого, выделяют отдельную группу врожденных заболеваний, которые не являются наследственными. По механизму возникновения их относят к тератгенным заболеваниям, которые развиваются в результате экзогенного воздействия на эмбрион или плод тератогенных веществ (факторов).

ЭТИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЧЕЛОВЕКА

А. Эндогенные причины:

1. Изменения наследственных структур (мутации).

2. Эндокринные заболевания

3. «Перезревание» половых клеток.

4. Возраст родителей.

Б. Экзогенные причины:

1. Физические факторы:

а) радиационные;

б) механические.

2. Химические факторы:

а) лекарственные вещества;

б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности;

в) гипоксия;

г) неполноценное питание.

3. Биологические факторы:

а) вирусы;

б) микоплазмы;

в) протозойная инфекция.

ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ

Онтогенетическое развитие лица начинается на 2-3 неделе внутриутробного развития. Так, на головном (краниальном) конце эмбриона в возрасте около 2 недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом появляется выпячивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой. Постепенно углубляясь, ротовая ямка к концу 3-й недели внутриутробного развития достигает передней кишки (эндодермы) и соединяется с ней, образуя начало пищеварительного тракта. В этот же период по бокам головного конца эмбриона образуя два небольших углубления, называемые первой и второй жаберными щелями. Третья и четвертая жаберные щели образуются несколько позже и расположены каудально. Между жаберными щелями, за счет выпячивания эктодермы и мезодермы, расположены жаберные или глоточные дуги. Первая жаберная дуга называется челюстной или мандибулярной. Она расположена впереди первой жаберной щели (краниально). Вторая жаберная дуга называется подъязычной или глоточной. В процессе развития передние концы первых жаберных дуг раздваиваются, образуя каждый по два отростка или бугра (выступа эктодермы). Таким образом, к концу 1 месяца внутриутробного развития ротовую ямку ограничивают 5 бугров или выступов эктодермы. Один (лобный или носолобный) расположен сверху. Два верхнечелюстных расположены по обе стороны от лобного бугра и два нижнечелюстных расположены ниже предыдущих. Борозда, отделяющая верхнечелюстные бугры от лобного бугра, называется глазной щелью. Щель, отделяющая верхнечелюстные буфы от нижнечелюстных, называется межчелюстной. Все эти образования являются производными первой жаберной дуги.

В процессе дальнейшего развития (к концу 4-й недели) нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Верхнечелюстные отростки на 6-й неделе внутриутробного развития срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки. Верхнечелюстные отростки на 7-й неделе внутриутробного развития с двух сторон срастаются с лобным отростком, который опускается сверху. Следовательно, верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти образуется в результате сращения трех отростков, которые, соединяясь между собой, образуют так называемое «первичное нёбо», отделяющее обонятельную ямку от ротовой полости.

Таким образом, в процессе эмбриогенеза из носолобного бугра формируется лоб, нос, медиальная часть глазниц, средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов (так называемая резцовая или межчелюстная кость). Боковые отделы верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти, скуловые кости, латеральные части глазниц из верхнечелюстных бугров. Из нижнечелюстных бугров формируется нижняя челюсть, нижняя губа и т. д.

В свою очередь, лобный отросток на 3-й неделе внутриутробного развития делится на срединный (медиальный) носовой и два боковых носовых отростка. Из средней части носового отростка формируется перегородка носа, сошник, межчелюстная или резцовая кость, срединная часть верхней губы. Из боковых носовых отростков образуются крылья носа, носовые кости и боковые костные стенки носа.

Таким образом, формирование лица и сращение образующих его 5-ти буфов заканчивается на 7-й неделе внутриутробного развития, а само лицо формируется из лобного отростка и 1-й жаберной (мандибулярной) дуги. Из эктодермы 1 -и жаберной дуги развивается кожа лица, слизистая полости рта, эмалевые органы зубов, слюнные железы. Из мезодермы — кости лицевого скелета, мышцы, цемент, пульпа и дентин зубов и др. Кроме того, из 1-й жаберной дуги образуется передняя треть ушной раковины: козелок, наружный слуховой проход, часть среднего уха, а также восходящая часть завитка ушной раковины. Оставшиеся 2/3 ушной раковины развиваются из 11-й жаберной дуги.

Однако в полости рта на этом этапе эмбрионального развития еще нет настоящей границы между полостью рта и полостью носа. На 7-й неделе внутриутробного развития полость носа отделена от полости рта в передних отделах так называемым «первичным нёбом», образовавшимся после слияния лобного и двух верхнечелюстных буфов. Из тканей первичного нёба формируется средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, средняя часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов и небольшой участок переднего отдела твердого нёба (межчелюстная кость).

В дальнейшем, начиная с 7 недели внутриутробного развития, происходит образование окончательного (вторичного) нёба, отделяющего полностью полость рта от полости носа. Вторичное нёбо формируется из пластинчатых выростов (нёбных отростков), которые имеются на внутренней поверхности верхнечелюстных буфов. Эти пластинки вначале расположены вертикально, но, со смещением языка книзу, они растут, переходят в горизонтальное положение и срастаются между, собой и носовой перегородкой по средней линии в передних отделах нёба. Задние части нёбных отростков при слиянии по средней линии образуют мягкое нёбо. Следовательно, передняя часть твердого нёба образуется из 3 зародышевых буфов (лобного и 2-х верхнечелюстных), т. е. из первичного нёба, а задняя часть твердого и все мягкое нёбо — из 2 верхнечелюстных бугров. Полное сращение этих образований происходит к 10-11-й неделе внутриутробного развития.

Таким образом, если в данный промежуток времени (со 2-й по 11-ю недели эмбриогенеза) было воздействие тератогенных факторов, тем более при наличии наследственной предрасположенности, то возможно возникно­вение врожденного порока развития лица и челюстей. При этом с полной уверенностью можно сказать, что тяжесть врожденного порока развития находится в прямой зависимости от стадии эмбриогенеза. Чем раньше будет воздействие тератогенного фактора, тем тяжелее будет врожденный порок. Причем тератогенный фактор может привести к развитию порока лишь в том случае, если он действует до окончания формирования органа, так как слияние отдельных эмбриональных структур происходит в строго определенные периоды эмбриогенеза. Например, сквозная расщелина верхней губы и нёба может возникнуть при воздействии тератогенных факторов до 7-й недели внутриутробного развития, а изолированная расщелина нёба — в промежутке с 7-й по 11-ю недели внутриутробного развития. Этот период эмбриогенеза можно назвать «критическим периодом» возникновения пороков развития лица и челюстей, причем 3-6 недели внутриутробного развития считают самыми опасными.

Механизм нарушения слияния (несращения) эмбриональных структур многие объясняют низкой пролиферативной активностью клеток эмбриона под влиянием тератогенных факторов. При этом к строго определенному периоду эмбриогенеза контакт между эмбриональными структурами из-за задержки их клеточного роста не происходит, он опаздывает, и это ведет к несращению тканей и, соответственно, возникновению патологии.

 ВИДЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (на уровне гена или на уровне хромосомы) наследственные пороки разделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развитая, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8 недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (с 9 недели до 9 месяцев внутриутробного развитая) – фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы – этопороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не является причиной врожденного порока.

Анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975:

А. Пороки развития органов и систем.

Б. Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (фуппа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы и т. д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ № 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

- расщелины верхней губы; расщелины нёба;

- косые расщелины лица;

- поперечные расщелины лица;

- свищи нижней губы;

- прогения, прогнатия;

- гипертелоризм и т. д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

- макроглоссия;

- короткая уздечка языка;

- пороки развития зубов;

- мелкое преддверие полости рта;

- диастема и т. д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

- дисплазия ушных раковин;

- околоушные папилломы;

- околоушные свищи;

- аномалии жаберных дуг и т. д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

- кривошея;

- свищи и кисты шеи и т. д.

 

В челюстно-лицевой хирургии и стомато­логии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы вро­жденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области:

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

- синдром 1-2-й и 1-й жаберных дуг;

- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

- черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

- черепно-ключичный дизостоз;

- синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

- врожденные расщелины губы и нёба;

- пороки развития языка;

- пороки развития носа;

- аномалии уздечек губ и языка;

- мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т. п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

 

В общем, все пороки ЧЛО можно разделить на:

1. Системные пороки развития лица и челюстей (синдромы).

2.Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина нёба, макродентия 11 зуба и т. д.).

ВРОЖДЕННЫЕ СИНДРОМЫ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ

Общим для всех синдромов является дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Косая расщелина лица — это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного буфов в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век, и в результате этого — ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной нёба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно- и двусторонней. Она является результатом несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клиниче­ски патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным поро­ком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, на­пример, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеется недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др.

Лечение макростомы хирургическое — уменьшение ротовой щели до нормальных размеров ее. Латеральная граница ротовой щели в норме располо­жена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет. Срединная расщелина носа образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у таких больных расположены широко (гипертелоризм). У всех имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяже­сти патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых, возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром I – II-й жаберных дуг. Для больных с такой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет не­доразвития тканей, формирующихся из I-П-й жаберных дуг в процессе эм­брионального развития. Передача этого синдрома но наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом, клинически, определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюсти, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого нёба.

Синдром I-II-й жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или зара­щен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом I-П-й жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного при­куса и далее, до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9-летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина нёба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Их степень выраженности может быть различной; от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение, которое может привести к гибели ребенка. Характерным является также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдается дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируют­ся в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем, для реабилитации этих детей, требуется миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика нёба в общепринятые сроки.

Синдром Ван-дер-Вуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и нёба. Лечение заключается в пластике верхней губы и нёба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую лучше всего провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Коллинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерными симптомами его являются: двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Франческетти-Коллинза характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможна макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречается срединная расщелина нёба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в за­висимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т. е. расхо­дятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляется скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (норма­лизация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т. п.). Ра­дикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Характерным для патологии являются множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим, плечевой пояс имеет патологическую подвижность — больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике, чаще всего паллиативное — устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструк­тивные операции на костях проводятся редко.